Гипопротромбинемия

Описание болезни

Гипопротромбинемия – дефицит свертывающего фактора протромбина в крови, в результате чего у человека наблюдается повышенная склонность к кровотечениям.

Причины гипопротромбинемии

Гипопротромбинемия может быть наследственной или может развиться в результате какого-либо заболевания печени, дефицита витамина К в организме или применения антикоагулянтов в процессе лечения другого заболевания.

Симптомы гипопротромбинемии

Клинические симптомы возникают после рождения. Отмечается кровотечение из пупочной ранки. Дальнейшее течение заболевания характеризуется кровотечениями различной локализации — из слизистых оболочек ротовой и носовой полостей, пищеварительного тракта. Наблюдаются длительные кровотечения при хирургических вмешательствах, травмах, порезах, после экстракции зубов. При уровне фактора II ниже 5 % часты спонтанные геморрагии.

У девочек в период полового созревания отмечаются тяжелые меноррагии. При гипопротромбинемии иногда бывают гемартрозы. Кровотечения могут быть очень длительными и продолжаться от нескольких часов до 7-10 дней и более. Наиболее грозное осложнение – кровоизлияние в мозг, приводящее к смертельному исходу.

Диагностика гипопротромбинемии

Ориентировочным лабораторным тестом является удлинение протромбинового времени по Квику при нормальном тромбиновом времени. Дифференциальная диагностика осуществляется с помощью коррекционных проб.

Лечение гипопротромбинемии

Проводится заместительная трансфузионная терапия. Наиболее эффективным гемопрепаратом является РРБВ, который используется в предоперационной подготовке. Терапевтическую коррекцию можно проводить трансфузиями нативной и свежезамороженной плазмы. Гемопрепараты вводят в однократной дозе 10-15 мл (ЕД)/кг массы тела один раз в 2-4 дня. В терапии используют аминокапроновую кислоту и синтетические противозачаточные средства.

Гипопротромбинемия в МКБ классификации:

• -

  D65-D69 Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния

  • D68.4 Приобретенный дефицит фактора свертывания