Болезнь Пика

Содержание:

• Определение
• Причины
• Симптомы
• Диагностика
• Профилактика

Определение

Болезнь Пика — редкое, как правило, хроническое и прогрессирующее заболевание центральной нервной системы. Заболевание встречается в 5-10 раз реже, чем болезнь Альцгеймера. Чаще болеют мужчины. Заболевание носит спорадический характер, хотя может иметь аутосомно-доминантный или автосомно-рецессивный тип передачи. Начало заболевания приходится на возраст 50-60 лет и через 5-10 лет наступает смерть.

Причины

Этиологические факторы развития заболевания неизвестны. В области гиппокампа и базальных ганглиев больных находят повышенную концентрацию цинка, что может быть причиной дегенерации нейронов.

Патоморфологические исследования выявляют выраженные атрофические изменения коры и белого вещества лобных и височных долей и мозолистого тела. Иногда изменения распространяются на черную субстанцию, голубое пятно, зрительный бугор, бледный шар, полосатое тело. При микроскопическом исследовании в нейронах обнаруживают цитоплазматические включения («тельца Пика»), Сенильные бляшки, грануловакуолярную  дегенерацию нейронов гиппокампа.

При патофизиологических исследованиях выявлено серотонинергический дефект в лобных и височных долях, гипоталамусе и базальных ганглиях, снижение количества мускариновых холинергических рецепторов в коре.

Симптомы

В клинической картине на первом плане оказываются нарушения поведения с импульсивностью, гиперактивностью, гиперсексуальностью, булимией, эйфорией, логорея, конфабуляциями при относительно сохраненной на начальных стадиях памяти, ориентации и виду.

В отличие от болезни Альцгеймера, сначала сохранены память на недавние события и ориентация в пространстве при нарушении ориентации во времени. Далее у больных резко нарушается способность планировать действия в ситуациях, где нужно учесть прошлый и нынешний опыт, прогрессируют интеллектуальные нарушения с явлениями апатии и грубыми нарушениями речи до непонятного набора слов и фраз или мутизма. Развиваются эмоционально-аффективные нарушения с явлениями депрессии, эйфории или мании.

Среди неврологических расстройств чаще всего встречаются гипомимия, мышечная ригидность, аксиальные рефлексы, нарушение равновесия с падениями, ходьба мелкими шагами, недержание мочи на терминальных стадиях. Развитие заболевания завершается переходом больного в вегетативное состояние.

Диагностика

Диагноз основывается на течении болезни, нейропсихологических исследованиях, данных КТ и МРТ (атрофия лобных и височных долей).

Профилактика

Лечение симптоматическое. Прогноз неблагоприятный. Заболевание неуклонно прогрессирует и через 5-10 лет завершается летально.