Адреногенитальный синдром

Содержание:

Определение
Причины
Симптомы
Диагностика
Профилактика

Определение

Адреногенитальный синдром чаще всего возникает в результате патологической возрастной перестройки репродуктивной системы, которая связана с прекращением функции яичников. При данном состоянии происходит чрезмерное выделение коры надпочечников.

Причины

Эта патология характеризуется развитием вирилизации, связанной с нарушением функции надпочечников. Реже встречается врожденная и постнатальная формы адреногенитального синдрома.

Адреногенитальный синдром может быть унаследован (генетический) или приобретен из-за опухоли надпочечников. В принципе, врожденная гиперплазия надпочечников может развиваться и у мальчиков и девочек, но чаще у девочек. Женщине с врожденной гиперплазией коры надпочечников не хватает фермента 21-гидроксилазы, который отвечает за производство двух гормонов кортизола и альдостерона. Без активной 21-гидроксилазы, женский организм производит больше андрогенов (мужских гормонов). И повышение уровня андрогенов несут ответственность за все симптомы - маскулинизация, вирилизация и гермафродитизм.

Симптомы

Адреногенитальный синдром проявляется в виде появления признаков дефеминизации, вирилизации (гирсутизм). В дальнейшем развивается маскулинизация, нарушение менструального цикла (при их наличии).

Врожденная форма синдрома проявляется в виде псевдогермафродитизма, выраженного в различной степени.

Постнатальная форма адреногенитального синдрома выражается в раннем половом созревании с появлением признаков вирилизации. Такие девочки имеют особый тип телосложения (широкие плечи, узкий таз, гипоплазия молочных желез и матки, гирсутизм).

Диагностика

Диагноз ставится на основании анамнеза, клинических данных, гинекологического обследования. Выявляют снижение эстрогенов, измененные тесты функциональной диагностики.

Генетические тесты могут помочь диагностировать и подтвердить адреногенитальный синдром. Обычно хромосомные исследования необходимы, чтобы подтвердить диагноз. Для идентификации костей по возрасту делают рентгеновский снимок.

Профилактика

Лечение проводят с применением преднизалона, дексамедазона, ципротеронацетата, верошпирона. Лечение включают в себя также восстановление солевого баланса, оперативное вмешательство - феминизировать женские половые органы.

При затруднении определения пола при рождении, он устанавливается на основании исследования полового хроматина и набора хромосом.

Адреногенитальный синдром в МКБ классификации:

-
E20-E35 Нарушения других эндокринных желез
- E25.0 Врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов

Онлайн консультация врача

Специализация: Эндокринолог

Задать вопрос

Людмила :27.05.2014
Меня зовут Людмила.Мне в 1999г удаляли узлы..Сейчас у меня-заключение-множественные образования(вероятно колл,узлы)диффузных изменений структуры ЩЖ.Эхогенность паренхимы смешанная,Эхоструктура-диффузно неоднородная,в правой и левой доле лоцируются множественные гипоэхогенные и анэхогенные узловые образования неоднородной структуры размерами в правой доле от 4 мм до мах13,5*13мм,а в левой доле от 6мм до 17,5*7,5мм.При ЦДК кровоотток по перифирии.Толщина перешейка 5мм.Правая доля=22*26*49,объем 13,7мм.Левая доля20*28*54ммОбъем 14,7ммОбъем обеих долей 28,4см3Кониуры ровные,чёткие.Капсула чёткая неприрывистая.Аналиы АТ-20,8 Т4-1,06 Т3-3,32 ТТГ-1,40,а год назад анализы такиеАТ-10,0 Т4-1,04 Т3-3,02 ТТГ-0,96.У меня першение в горле,иногда пропадает голос,стало болеть сердце,повысилось давление,нет месячных несколько месяцев.Стала очень сильно набирать вес.Реагирую на запахи на улице и в магазинах-у меня напинается першение в горле,а потом кашель до рвоты.Cтала сильно потеть,как будто на меня ведро воды вылили.Плохой сон,так ночью начинаю храпеть и просыпаюсь от того что я задыхаюсь.Доктор подскажи пожалуйста,нужно ли делать повторную операцию?

Здравствуйте. Вам необходимо пройти дополнительное обследование (тонкоигольная пункционная биопсия, компьютерная томография), так как наблюдается рост уровней.