Недостаточность витамина B1 (тиамина)
Содержание:
Определение
Бери-бери - заболевание, связанное с дефицитом витамина В1. Этот витамин является составной частью многих ферментов, участвующих в реакциях окислительного декарбоксилирования кетокислот, которые входят в состав кофермента тиаминпирофосфата. Гемодинамика при бери-бери характеризуется высоким сердечным выбросом и низким периферическим сосудистым сопротивлением.
Дефицит тиамина может привести к сухой или влажной форме бери-бери. Сухая форма проявляется поражением ЦНС и периферической нервной системы; влажная - осложнениями со стороны сердечнососудистой системы.
Причины
Первичный дефицит тиамина возникает из-за недостаточного поступления с пищей, в частности у людей, потребляющих полированный рис в больших количествах (например, в странах Востока). При помоле удаляется шелуха, в которой содержится много тиамина.
Вторичный дефицит тиамина возникает из-за повышенной потребности организма в нем (при гипертиреозе, беременности, лактации и лихорадке); нарушения всасывания в ЖКТ, например при продолжительной диарее; нарушения утилизации (при тяжелых заболеваниях печени) и при повышенном образовании мочи при постоянной терапии фуросемидом. Комбинация всех этих факторов плюс возможный дефект апофермента наблюдают при алкоголизме. Инфузионное введение высоких концентраций декстрозы совместно с малым потреблением тиамина могут ускорить развитие дефицита тиамина.
Симптомы
Наиболее раннее проявление заболевания - периферическая полинейропатия с парестезиями и церебральные нарушения. Позже присоединяется сердцебиение, утомляемость, тахикардия, возможно развитие СН с высоким сердечным выбросом. Диагноз бери-бери следует рассматривать во всех случаях сердечной недостаточности у алкоголиков, когда ее причина точно не установлена. В редких случаях присутствуют неврологические симптомы, такие как парестезия, слабость в результате периферической невропатии и энцефалопатия Вернике.
Признаками гиперкинетического состояния системы кровообращения являются теплые кожные покровы кистей рук, тахикардия, учащенный пульс и повышенное давление в яремной вене. Обычно обнаруживают высокое пульсовое давление с систолической АГ, но иногда в начальных стадиях возможна и диастолическая гипертензия, что может послужить причиной для подозрения артериальной гипертонии как причины сердечной недостаточности. Сердце почти всегда увеличено в размерах, присутствует ритм галопа. Могут выслушиваться шумы недостаточности атриовентрикулярных клапанов, в частности характерна недостаточность трехстворчатого клапана. В редких случаях правосторонняя сердечная недостаточность доминирует в клинической картине, а также наблюдаются неравномерные отеки и гепатомегалия. При бери-бери Шошина тяжелая сердечная недостаточность сочетается с малым сердечным выбросом, ортопноэ, системными отеками и олигурией.
Классификация
Сердечно-сосудистая (влажная) форма бери-бери. Различают две разновидности этого заболевания:
- Более распространена форма с повышенным сердечным выбросом. До развития сердечной недостаточности присутствуют тахикардия, увеличенное пульсовое давление, потливость и теплые кожные покровы. При сердечной недостаточности - ортопноэ, отек легких и периферические отеки, периферическая вазоконстрикция, вызывающая похолодание конечностей, и цианоз.
- Менее распространена форма с низким сердечным выбросом (болезнь Шошина). Характеризуется тяжелой гипотензией, лактатацидозом, очень низким системным сосудистым сопротивлением и отсутствием отеков. Смерть наступает в срок от нескольких часов до нескольких дней, если не была оказана помощь. Даже после нескольких перенесенных случаев сердечнососудистой формы бери-бери стойкое повреждение миокарда происходит редко.
Инфантильная форма бери-бери. Наблюдают у детей, вскармливаемых матерями, которые страдают дефицитом тиамина, обычно между 2 и 4 мес. жизни. Характеризуется сердечной недостаточностью, афонией и отсутствием глубоких сухожильных рефлексов.
Диагностика
При морфологическом исследовании обнаруживают увеличение камер сердца, а также набухание коллагена, периваскулярный и интерстициальный отек, гидропическую дегенерацию мышечных волокон.
Данные ЭКГ являются ключевыми в установлении диагноза. Наиболее часто на ЭКГ не обнаруживают изменений или присутствует отклонение электрической оси сердца вправо, с вращением по часовой стрелке, на фоне тяжелого состояния пациента.
Рентгенография органов грудной клетки. Рентгенологически видны равномерные последовательные изменения с выраженными правожелудочковыми путями оттока крови и застоем в легочной артерии быстро исчезает через одну-две недели после соответствующего лечения.
Диагностике способствует определение концентрации витамина В1 в суточной моче и содержания кокарбоксилазы в эритроцитах. Диагностическое значение также имеет быстрое улучшение гемодинамики и уменьшение размеров сердца при лечении витамином В1.
Профилактика
Лечение заключается в добавлении в рацион продуктов, богатых витамином В1, и введении 50-100 мг. тиамина сразу же и ежедневно в течение 1-2 нед.. В отсутствие лечения возможен летальный исход. Ответная реакция обычно быстрая и полная. Выраженный диурез, замедление сердечного ритма, уменьшение размеров сердца и исчезновение застоя в легочной артерии наступает в срок от 12 до 24 ч. Однако может наступить внезапная смерть от отека легких, поэтому на начальных этапах рекомендуют применять диуретики и сердечные гликозиды.
Недостаточность витамина B1 (тиамина) в МКБ классификации:
У меня два сына.Старший 9 младший 1,8.Старший заболел ОРВИ t была 39.2 и очень красное горло.Через 2 дня t упала а через 3 д.прошло горло.Через 3 дня заболел младший.t 39.4 сбили.Горло красноватое,лимфоузы не увеличены,печень неувелич.и селезенка не прощупывалась(врач написал)Анализ крови младшего неделю назад показал атип.мононукл.12.Темпер.была 2 дня.через 3 д. прошло и горло.Через неделю в один день ода осипли.Врачи смотрят и говорят-все в норме и горло и легкие.Это может быть мононуклеоз?Как проверить? что делать? А может это не мононуклеоз?Я очень переживаю!
К каким врачам обращаться, если возникает Недостаточность витамина B1 (тиамина):
-
01033, Киевская обл., г. Киев,
ул. Саксаганского, 60 -
01004, Киевская обл., г. Киев,
ул. Терещенковская, 21 -
Киевская обл., г. Киев,
01030, Киев, ул. Б. Хмельницкого, 40/25 -
10002, Житомирская обл., г. Житомир,
ул. Б.Бердичевская, 60 -
Ровенская обл., г. Млинов,
ул. 17 Сентября, 10
