Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена

Описание болезни

Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена (липидный гранулематоз) представляет собой распространенный ретикулогистиоцитоз, для которого характерно хроническое волнообразное течение с периодами обострения и относительного благополучия. Заболевание длится от года до нескольких лет.

Причины болезни Хенда-Шюллера-Крисчена

Заболевание относится к нарушениям обмена липидов. Предполагается, что первично развивается ретикулез, а вторично, в связи с нарушением клеточной проницаемости, избыточно откладываются липиды. Важную роль играет нарушение клеточного метаболизма.

Симптомы болезни Хенда-Шюллера-Крисчена

Заболевание начинается чаще всего в возрасте от 2 до 5 лет. Постепенно развивается недомогание, ребенок быстро утомляется, становится раздражительным, у него снижается аппетит, вплоть до анорексии, появляются боли в животе, тошнота, запоры. Наиболее типичной является триада признаков: 1) множественные деструктивные изменения костей черепа, позвоночника, таза, ребер, конечностей; 2) экзофтальм; 3) несахарный диабет. Больные могут выпивать и выделять до 10-12 л жидкости в сутки. У них появляется рвота, происходит потеря массы тела, вплоть до полного истощения, замедляется рост, наступает отставание в физическом и психическом развитии. Изменения кожи отмечаются у 1/3 больных: сухость, фолликулярные ярко-красного, а затем желтого цвета слегка шелушащиеся папулы, петехиальные элементы, геморрагические корочки, точечные рубчики. Картина весьма сходна с высыпаниями при болезни Абта-Леттерера-Сиве. Они имеют ту же, но более ограниченную локализацию, также возможно поражение ногтевых пластинок.

Диагностика болезни Хенда-Шюллера-Крисчена

У некоторых больных отмечается увеличение печени и селезенки. Часто и рано выявляются анемия, небольшой лейкоцитоз, моноцитоз. Иногда несколько увеличено содержание холестерина в крови. Может наблюдаться изолированное или множественное увеличение лимфатических узлов, при пункции которых обнаруживают «пенистые»  (псевдоксантомные) клетки.

Такие же клетки находят и в пунктате костного мозга пораженных костей. Дефекты костей, особенно черепа, иногда можно определить пальпаторно. На рентгенограммах черепа видны ограниченные дефекты, чередующиеся с нормальной структурой костей, что придает сходство с географической картой или тканью, изъеденной молью. При деструктивных поражениях костей челюстей возможны развитие стоматита, гингивита, безболезненное выпадение зубов.

Могут наблюдаться поражения легких в виде распространенной интерстициальной пневмонии, вследствие чего возникает эмфизема (рентгенологически легкие имеют вид пчелиных сот).

У некоторых больных могут отсутствовать один или два

Онлайн консультация врача
Специализация: Педиатр
Юлия:08.03.2015
Здравствуйте! Прошу вашей помощи! Моей дочке 10 месяцев, с 2х месяцев мучается с запором. До 6 месяцев полностью на ГВ, затем ввели прикорм. Задержки стула были до 10 дней, затем ходила в туалет сама без стимуляции, при этом стул был кашецеобразным. С 4х месяцев слизь в кале. Сдавали анализ на дисбактериоз:кишечная палочка с низкой ферментацией 55% и золотисты стафилококк 10×4, остальные показатели в норме. С 2х месяцев ставят атопический дерматит. Сдавали кровь на аллергопанель-аллергия на молоко коровье, но не значительно(норма до 0,64, а у нас 1). Назначали макмирор 7 дней по 1/ 4, хофитол 7 дней и форлакс по 1пак.в день. Стала ходить в туалет 1раз в 3-4 дня, бывало, что стул был каждый день. На данный момент соблюдаем гипоаллергенную диету, до сих пор на гв, но стул все равно нерегулярный. Стоит ли паниковать и ложиться в стационар или это возрастное и всё наладится? Ребенок очень активный, прибавка в весе хорошая с рождения. По ночам спит очень плохо, но врачи говорят, что это такой ребенок активный потому что. Живот мягкий всегда! Безболезненный. Очень жду Вашего ответа!

К каким врачам обращаться, если возникает Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения