Нефротический синдром

Содержание:

Определение
Причины
Симптомы
Диагностика
Профилактика

Определение

Нефротический синдром - это клинико-лабораторный симптомокомплекс, который характеризуется протеинурией, гипопротеинемией с гипоальбуминемией, гиперальфа-а₂-глобулинемией, гиперлипопротеинемией.

Нефротический синдром как отдельное заболевание с 1968 г. включено ВОЗ в номенклатуру болезней, травм и причин смерти.

Причины

Нефротический синдром может сопровождать как первичные, так и вторичные заболевания почек. Причинами его являются острая и хроническая форма гломерулонефрита, тубулоинтерстициальный нефрит, диабетическая нефропатия. Патологические состояния, при которых может формироваться нефротический синдром: гломерулярные поражения при инфекционных и паразитарных болезнях, новообразованиях, болезнях крови и иммунных нарушениях, системных заболеваниях соединительной ткани, амилоидозе, системном васкулите, сахарном диабете, гипертонической болезни. Нефротический синдром наблюдают у больных с наследственными нефропатиями, липоидный нефроз, поликистозом почек, после трансплантации почек. Если нефротический синдром развивается вследствие аутоиммунных заболеваний почек, то он считается первичным. Если нефротический синдром является проявлением осложнения других болезней с ведущим аутоиммунным механизмом, то он считается вторичным.

В основе развития нефротического синдрома лежит иммунный конфликт. Источником антигенов могут быть химические, токсические экзогенные (бактериальные, вирусные, паразитарные, медикаментозные, пищевые, соединения тяжелых металлов) и эндогенные факторы (ДНК, белки опухолевого происхождения, тиреоглобулина). Антитела, вырабатываемые в ответ на антигены, принадлежат к классу IgM. Образующиеся иммунные комплексы депонируются в стенках сосудов, в том числе в базальных мембранах клубочков почек, что приводит к клеточной реакции иммунного воспаления. Иммуновоспалительное повреждение мембраны клубочков сопровождается повышением их проницаемости для плазменным белкам, прежде всего альбуминов, объясняющей появление массивной протеинурии. В случае избыточной фильтрации белков проксимальные канальцы могут реабсорбировать и деградировать белок, что приводит к дистрофии эпителия, структурной перестройки базальной мембраны и канальцевого аппарата, росту соединительной ткани и развитию нефросклероза. Протеинурия приводит к гипопротеинемии, диспротеинемии, гипоальбуминемии и гипер-а₂-глобулинемии. Снижение концентрации альбуминов в плазме снижает онкотическое давление в крови, способствует переходу жидкости и электролитов в интерстициальные ткани с развитием гиповолемии и включением почечных и гуморальных механизмов задержке натрия и жидкости. Таким образом возникают отеки.

Симптомы

Клинические проявления нефротического синдрома развиваются постепенно согласно стадии протеинурии и зависят от основного заболевания. Главная жалоба больного отеки, появляются сначала на лице, а затем распространяются вниз на поясницу, нижние конечности.

Общее состояние больного средней тяжести в чрезвычайно тяжелой. Возможно нарушение сознания в виде ступора, сопора и комы.

Отеки появляются сначала в местах накопления рыхлой соединительной ткани, а именно на веках, вокруг глаз, обычно утром после сна, по мере прогрессирования отеков глаза становятся узкими, щелевидными. Затем отеки распространяются на поясничную область, нижние конечности, захватывают всю подкожную жировую клетчатку - анасарка, с накоплением отечной жидкости в плевральной и брюшной полостях, перикарде. Отеки характеризуются симметричностью, поражаются обе конечности, в течение суток меняются - утром объем конечностей уменьшается по сравнению с тем, что был вечером. Вследствие задержки жидкости в организме масса тела увеличивается на несколько десятков килограммов.

Лицо становится отечным и анемичным. Кожа бледная, эластичность и тургор снижены, вследствие отеков растягивается с образованием белых полос-строй.

Изменения органов дыхания и сердечно-сосудистой системы происходят согласно наличии гидроторакс и гидроперикарда. В брюшной полости асцит. В период нарастания отеков уменьшается диурез до 250-400 мл.

