Дистрофия адипозогенитальная

Описание болезни

Дистрофия адипозогенитальная – сочетание ожирения и гипогонадизма, обусловленное поражением нейроэндокринной системы. Развивается обычно в детском возрасте, чаще у мальчиков 6-12 лет.

Причины

Причиной могут быть инфекционные (в том числе и внутриутробные), травматические, сосудистые и опухолевые поражения гипоталамуса и гипофиза.

Симптомы

Дистрофия возникает в детстве, но чаще всего проявляется в подростковом возрасте, когда должно происходить половое созревание. Самым ранним признаком заболевания бывает повышенный вес.

У мальчиков возникает увеличение молочных желез (гинекомастия), может быть уменьшен размер яичек и полового члена. В подростковом периоде половое созревание задерживается. Вторичные женские и мужские половые признаки формируются слабо. У мальчиков скудное оволосение на лобке и в подмышечных впадинах, часто отсутствует рост бороды и усов. Скудное оволосение сохраняется и во взрослом возрасте. Половые органы недоразвиты.

У девочек наружные половые органы отстают в развитии, менструации задерживаются или совсем не возникают.

У обоих полов нарушается развитие скелета, который формируется по евнухоидному типу: высокий рост и длинные конечности, размах которых превышает рост на несколько сантиметров.

Интеллектуальное развитие пациентов в большинстве случаев нормальное, соответствует возрасту и образованию.

Диагностика

Диагноз устанавливают на основании характерных симптомов – ожирения и гипогонадизма, а также результатов клинико-биохимического обследования. Дифференциальный диагноз с заболеваниями, сопровождающимися ожирением, представляет значительные трудности и проводится в специализированных клиниках.

Лечение

Проводятся мероприятия по снижению массы тела. Патогенетическая терапия заключается в заместительной гормональной терапии. Мальчикам показано назначение хорионического гонадотропина с 12 до 16 лет, далее используются синтетические аналоги мужских половых гормонов. При наличии крипторхизма выполняется хирургическое вмешательство – низведение яичек. Девочкам на протяжении всей жизни показано проведение заместительной гормональной терапии.

Прогноз серьезен и зависит от того, как рано было диагностировано заболевание и начата коррекция. При своевременно начатой терапии возможно получение хорошего результата.

Дистрофия адипозогенитальная в МКБ классификации:

• -

  E20-E35 Нарушения других эндокринных желез

  • E23.6 Другие болезни гипофиза