Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Энцефалопатия Вернике

Энцефалопатия Вернике

Содержание:

Определение

Энцефалопатия Вернике (ЭВ, синдром Вернике-Корсакова) является потенциально обратным нейрометаболическим  расстройством, вызванным недостаточностью тиамина. В целом она характеризуется развитием атаксии, офтальмоплегии и выраженной дезориентации. Ее впервые описал немецкий врач Карл Вернике в 1881 году, назвав "верхним геморрагическим полиоэнцефалитом". Клинические наблюдения свидетельствуют, что ЕВ часто развивается вместе с Корсаковским психозом, который проявляется как состояние хронической ретроградной и антероградной амнезии с конфабуляциями. Заболевание классифицируется как острое (17% ), подострое ( 17%) и хроническое ( 66%).

ЕВ может быть прогрессирующим расстройством, при котором множественные острые и/или субклинические эпизоды недостаточности тиамина вызывают кумулятивное поражение. Эти субклиническое состояние часто не связаны с классической симптоматикой. Энцефалопатия Вернике ассоциируется с уровнем смертности 10-20 %, преимущественно из-за сепсиса, респираторных инфекций и печеночной декомпенсации.

Распространенность ЕВ колеблется в диапазоне 0,8-2,8%. Мужчины составляют 75% пациентов, возрастной интервал, связанный с высокой частотой болезни, - шестая декада жизни (41%).

Причины

Серьезные попытки выяснить механизм ЕВ продолжаются вот уже 70 лет. На первый взгляд, эта задача не является сложной, учитывая относительную легкость диагностики, специфичность клинической и томографической картины, доступность животных моделей.

На каком этапе находится понимания патогенеза этого заболевания при такой базе? Неудивительно, что первое экспериментальное изучение болезни фокусировалось на известных метаболических путях тиамина. Классические исследования ученых показали накопление лактата в стволе мозга у животных с недостаточностью этого витамина. Это привело к развитию концепции "биохимического повреждения" головного мозга при ЕВ . Ферменты, зависящие от витамина В1, вовлечены в пентозофосфатный путь, необходимый для синтеза нуклеиновых кислот и мембранных липидов, а также цикл Кребса, который играет важную роль в образовании АТФ и ацетилхолина. Снижение активности этих цепей метаболизма вызывает переключение на его анаэробный вариант с усиленным производством лактата и тканевым ацидозом. Согласно современным нейрохимическими представлениями, низкий уровень транскетолазы в головном мозге является маркером недостаточности тиамина, но не определяющим фактором поражения нервной ткани. Данные по дефициту ацетилхолина при недостаточности витамина В1 остаются противоречивыми, хотя последние исследования не подтверждают выраженного снижения синтеза этого нейромедиатора.

Вероятно, самым достоверным механизмом тиамин - индуцированного поражения головного мозга является нарушение цикла Кребса и недостаточность АТФ.  Это приводит к апоптозу и некрозу нейронов, что описано у таких пациентов. В этом аспекте трудно интерпретировать данные, касающиеся пируватдегидрогеназы. Посмертные исследования больных ЭВ не показали выраженного снижения концентрации названного фермента в конкретных образцах, хотя это и не соотносится с экспериментальными выводами. Четкое же снижение активности в головном мозге α - кетоглутаратдегидрогеназы проявляли практически при всех вариантах дефицита витамина В1. Более того, нарушения на уровне этого энзима объясняют рост уровня лактата в ЦНС вследствие доминирующего анаэробного направлении метаболизма.

В последнее время предложено много других механизмов нейропоражений при ЕВ. Согласно одной из теорий, избыток внеклеточного глютамата индуцирует усиление нейротоксичности, с другой - окислительный стресс из-за образования разновидностей реактивного кислорода усиливает экспрессию эндотелиальной синтазы оксида азота. Наконец, патоморфологические исследования post mortem показали пролиферацию астроцитов, особенно на ранних стадиях дефицита тиамина, которые, как известно, осуществляют нейронопротекторное влияние. Вообще можно сказать, что точный механизм заболевания остается неизвестным, вероятно, вовлечены различные факторы.

