Адреногенитальный синдром

Содержание:

Определение
Причины
Симптомы
Диагностика
Профилактика

Определение

Адреногенитальный синдром чаще всего возникает в результате патологической возрастной перестройки репродуктивной системы, которая связана с прекращением функции яичников. При данном состоянии происходит чрезмерное выделение коры надпочечников.

Причины

Эта патология характеризуется развитием вирилизации, связанной с нарушением функции надпочечников. Реже встречается врожденная и постнатальная формы адреногенитального синдрома.

Адреногенитальный синдром может быть унаследован (генетический) или приобретен из-за опухоли надпочечников. В принципе, врожденная гиперплазия надпочечников может развиваться и у мальчиков и девочек, но чаще у девочек. Женщине с врожденной гиперплазией коры надпочечников не хватает фермента 21-гидроксилазы, который отвечает за производство двух гормонов кортизола и альдостерона. Без активной 21-гидроксилазы, женский организм производит больше андрогенов (мужских гормонов). И повышение уровня андрогенов несут ответственность за все симптомы - маскулинизация, вирилизация и гермафродитизм.

Симптомы

Адреногенитальный синдром проявляется в виде появления признаков дефеминизации, вирилизации (гирсутизм). В дальнейшем развивается маскулинизация, нарушение менструального цикла (при их наличии).

Врожденная форма синдрома проявляется в виде псевдогермафродитизма, выраженного в различной степени.

Постнатальная форма адреногенитального синдрома выражается в раннем половом созревании с появлением признаков вирилизации. Такие девочки имеют особый тип телосложения (широкие плечи, узкий таз, гипоплазия молочных желез и матки, гирсутизм).

Диагностика

Диагноз ставится на основании анамнеза, клинических данных, гинекологического обследования. Выявляют снижение эстрогенов, измененные тесты функциональной диагностики.

Генетические тесты могут помочь диагностировать и подтвердить адреногенитальный синдром. Обычно хромосомные исследования необходимы, чтобы подтвердить диагноз. Для идентификации костей по возрасту делают рентгеновский снимок.

Профилактика

Лечение проводят с применением преднизалона, дексамедазона, ципротеронацетата, верошпирона. Лечение включают в себя также восстановление солевого баланса, оперативное вмешательство - феминизировать женские половые органы.

При затруднении определения пола при рождении, он устанавливается на основании исследования полового хроматина и набора хромосом.

Адреногенитальный синдром в МКБ классификации:

-
E20-E35 Нарушения других эндокринных желез
- E25.0 Врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов

Онлайн консультация врача

Специализация: Эндокринолог

Задать вопрос

Азизхан:28.01.2014
здравствуйте! я Каратаев Азизхан 19.08.1989г. Мне 14 августа 2013 года на основании МРТ поставили диагноз аденома гипофиза пролактинома, 21 октябре 2013 года сделали трансназальную операцию, моя зрения ухудшилось с апреля 2013 года, данный момент меня беспокоит головокружение, шум в ушах, слабость, утомляемость. До операцией я только видел с левой глазой, а с правой ни че не видел, сейчас также. после операции пролактин нормализовалось. Мое зрение могут восстановиться? и можете говорить про импотенцию или бесплодие, моя болезнь могут влиять на это? за ранее СПАСИБО!

Здравствуйте. Все зависит от времени, на протяжении которого терялось зрение и развивалась аденома гипофиза. Зрение при длительном прогрессировании нарушений восстановить до первоначального состояния не удастся. Оперативное вмешательство после удаления аденомы гипофиза также имеет иногда последствия в виде нарушения половых функций.