Порфирия
Поражение периферических нервов отмечается при печеночных формах порфирий, которые наследуются по аутосомно-доминантной черте. К этой группе относится острая переривчастая порфирия, смешанные формы Порфирий и более редкая наследственная копропорфирия. Морфологические изменения в пораженных нервах при всех трех видах болезни подобные. Атаки заболевания наблюдаются после принятия некоторых лекарств, лица в барбитураы. Двигательные нервы поражаются проксимально, дистально или обобщенно. Сенсорные изменения проявляются в сопровождении таких расстройств автономной нервной системы, тахикардия, гипертензия, рвота и боль в животе, нередко с психическими изменениями в поведении больного.
Патологические поражения нервов указывают на дистальную аксонопатию. Иногда наблюдается хроматолиз ганглиозных клеток солнечного сплетения или передних рогов спинного мозга. В спинном мозге наблюдается демиелинизация задних столбов, особенно нежней веревки. В основе острой переривной порфирии лежит недостаточность уропорфирин-1-синтетазы, а в основе копропорфирии - дефект копропорфириногеноксидазы. В механизме поражения нервов при расстройстве синтеза пигмента крови гема, в котором главную роль играет синтетаз аминолевулиновой кислоты.
Добрый вечер!помогите!мой отец,57 лет, температура не спадает около 2,5месяцев,самая высокая 39,4,она не сбивается до нормы,37,2 это минимум,ни парацетамол,ни Нурофен,не сбивает,кашель с отделением вязкой мокроты,одышка,потеря веса,гемоглобин 76,СОЭ 50,принимал около месяца антибиотики,в мокроте выделена Candida albic.,противогрибкового лечения не получал,в анамнезе-ТЭЛА слева в 2017,большая киста в верхней доле лёгкого,не могут найти причину,сейчас принимает медрол 16мг, температура колеблется от нормы до 37,4,помогите пожалуйста
При каких заболеваниях возникает Порфирия:
К каким врачам обращаться, если возникает Порфирия:
К каким клиникам обращаться при Порфирия:
