Аномалия Арнольда-Киари

Описание болезни

Синдром Арнольда-Киари - это аномалия развития головного мозга, при которой отдел черепа, содержащий мозжечок, является слишком маленьким или деформированным, вследствие чего происходит сдавливание мозга. Самая нижняя часть мозжечка или миндалины смещены в верхнюю часть позвоночного канала. Педиатрическая форма - синдром Арнольда-Киари III типа - всегда ассоциируется с миеломенингоцеле (грыжа спинного мозга и мозговых оболочек). Взрослая форма - синдром Киари I типа - развивается из-за недостаточно большой задней части черепа.

Причины

Когда мозжечок вдавливается в верхнюю часть позвоночного канала, он может препятствовать нормальному оттоку ликвора, который защищает головной и спинной мозг. Нарушенная циркуляция ликвора может привести к блокаде сигналов, передаваемых от головного мозга к нижележащим органам или к скоплению спинномозговой жидкости в головном мозге и спинном мозге. Давление мозжечка на спинной мозг или нижнюю часть ствола мозга может вызвать сирингомиелию.

Диагностика

Диагноз устанавливается по результатам МР-томографии. При необходимости мы выполняем компьютерную томографию с трехмерной реконструкцией затылочной кости и шейных позвонков.

Симптомы:

При аномалии Арнольда-Киари мы, как правило, наблюдаем два-три или более из перечисленных симптомов:

• Головокружение и/или шаткость (может усиливаться при повороте головы);
• Шум (звон, гул, свист, шипение т.п.) в одном или обоих ушах (может усиливаться при повороте головы);
• Головная боль, связанная с повышением внутричерепного давления (сильнее утром) или с повышением тонуса мышц шеи (болевые точки под затылком);
• Нистагм (непроизвольное подергивание глазных яблок).

В более тяжелых случаях возможно следующее:

• Преходящая слепота, двоение или другие зрительные расстройства (может появляться при повороте головы);
• Тремор рук, ног, расстройств координации движений;
• Снижение чувствительности части лица, части туловища, одной или нескольких конечностей;
• Слабость мускулатуры части лица, части туловища, одной или нескольких конечностей;
• Непроизвольное или затрудненное мочеиспускание;
• Потеря сознания (может провоцироваться поворотом головы).

В тяжелых случаях возможно развитие состояний, угрожающих инфарктом головного и спинного мозга.

Лечение

Лечение при аномалии Арнольда-Киари зависит от степени тяжести и состояния больного. При отсутствии симптомов врач может назначить вам в качестве лечения лишь наблюдение с регулярными осмотрами.

Если первичными симптомами являются головная боль или другие виды боли, врач может рекомендовать обезболивающие средства. Некоторым пациентам облегч

Аномалия Арнольда-Киари в МКБ классификации:

• -

  Q00-Q07 Врожденные аномалии [пороки развития] нервной системы

  • Q07.0 Синдром Арнольда-Киари