Диагностика

Диагностирую нефротический синдром при помощи лабораторных и инструментальных методов.

Лабораторные:

общий анализ крови;
общий анализ мочи;
анализ мочи по методам Нечипоренко, Зимницкого;
биохимическое исследование крови (мочевина, креатинин, общий белок, холестерин, электролиты).

Инструментальные:

ЭКГ;
внутривенная урография;
реносцинтиграфию;
КТ, МРТ почек;
консультации офтальмолога, кардиолога, уролога, гинеколога - по необходимости.

Результаты обследования.

Клинический анализ крови: анемия, эритропения, увеличенная СОЭ до 60-80 мм. за год.

Клинический анализ мочи: олигурия, высокая плотность (1030-1040) за счет протеинурии более 1 г/м² в сутки (3,5-4 г. в сутки). В осадке мочи обнаруживают большое количество цилиндров - гиалиновых, зернистых, воскоподобных, а также клеток почечного эпителия. Гематурия и лейкоцитурия не характерны - "пустой" мочевой осадок. Можно обнаружить кристаллы холестерина и капли нейтрального жира.

Биохимический анализ крови: гипопротеинемия и гипоальбуминемия менее 25 г/л.. Изменения белковых фракций неспецифические, одновременно повышение у-глобулинов характерно для нефротического синдрома, обусловленного амилоидозом; нормальное содержание у-глобулинов при повышении а-фракций часто наблюдают при нефротическом синдроме, вследствие системной красной волчанки, уменьшение содержания у-глобулинов выявляют при мембранозном нефрите. Определяют гиперхолестеринемию более 6,6 ммоль /л.

Специальные методы исследования.

Для выявления заболевания, что привело к развитию нефротического синдрома, необходимо провести биопсию почки. Иногда показана биопсия не только почки, но и печени, подкожной жировой клетчатки, а специальным окрашиванием препаратов. Вторым диагностическим методом возможно использование флюоресценции амилоида. Заключительный диагноз может быть установлен с помощью электронной микроскопии позволяет выявлять специфическую структуру амилоида.

Профилактика

Предусматриваются лечебные меры воздействия на НС, а также нефропатию, с которой он ассоциирован. Непосредственное лечение НС предполагает прежде назначение диеты, в которой определено содержание белков, липидов, поваренной соли. Содержание белков должно составлять 1,0 г./кг. массы тела независимо от величины суточной протеинурии. Выделение белка с мочой снижается. Следует резко ограничить потребление пищи, богатой холестерином (яйца, печень, почки, рыбья икра). Содержание поваренной соли не должен быть более 3 г/сут. Лучше пользоваться специальной солью - лечебно-профилактической. Следует ограничить питье. При очень выраженных отеках употреблять дистиллированную воду; мочегонные средства следует принимать с учетом объема циркулирующей крови (ОИДК). При гиповолемии (гематокрит более 55%) мочегонные средства принимать в начале лечения не рекомендуется (угроза гиперкоагуляции).

Предварительно надо проводить инфузионную терапию для уменьшения показателя гематокрита, а затем назначать мочегонные средства.

Прогноз также зависит от особенностей основной болезни и тяжести НС.

Онлайн консультация врача

Специализация: Нефролог

Задать вопрос

Инна:10.03.2015
Здраствуйте!!!! Моей дочке 6 лет, занимается професионально гимнастикой, недавно здавали анализы сечи в поликлинике, показали ерытроцити выше нормы, положили на обследование в больницу. Там все анализы были идеальными, только узи показало что левая почка увеличеная и песок. Делали томографию и поставили диагноз токсико аллергическая нефропатия (левый сечовид мае звывыстый деформованый хид за рахунок компресии гилками артерии мезантерикисуперию на ривни L2). Тепер врач запрещает заниматся физическими нагрузками, подскажите что делать??? Для ребенка очень важно и она хочет заниматся гимнастикой. Спасибо.

Добрый день. Для постановки данного заключения необходимо очно изучить всю медицинскую историю ребенка. Запишитесь на прием к другому специалисту.