Адреногенитальный синдром

Содержание:

Определение
Причины
Симптомы
Диагностика
Профилактика

Определение

Адреногенитальный синдром чаще всего возникает в результате патологической возрастной перестройки репродуктивной системы, которая связана с прекращением функции яичников. При данном состоянии происходит чрезмерное выделение коры надпочечников.

Причины

Эта патология характеризуется развитием вирилизации, связанной с нарушением функции надпочечников. Реже встречается врожденная и постнатальная формы адреногенитального синдрома.

Адреногенитальный синдром может быть унаследован (генетический) или приобретен из-за опухоли надпочечников. В принципе, врожденная гиперплазия надпочечников может развиваться и у мальчиков и девочек, но чаще у девочек. Женщине с врожденной гиперплазией коры надпочечников не хватает фермента 21-гидроксилазы, который отвечает за производство двух гормонов кортизола и альдостерона. Без активной 21-гидроксилазы, женский организм производит больше андрогенов (мужских гормонов). И повышение уровня андрогенов несут ответственность за все симптомы - маскулинизация, вирилизация и гермафродитизм.

Симптомы

Адреногенитальный синдром проявляется в виде появления признаков дефеминизации, вирилизации (гирсутизм). В дальнейшем развивается маскулинизация, нарушение менструального цикла (при их наличии).

Врожденная форма синдрома проявляется в виде псевдогермафродитизма, выраженного в различной степени.

Постнатальная форма адреногенитального синдрома выражается в раннем половом созревании с появлением признаков вирилизации. Такие девочки имеют особый тип телосложения (широкие плечи, узкий таз, гипоплазия молочных желез и матки, гирсутизм).

Диагностика

Диагноз ставится на основании анамнеза, клинических данных, гинекологического обследования. Выявляют снижение эстрогенов, измененные тесты функциональной диагностики.

Генетические тесты могут помочь диагностировать и подтвердить адреногенитальный синдром. Обычно хромосомные исследования необходимы, чтобы подтвердить диагноз. Для идентификации костей по возрасту делают рентгеновский снимок.

Профилактика

Лечение проводят с применением преднизалона, дексамедазона, ципротеронацетата, верошпирона. Лечение включают в себя также восстановление солевого баланса, оперативное вмешательство - феминизировать женские половые органы.

При затруднении определения пола при рождении, он устанавливается на основании исследования полового хроматина и набора хромосом.

Адреногенитальный синдром в МКБ классификации:

-
E20-E35 Нарушения других эндокринных желез
- E25.0 Врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов

Онлайн консультация врача

Специализация: Эндокринолог

Задать вопрос

Елена:02.07.2014
4 года назад была операция (удаление аппендицита), через пол года внематочная. После этого стали выпадать волосы. Год назад выпадение стало очень сильным и заметным до такой степени, что во время купания выпавшие волосы застряли и мне пришлось их отрезать! Проверила щитовидку оказалось с ней есть проблемы, вот анализы: 22.10.13г. Т4-0, 842 (норма 0.93-1.71); ТТГ (ТТГ) 16,45 (0.27-4.2); Анти-ТПО (-ТПО) 225.90 (до 34,0). 18.03.14г. ТТГ 7,08 (0,4-4,0); Т4свободный 12.6 (9-22.2). 25.06.14г. ТТГ 6,575 (0,4-4,0); Т4свободный 0,91 (0.89-1.76). Пила эутирокс 50 стало лучше, а потом хуже. Сейчас пью 75. Это может быть причиной такого сильного выпадения? Заранее благодарна.

Добрый день. Типы физических ситуаций, которые могут спровоцировать потерю волос, включают в себя гормональные изменения, недостаточное питание (диеты), приём различных лекарств, хирургия и различные заболевания, в том числе заболевания щитовидной железы.