Кретинизм

Описание болезни

Кретинизм – вид эндокринного заболевания, связанного с врожденной гипофункцией щитовидной железы. Заболевание выражается в задержке физического и психического развития, слабоумии.

Причины кретинизма

В возникновении заболевания имеют значение наследственные дефекты ферментных систем, обеспечивающих синтез и обмен тиреоидных гормонов (гормонов щитовидной железы), приводящие к развитию спорадического нетоксического зоба и к гипотиреозу.

Кретинизм связан с:

• нарушением эмбрионального развития щитовидной железы;
• атиреозом;
• гипоплазией;
• эктопией щитовидной железы.

Причиной гипотиреоза может быть лечение матери при беременности радиоактивным йодом или тиреостатическими препаратами. Дефицит тиреоидных гормонов во внутриутробном и раннем послеродовом периодах, когда развитие мозга находится в критической фазе, приводит к задержке соматического и психического развития ребенка.

Основные симптомы кретинизма

• костные изменения (различной степени карликовость, недоразвитость основания и деформация черепа, утолщение лобных и теменных костей);
• внутренние органы уменьшены в размерах;
• гипоплазия и нарушение функции половых желез;
• нарушение слуха и речи до глухонемоты;
• нарушение психики;
• вялость;
• сонливость

Лечение кретинизма

Назначение тиреодина и трийодтиронина, причем дозу устанавливают индивидуально в зависимости от тяжести гипотиреоза, возраста и веса ребенка. Лечение йодистыми препаратами продолжают в течение всей жизни.

Кретинизм в МКБ классификации:

• -

  E00-E07 Болезни щитовидной железы

  • +

    E00 Синдром врожденной йодной недостаточности

    • E00.0 Синдром врожденной йодной недостаточности, неврологическая форма

    • E00.1 Синдром врожденной йодной недостаточности, микседематозная форма

    • E00.2 Синдром врожденной йодной недостаточности, смешанная форма

    • E00.9 Синдром врожденной йодной недостаточности неуточненный