Порфирия
Поражение периферических нервов отмечается при печеночных формах порфирий, которые наследуются по аутосомно-доминантной черте. К этой группе относится острая переривчастая порфирия, смешанные формы Порфирий и более редкая наследственная копропорфирия. Морфологические изменения в пораженных нервах при всех трех видах болезни подобные. Атаки заболевания наблюдаются после принятия некоторых лекарств, лица в барбитураы. Двигательные нервы поражаются проксимально, дистально или обобщенно. Сенсорные изменения проявляются в сопровождении таких расстройств автономной нервной системы, тахикардия, гипертензия, рвота и боль в животе, нередко с психическими изменениями в поведении больного.
Патологические поражения нервов указывают на дистальную аксонопатию. Иногда наблюдается хроматолиз ганглиозных клеток солнечного сплетения или передних рогов спинного мозга. В спинном мозге наблюдается демиелинизация задних столбов, особенно нежней веревки. В основе острой переривной порфирии лежит недостаточность уропорфирин-1-синтетазы, а в основе копропорфирии - дефект копропорфириногеноксидазы. В механизме поражения нервов при расстройстве синтеза пигмента крови гема, в котором главную роль играет синтетаз аминолевулиновой кислоты.
Добрый день! мне 27 лет.. Сделал эзофагогастродуоденоскопию. Проконсультируйте, пожалуйста! На сколько это серьезно и как лечить? Спасибо! Эзофагогастродуоденоскопия: Вход в пищевод обычной формы. Тонус верхнего пищеводного сфинктера сохранен. Пищевод свободно проходим, просвет его обычной формы и калибра. Стенки пищевода эластичные, перестальтика сохранена. В просвете - соломенного цвета слизистая жидкость с желчью в небольшом количестве. Складки слизистой пищевода утолщены, плохо расправляются воздухом. Слизистая в нижней трети отечная бледная, гладкая, тусклая, с множественными красными пятнами на верхушках складок. Нижний пищеводный сфинктер обычной формы. Тонус нижнего пищеводного сфинктера снижен. Зубчатая линия на 40 см от резцов, вход в желудок на 41 см. Просвет тела желудка обычной формы и калибра. Стенки тела желудка эластичные. В просвете - соломенная цвета жидкость с желчью в большом количестве. Складки слизистой утолщены, извитые, плохо расправляются воздухом. Слизистая розовая, гладкая, блестящая. Сосудистый рисунок не прослеживается. Антральный отдел обычной формы. Стенки антрального отдела желудка эластичные, перистальтика его сохранена. Слизистая красного цвета. Сосудистый рисунок не прослеживается. Привратник округлой формы, сомкнут. Отмечается дуоденогастральный рефлюкс. Просвет луковицы 12пк обычной формы и нормального калибра. Стенки 12пк эластичные. В просвете - желчь в небольшом количестве. Слизистая отечная, с усиленной складчатостью, с крупными красными пятнами. Сосудистый рисунок не прослеживается. Постбульбарные отделы 12пк без особенностей. Заключение: Поверхностный дуоденит. Поверхностный антрум-гастрит. Недостаточность кардии. Рефлюкс-эзофагит I ст.
При каких заболеваниях возникает Порфирия:
К каким врачам обращаться, если возникает Порфирия:
К каким клиникам обращаться при Порфирия:
