Синдром Гудпасчера

Содержание:

Определение
Причины
Симптомы
Диагностика
Профилактика

Определение

Синдром Гудпасчера (син. легочное кровотечение с гломерулонефритом, геморрагическая и интерстициальная пневмония с нефритом, идиопатический гемосидероз легких с гломерулонефритом, персистирующий гемофтиз с гломерулонефритом, геморрагический легочно-почечный синдром) является редким системным сосудистым заболеванием с преимущественным вовлечением в иммунопатологический процесс кровеносных сосудов легких и почек. Впервые описан в 1919 г.

Причины

Этиология и патогенез заболевания неясны. Встречается у людей старше 16 лет, чаще у мужчин. Ряд авторов этиологическим фактором синдрома Гудпасчера считает вирусы, стрептококки или некоторые химические вещества (нефтепродукты), аллергизирующие организм и нарушающие его иммунологическое равновесие. Существует мнение, что этот синдром вызывает специфический, еще не идентифицированный, особо вирулентный вирус, имеющий сродство с легочной и почечной тканями. Некоторые исследователи синдром Гудпасчера относят к аутоиммунным заболеваниям. Имеются данные о роли семейно-генетического предрасположения к данному синдрому. Предполагают, что антитела к базальной мембране легких и почек образуются либо в связи с антигенной трансформацией их, либо в связи со срывом толерантности иммунных систем. Возможна продукция антител к антигенам нормальной легочной или почечной ткани с последующей перекрестной реакцией.

Типичным морфологическим признаком синдрома Гудпасчера является капиллярит межальвеолярных перегородок, проволяющийся геморрагической пневмонией. При преимущественно продуктивной форме капиллярита экссудативная реакция выражена слабо. Деструктивной форме присущи преимущественно экссудативные процессы, просвет альвеол заполнен геморрагическим выпотом. При деструктивно-продуктивных формах геморрагический экссудат сочетается с воспалением межуточной ткани. При стазе или тромбозе капилляров может развиться некроз альвеол, получивший название некротизирующейся геморрагической пневмонии. Следствием деструктивных и деструктивно-продуктивных капилляритов являются гемосидероз и пневмосклероз легких, следствием воспаления бронхиальных артерий и вен – бронхоэктазы.

В почках выявляют фокальные либо диффузные изменения, мало отличающиеся от острого или подострого гломерулонефрита. Встречающиеся у больных синдромом Гудпасчера некротические васкулиты, характерные для узелкового периартериита, позволили некоторым исследователям отнести заболевание к системным васкулитам.

Симптомы

Синдром Гудпасчера складывается из симптомов рецидивирующей геморрагической пневмонии и нефрита. Обычно болезнь начинается остро с повышения температуры, слабости, кровохарканья, одышки, боли в грудной клетке. Поражение легких подтверждается физикальными и рентгенологическими данными. Во время активного легочного кровотечения на рентгенограмме легких появляются «пылеобразные» затемнения как отображение интраальвеолярной геморрагии. Гломерулонефрит выявляется на несколько недель (реже месяцев) позже пневмонии. У больного находят протеинурию, гематурию, лейкоцитурию, отеки, нередко и гипертонию. Заболевание всегда сопровождается гипохромной анемией.

Диагностика

Диагноз ставится на основании симптомокомплексов поражения легких и почек. Дифференциальный диагноз проводится с геморрагическим васкулитом, идиопатическим легочным гемосидерозом, узелковым периартериитом, гранулематозом Вегенера.

В течении болезни различают три варианта. Первый характеризуется рецидивами геморрагической пневмонии и симптомами гломерулонефрита, быстро прогрессирует. Смерть наступает от почечной, реже легочной недостаточности. Второй вариант синдрома Гудпасчера характеризуется медленно прогрессирующим течением, при котором периоды обострения сменяются ремиссией. Поражение почек наступает позже и проявляется небольшой протеинурией; осадок небольшой.

У некоторых больных могут быть классические симптомы диффузного гломерулонефрита. При третьем варианте в клинике преобладают симптомы поражения почек. Легочную патологию выявляют подчас лишь в терминальном периоде болезни. Поражение легких не всегда сопровождается кровохарканьем. Диагноз ставится на основании сочетанного поражения легких и почек. В мокроте можно обнаружить макрофаги, содержащие гемосидерин.

Профилактика

Учитывая иммунопатологический характер заболевания, показаны ГКС (преднизолон). После заметного клинического улучшения дозы преднизолона постепенно снижают. В последние годы хороший эффект получен от применения цитостатических препаратов - азатиоприна и циклофосфамида. При недостаточности почек данная терапия не эффективна и даже нежелательна. Одновременно назначается антибактериальная и противовоспалительная терапия.

Онлайн консультация врача

Специализация: Пульмонолог

Задать вопрос

еактерина:29.09.2015
Здравствуте, сын 3 года 2 месяца(родился недоношенный 33 недели 1730гр. перенес двухсторонее воспаление легких в следствии неполного раскрытия легких).аллерголог подозревает БА в связи с затяжным кашлем. кашляем с 7 июля. было орви. ларенгит. пролечили(принимали суммамед, потом страдали сильным поносом неделю востонавливались). кашель сухой остался. характер кашля не имеет систематичности можем день кашлять день нет или кашляем по ночам. последнюю неделю больше кашляем по ночам. были у лора ставили алергический ринофаренгит. пролечили. фаренгита теперь нет. насморка нет со стороны лора говорят все в норме. с 7 месячного возраста реагировал на съеденые мамой сладости покраснением щек. я исключила из рациона сахар и шоколад. самому ребенку тоже не давали сладости. летом 2014 среагировал на абрикос и персики. тоже исключили.летом 2015 начали давать сахаросодержащие продукты(варенье, печенье) до этого сахар полностью заменялся фруктозой. на фруктозу реакции не было.сдавали следующие анализы ЕСР 18,7нг/мл отрицательно, фидиатоп детский положительно, имуноглобулин е 104,6 (норма 60). имуноглобулин специфический аскариды отрицательно. есть ли повод подозревать БА? нам назначили лечение без результатов анализов. в нос АВМИН, ингаляции Пульмикор, Монтигет.адекватное ли назначение. Ребенок не болезненный первый насморк был в 2 года. бронхитов и пневмоний не было(кроме неонотального периода)

Такой кашель характерен для Бронхиальной астмы, но диагноз ставится на основе аускультации выслушивании свистящих жужащих хрипов в легких, кроме того назначается проверка финкции внешнего дыхания (аппарат показывает ссужены ли легкие или нет и на сколько), если это есть значит у ребенка обструктивное заболевание легких если будет возникать длительная периодичность у приступов обструкции тогда это станет БА. Так что смотрите если Вам сделали все это и есть тогда да у Вас пока обструкция, которая может стать БА. Лечение неоднозначное Монтигет можна Пульмикор гормон его назначают когда уже не помагают стандартые бронхорасширяющие. Стандартно при обструкции сначала начинают с Антигистаминных Неофилинов Сальбутамола если стандартная схема не снимает приступи только тогда переходят на гормоны и более сильные препараты. Возможно у ребенка просто обструкция которую Вы не сняли, и если ее снять тогда все проходит и вы забываете про это