Дистонические приступы

У больных с первичной или вторичной дистонией редко может развиться опасное для жизни расстройство, проявляющееся постоянными, тяжелыми, генерализованными дистоническими спазмами. Дистонический статус провоцируется интеркуррентными инфекциями, изменениями режимов медикаментозного лечения или возникает беспричинно. Пациенты имеют повышенный риск дыхательной недостаточности, аспирационной пневмонии или почечной недостаточности вследствие вторичного рабдомиолиза. Острая или подострая дистония, нередко ассоциируется с энцефалопатией и/или стриарным некрозом, может развиваться при некоторых острых инфекционных (вирусный энцефалит, микоплазменная пневмония) или дисметаболических (болезнь Лейга, митохондриальные цитопатии) расстройствах, которые обычно не лечатся. Возможность наследственного дефекта метаболизма катехоламинов следует также принимать во внимание, поскольку это дает возможность оптимизировать леводопатерапию. В таких случаях анализ спинномозговой жидкости иногда демонстрирует нарушение обмена катехоламинов и птерина. В Саудовской Аравии описано биотин-чувствительное заболеваниe базальных ганглиев, которое начинается с подострой энцефалопатии и при отсутствии лечения прогрессирует до выраженной ригидности, дистонии и тетрапареза.

Реакция на конвенционные препараты обычно незначительна. Ограниченные преимущества дает применение пероральных бензодиазепинов, бензгексола, тетрабеназина и антиконвульсантов типа карбамазепина. Седация и миорелаксация в условиях отделения интенсивной терапии иногда необходима для предотвращения вышеназванным осложнения. При отсутствии эффекта от консервативной терапии с определенным успехом применяют баклофен интратекально, а также методы функциональной нейрохирургии, например двустороннюю вентролатерального таламотомия, одностороннюю палидотомию и двустороннюю палидарную стимуляцию.

Длительное интратекальное введения баклофена с помощью постоянного катетера все больше используется в терапии тяжелой дистонии и спастичности. Злокачественный синдром может провоцироваться случайной или внезапной отменой действия препарата, например при смещении наконечника катетера. После этого описывали сильную лихорадку, изменения психического статуса, выраженную мышечную ригидность, что может прогрессировать до рабдомиолиза. Лечение включает применение высоких доз баклофена (до 120 мг/сут. на разделен прием) перорально или парентерально. Иногда помогают бензодиазепины и дантролен.