Болезнь Пика

Содержание:

Определение
Причины
Симптомы
Диагностика
Профилактика

Определение

Болезнь Пика — редкое, как правило, хроническое и прогрессирующее заболевание центральной нервной системы. Заболевание встречается в 5-10 раз реже, чем болезнь Альцгеймера. Чаще болеют мужчины. Заболевание носит спорадический характер, хотя может иметь аутосомно-доминантный или автосомно-рецессивный тип передачи. Начало заболевания приходится на возраст 50-60 лет и через 5-10 лет наступает смерть.

Причины

Этиологические факторы развития заболевания неизвестны. В области гиппокампа и базальных ганглиев больных находят повышенную концентрацию цинка, что может быть причиной дегенерации нейронов.

Патоморфологические исследования выявляют выраженные атрофические изменения коры и белого вещества лобных и височных долей и мозолистого тела. Иногда изменения распространяются на черную субстанцию, голубое пятно, зрительный бугор, бледный шар, полосатое тело. При микроскопическом исследовании в нейронах обнаруживают цитоплазматические включения («тельца Пика»), Сенильные бляшки, грануловакуолярную дегенерацию нейронов гиппокампа.

При патофизиологических исследованиях выявлено серотонинергический дефект в лобных и височных долях, гипоталамусе и базальных ганглиях, снижение количества мускариновых холинергических рецепторов в коре.

Симптомы

В клинической картине на первом плане оказываются нарушения поведения с импульсивностью, гиперактивностью, гиперсексуальностью, булимией, эйфорией, логорея, конфабуляциями при относительно сохраненной на начальных стадиях памяти, ориентации и виду.

В отличие от болезни Альцгеймера, сначала сохранены память на недавние события и ориентация в пространстве при нарушении ориентации во времени. Далее у больных резко нарушается способность планировать действия в ситуациях, где нужно учесть прошлый и нынешний опыт, прогрессируют интеллектуальные нарушения с явлениями апатии и грубыми нарушениями речи до непонятного набора слов и фраз или мутизма. Развиваются эмоционально-аффективные нарушения с явлениями депрессии, эйфории или мании.

Среди неврологических расстройств чаще всего встречаются гипомимия, мышечная ригидность, аксиальные рефлексы, нарушение равновесия с падениями, ходьба мелкими шагами, недержание мочи на терминальных стадиях. Развитие заболевания завершается переходом больного в вегетативное состояние.

Диагностика

Диагноз основывается на течении болезни, нейропсихологических исследованиях, данных КТ и МРТ (атрофия лобных и височных долей).

Профилактика

Лечение симптоматическое. Прогноз неблагоприятный. Заболевание неуклонно прогрессирует и через 5-10 лет завершается летально.

Онлайн консультация врача

Специализация: Невролог

Задать вопрос

Елена:16.08.2015
Здравствуйте! Елена 47 лет! Год назад в сентябре месяце после стресса появился легкий тремор левой руки и незачительное снижение зрения на правй глаз, прокололи сосудистый препараты, транквилизаторы, но тремор не прекратился, на МРТ головног мозга изменений нет, в шейном отделе 2 протрузии.через пол года еще раз прлечили сосудистыми препаратами, было сильное головокружение, но тремор только усилился.назначали клонозепам, эффекта нет, проналол, мирапекс еще сильнее трясет.начала рука болеть от плеча, диагноза до сих пор не поставили, помогите пожалуйста, что у меня за болезнь и как ее лечить?

Проверьте состояние вертебро-базилярного бассейна - сделайте доплер сосудов головы и шеи. У Вас есть протрузии в шейном отделе, скорее всего будет и синдром позвоночной артерии. Если это так, то клонозепам, пропранолол и мирапекс не дадут абсолютно никакого эффекта.