Еще одним важным моментом является селективность поражения головного мозга при недостаточности витамина В1. Его, вероятно, можно объяснить в терминах гетерогенности регионарного метаболизма, антиоксидантного статуса и собственно обмена тиамина, хотя об этом нет точных данных. Аналогичное касается расстройств эндогенного обмена билирубина или, например, меди при болезни Вильсона.

Существует предположение о склонности к ЕВ у некоторых лиц, детерминированы генетически.

Симптомы

Нейрометаболическое  расстройство вызванное недостаточностью тиаминаКлассической триадой, типичной для ЕВ, является офтальмоплегия, атаксия и выраженная дезориентация. Вместе с тем нередко клиническая картина остается неполной.

Другими симптомами, согласно разным сообщениям, является апатия, головокружение, расстройства памяти, диплопия, неспособность стоять, тошнота, рвота и кома. Кроме того, при этой патологии поражается симпатичная вегетативная система, вызывает постуральную гипотензию, синкопе и гипотермию. Временной диапазон от возникновения недостаточности тиамина к началу симптомов составляет 4-6 недель.

Энцефалопатия Вернике чаще всего ассоциируется с алкоголизмом. Предполагают, что существует синергический эффект между употреблением алкоголя и дефицитом витамина В1 . Кроме того, это заболевание возникает и при других расстройствах.

Частота недостаточности тиамина при алкоголизме достигает 30-80 %. Факторами, способствующими возникновению этого состояния в данной популяции, является низкое содержание витамина в диете, снижена его активация в тиаминпирофосфат, ограничены метаболические возможности печени, снижены кишечный транспорт и абсорбция тиамина.

Пациенты с хронической почечной недостаточностью, находящихся на гемодиализе или перитонеальном диализе, имеют повышенный риск дефицита тиамина вследствие неадекватного питания и потери витамина в течении самой процедуры. Такие больные часто находятся на особой диете с ограничением белка и калия, повышает риск подобного дефицита.

Вследствие пандемии ожирения в мире для его лечения все больше применяют оперативные вмешательства (bariatric surgery), следствием чего является синдром мальабсорбции. При этом часто развивается рвота, затрудненное недостаточностью витамина В12 и железа. Некоторые врачи рекомендуют парентеральное назначение тиамина в течение 6 недель у пациентов с недоеданием. Пролонгированное парентеральное питание без заместительной терапии витамином В1 является задокументированной причиной ЕВ.

Внутривенное применение глюкозы активирует гликолиз - процесс, который требует тиамина и усиливает его дефицит. Поэтому распространенной практикой реанимационных отделений является введение этого витамина перед назначением глюкозы, чтобы предотвращать возникновение ЕВ. Энцефалопатия Вернике может проявляться в психиатрических пациентов и маскироваться основным заболеванием. Особый риск представляют больные шизофренией вследствие неадекватного питания, большого количества среди них бездомных и высокой частоты алкоголизма в этой популяции.

Педиатрические формы ЕВ чаще встречаются в странах третьего мира, обычно среди детей на грудном вскармливании, преимущественно на 2-5 месяце жизни. В Европе или Северной Америке они практически отсутствуют.

Диагностика

Хотя диагноз ЕВ обычно чисто клинический, важным для его верификации являются лабораторные и нейровизуализационные исследования. Результаты рутинных тестов (печеночные и почечные показатели, общий анализ мочи, рентгенография легких, ЭКГ и эхокардиография ) остаются нормальными, это же можно сказать и о параметрах ликвора. Вместе с тем у детей с недостаточностью тиамина иногда обнаруживают повышенное содержание молочной кислоты в сыворотке крови.

