Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена

Описание болезни

Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена (липидный гранулематоз) представляет собой распространенный ретикулогистиоцитоз, для которого характерно хроническое волнообразное течение с периодами обострения и относительного благополучия. Заболевание длится от года до нескольких лет.

Причины болезни Хенда-Шюллера-Крисчена

Заболевание относится к нарушениям обмена липидов. Предполагается, что первично развивается ретикулез, а вторично, в связи с нарушением клеточной проницаемости, избыточно откладываются липиды. Важную роль играет нарушение клеточного метаболизма.

Симптомы болезни Хенда-Шюллера-Крисчена

Заболевание начинается чаще всего в возрасте от 2 до 5 лет. Постепенно развивается недомогание, ребенок быстро утомляется, становится раздражительным, у него снижается аппетит, вплоть до анорексии, появляются боли в животе, тошнота, запоры. Наиболее типичной является триада признаков: 1) множественные деструктивные изменения костей черепа, позвоночника, таза, ребер, конечностей; 2) экзофтальм; 3) несахарный диабет. Больные могут выпивать и выделять до 10-12 л жидкости в сутки. У них появляется рвота, происходит потеря массы тела, вплоть до полного истощения, замедляется рост, наступает отставание в физическом и психическом развитии. Изменения кожи отмечаются у 1/3 больных: сухость, фолликулярные ярко-красного, а затем желтого цвета слегка шелушащиеся папулы, петехиальные элементы, геморрагические корочки, точечные рубчики. Картина весьма сходна с высыпаниями при болезни Абта-Леттерера-Сиве. Они имеют ту же, но более ограниченную локализацию, также возможно поражение ногтевых пластинок.

Диагностика болезни Хенда-Шюллера-Крисчена

У некоторых больных отмечается увеличение печени и селезенки. Часто и рано выявляются анемия, небольшой лейкоцитоз, моноцитоз. Иногда несколько увеличено содержание холестерина в крови. Может наблюдаться изолированное или множественное увеличение лимфатических узлов, при пункции которых обнаруживают «пенистые» (псевдоксантомные) клетки.

Такие же клетки находят и в пунктате костного мозга пораженных костей. Дефекты костей, особенно черепа, иногда можно определить пальпаторно. На рентгенограммах черепа видны ограниченные дефекты, чередующиеся с нормальной структурой костей, что придает сходство с географической картой или тканью, изъеденной молью. При деструктивных поражениях костей челюстей возможны развитие стоматита, гингивита, безболезненное выпадение зубов.

Могут наблюдаться поражения легких в виде распространенной интерстициальной пневмонии, вследствие чего возникает эмфизема (рентгенологически легкие имеют вид пчелиных сот).

У некоторых больных могут отсутствовать один или два

Онлайн консультация врача

Специализация: Педиатр

Задать вопрос

Эля:12.12.2013
Добрый день! Ребенку 4 месяца. У ребенка несколько раз появилась кровь в кале типа сосудов. Когда мы обратились к врачу, нам сказали , что это могут лопаться сосуды , когда ребенок сильно тужиться. Сказали сдать анализ на дисбактериоз и копрограмму. Капрограмма хорошая, а дисбактериоз показал: Бифидобактерии 10^10 Лактобактерии 10^6 Молочнокислый стрептококк <10^6 Энтерококк <10^4 E.coli типичные 1.5*10^8 E.coli со сниженной ферментативной активностью Норма E.coli лактозонегативные Норма E.coli гемолитические 0 Микробы рода Proteus Норма Микробы рода Klebsiella Норма Другие УПЭ Норма St.aureus 0 Др.стафилококки Норма Клостридии Норма Неферментирующие бактерии Норма Дрожжеподобные грибы рода Candida 2*10^5 Патогенные энтеробактерии Отсутствуют Сказали, есть дисбактериоз, но только кандида не в норме. Хотя как я смотрела, молочнокислый стрептококк и энтерококк - ниже нормы? и E.coli типичные- тоже превышены? Нам назначили бифидумбактерин на 2 недели-2 раза в день - пьем. И энтерол от кандиды по 1/2 капсулы - 2 раза 5 дней. Меня беспокоит, что в инструкции его можно только с двух лет. Скажите пожалуйста, действительно ли анализы в норме, кроме кандиды и пить ли нам энтерол? Спасибо большое.

Здравствуйте. Пересмотрите свой рацион (исключите коровье молоко, яйца), если ребенок на ГВ. Энтерол назначается при очень тяжелой лактазной недостаточности, когда ребенок постоянно теряет вес, отстает в физическом и нервно-психическом развитии. Для лечения дисбактериоза есть и другие пробиотики, разрешенные для грудничков до года.