Mагнитно-резонансная томография (МРТ)  Концентрация тиамина в крови не является точным параметром и поэтому ее измеряют при ЕВ. Имеющиеся два суррогатные лабораторные исследования, которые косвенно оценивают запасы тиамина в организме. Эритроцитарный транскетолазный тест (ЕТКТ) отражает ресурс этого витамина на клеточном уровне. Изучение тиаминпирофосфатного эффекта (ТПФЕ), ​​выраженное специальным коэффициентом, является мерой транскетолазной активности перед назначением тиамина и после него. Диагноз устанавливают при низких параметрах ЕТКТ и/или высоких ТПФЕ. К сожалению, коммерческие формы таких исследований широко не доступны, поэтому лицо даже только с клиническим подозрением на ЕВ следует лечить, а клиническая реакция на терапию остается лучшим диагностическим тестом.

Компьютерная (КТ), магнитно-резонансная (МРТ) и однофотонная эмиссионная компьютерная (ОФЭКТ) томография изучались при ЕВ. Компьютерная томография используется только в случаях геморрагической трансформации, составляет около 5 % случаев, ее чувствительность очень низкая и составляет лишь 13%. Магнитно-резонансную томографию при этом заболевании обычно проводят в Т1, Т2, FLAIR и DWI режиме, ее чувствительность и специфичность достигает 53 % и 93 % соответственно. Чувствительность этого метода могла бы быть и выше, но обычно его проводят у пациента с подозрением на ЕВ, которого уже начали лечить эмпирически. Было обнаружено хорошие корреляции между результатами контрастной МРТ и выводами патоморфологии.

В хронической стадии ЭВ при томографии видно только атрофию головного мозга с диффузными изменениями интенсивности сигнала в белом веществе.

ОФЭКТ также изучали при этом заболевании, в частности, выявлены ее эффективность в клинических случаях ЕВ, когда картина МРТ была неспецифической.

Профилактика

Энцефалопатия Вернике является потенциально летальным, но также и обратным неотложным состоянием, если ее продиагностировать и пролечить в острой стадии. Терапия включает поддерживающие мероприятия, а также заместительную терапию тиамином, одновременно его доза, частота, путь введения и длительность лечения остаются предметом дебатов.

После инициации терапии тиамином в острой стадии терапевтическая реакция может быть впечатляющей, что и подтверждает диагноз. Первым проявлением выздоровления является регресс офтальмоплегии развивающейся в диапазоне нескольких часов. Атаксия нивелируется в интервале нескольких дней - недель, хотя в 25 % случаев облегчение не наступает вообще. Не является редкостью и резидуальная периферическая нейропатия .

Улучшение психического состояния на фоне лечения достаточно вариабельно, до 84 % пациентов могут иметь корсаковский психоз. Улучшение на томографии обнаруживают в диапазоне до 4 месяцев после начала терапии. Отсрочка последней может вызвать необратимую гибель нейронов, и даже смерть больного.


Энцефалопатия Вернике в МКБ классификации:


Онлайн консультация врача
Специализация: Невролог
Татьяна:08.03.2016
Здравствуйте. Ребенку 10 лет. Уже более года частые головные боли. Сделали МРТ. В перивентрикулярном белом веществе теменных и височных долей определяются единичные очаги усиления сигнала Т2 ВИ и tirm размерами от 0,2см до 0,4*0,3см с нечеткими контурами. без признаков перифокального отека. В области треугольников боковых желудочков-симметричные зоны слабого диффузного усиления сигнала на tirm с нечеткими контурами. Все остальное не изменено и не увеличено. Заключение: МР картина единичных очаговых изменений в веществе теменных и височных долей вероятнее резидуального характера. Врач прописал месячный курс Пантогам и Нейромультивит. Поставил диагноз вегетососудистая дистония. Лекарства пропили. Изменений нет. Голова болит примерно 2 раза в неделю. Очень очень редко бывает с тошнотой. В 4 года ребенок сильно ударился головой в детском садике и рассек лоб. Правильно ли нам поставили диагноз? И помогите расшифровать МРТ. врач мне ничего вразумительного не сказала. Насколько это опасно? И можно ли вылечить?

К каким врачам обращаться, если возникает Энцефалопатия Вернике:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения