Адипозогенитальная дистрофия (Синдром Пехкранца-Бабинского-Шрелиха)

Содержание:

• Определение
• Причины
• Симптомы
• Диагностика
• Профилактика

Определение

Адипозо-генитальная дистрофия - синдром, в основе которого, вероятно, лежат нарушения функции определенных морфологических структур гипоталамуса, регулирующих аппетит и базальную секрецию аденогипофизмом гонадотропинов.

Экспериментальными исследованиями показано, что повреждение медиальных отделов вентро-медиальных ядер гипоталамуса вызывает прожорливость и ожирение, а повреждение медиально-базального отдела гипоталамуса приводит к нарушению базальной секреции гонадотропинов.

Причины

Появление симптомов адипозо-генитальной дистрофии у некоторых детей после перенесенной инфекции (скарлатина, тиф) делает возможным этиологическое значение ее в возникновении воспалительных изменений головного мозга с повреждением гипоталамических структур и развитием этого заболевания.

При наличии опухолей этиология заболевания связана с этиологией опухолей и, возможно, с давлением опухоли на центры гипоталамуса, регулирующие аппетит и секрецию гонадотропинов.

У больных адипозо-генитальной дистрофией иногда обнаруживаются хромофобные аденомы и краниофарингиомы. Может развиться адипозо-генитальная дистрофия и у больных с опухолями в области третьего желудочка.

Большое значение в нарастании ожирения имеет перекармливание детей. Повышенный аппетит, вызванный повреждением медиальных отделов вентро-медиальных ядер, и переедание приводят к развитию ожирения.

Нельзя исключить предположения о вторичном влиянии уже развившегося ожирения на патологические изменения в железах внутренней секреции.

Гипоплазия и атрофия половых органов развиваются, по-видимому, вследствие поражения медиально-базального отдела гипоталамуса, регулирующего базальную секрецию гонадотропинов.

У отдельных больных адипозо-генитальной дистрофией может иметь место вторичный гипотиреоз и недостаточность коры надпочечников, развившиеся в связи с понижением тиреотропной и адренокортикотронной функций аденогипофиза.

Симптомы

Адипозо-генитальная дистрофия встречается как у мужчин, так и у женщин. Более частая диагностика этого заболевания у мальчиков, возможно, связана с отсутствием трудностей в распознавании у них гипогенитализма. Выявление адипозо-генитальной дистрофии происходит обычно после 6-7-летнего возраста и особенно часто в 10-12 лет.

Диффузное ожирение с преимущественным отложением жира в области груди, живота, таза, бедер, лица и тыла кистей рук - характерный признак адипозо-генитальной дистрофии.

Кожные покровы обычно тонкие, бледные, эластичные. У ряда больных, особенно при наличии признаков гипотиреоза, может иметь место сухость кожи. Волосы на голове тонкие, часто редкие. У мужчин отмечается слабое оволосение или полное отсутствие волос на лице. Рост костей в длину обычно не нарушен. Нередко наблюдается genu valgum, cubitus valgus, плоскостопие, чрезмерная подвижность в суставах конечностей. У мужчин может иметь место широкий таз по женскому типу.

У взрослых больных сохраняется детский высокий голос. Мышечная система развита слабо и мышечная сила понижена. Отмечается тенденция к гипотонии. Нередка отмечается относительный или абсолютный лимфоцитоз. При поражении гипоталамо-нейрогипофизарной железы в различных ее отделах может иметь место несахарный диабет с полиурией, жаждой и выделением большого количества мочи с низким удельным весом.Труднее выявляется гипоплазия половых желез и половых органов у девочек. Менструальный цикл за частую отсутствует. Интеллектуальное развитие обычно не нарушено.

При адипозо-генитальной дистрофии нередко отмечается повышение толерантности к углеводам - гликемическая кривая при пробе на толерантность к глюкозе низкая, уплощенная, сахар крови натощак снижен или находится на нижней границе нормальных величин.

При гормональных исследованиях у мальчиков пубертатного и постпубертатного возраста обнаруживается понижение экскреции с мочой 17-КС. У отдельных больных могут иметь место вторичный гипотиреоз и недостаточность коры надпочечников.

Диагностика

Диагноз адипозо-генитальной дистрофии ставится на основании наличия диффузного ожирения с преимущественным распределением жира в области лица, груди, молочных желез, живота, бедер и атрофии или недоразвития половых желез, половых органов и вторичных половых признаков.

При ожирении у детей наиболее серьезные дифференциально-диагностические трудности могут возникнуть в период до полового созревания, особенно у девочек, когда нередко ошибочно ставится диагноз адипозо-генитальной дистрофии. Знание возрастных вариантов развития половых желез у детей помогает избежать этой ошибки. У детей со «спонтанным» ожирением при достижении пубертатного возраста обычно происходит нормальное половое развитие.

При особой форме патологии у подростков - ожирении с множественными узкими розовыми стриями в области молочных желез, внутренней поверхности плеч, бедер, на ягодицах - не наблюдается полового недоразвития. Розовые стрии быстро теряют окраску и приобретают вид стойко сохраняющихся белого цвета полос рубцового характера.

Дифференциальный диагноз адипозо-генитальной дистрофии и синдрома Иценко-Кушинга обычно прост. При адипозогенитальной дистрофии нет свойственного синдрому Иценко-Кушинга гиперкортизолизма, гипертонии, сахарного диабета, остеопороза и т. д.

Обследование и уточнение диагноза у больных с подозрением на адипозо-генитальную дистрофию производится эндокринологом, невропатологом, окулистом, рентгенологом, а при наличии показаний и нейрохирургом с целью уточнения природы и распространенности патологического процесса в диэнцефало-гипофизарной области. При выявлении опухоли или воспалительного процесса в диэнцефало-гипофизарной области следует рассматривать эти нарушения как основное заболевание, а синдром адипозо-генитальной дистрофии - как его осложнение.

Профилактика

При установлении опухоли или воспалительного процесса в диэнцефало-гипофизарной области необходимо провести соответствующее лечение – МРТ, рентгенотерапию, операцию или др. при опухолях, а при инфекционном процессе - противовоспалительную терапию.

При любом генезе адипозо-генитальной дистрофии должно проводиться лечение диетой со снижением веса до уровня, установленного врачом.

Диета должна содержать достаточное количество белков, солей, витаминов при ограничении жиров, углеводов и общей калорийности пищи. При выработке диетического режима следует руководствоваться возрастом больного, его теоретически нормальным весом и степенью ожирения.

При трудностях в соблюдении диеты в качестве дополнительных средств взрослым могут быть назначены препараты анорексигенного действия: мефолин (грацидин), дезапимон или фепранон по 25 мг - 2-3 раза в сутки за 30 мин до еды. Не следует назначать эти препараты позже 18 ч из-за возможности нарушения сна.

Детям дозы аноректических препаратов должны быть снижены: при возрасте старше 10 лет фепранон дается по 12,5 мг 1-2 раза в день за 30 мин до приема пищи.

У мальчиков с адипозо-генитальной дистрофией около 12-летнего возраста целесообразно назначение хорионического гонадотропина по 500 ЕД внутримышечно 3 раза в неделю в течение 3 мес. с последующим повторением курсов. У части больных при этом удается добиться усиления роста яичек и лучшего развития половых органов и вторичных половых признаков.

При отсутствии спускания и фиксации яичек в мошонке на фоне проводимой терапии производится их хирургическое низведение. Раннее хирургическое низведение яичек создает лучшие условия для их развития.

При резком и бесперспективном недоразвитии яичек у детей после 15-16 лет могут быть назначены внутримышечно тестосте-рон-пропионат по 10-15 мг 3 раза в'неделю или метилтестостерон по 5 мг 2-3 раза в день сублингвально в течение длительного времени. Это обеспечивает более правильное формирование скелета, мускулатуры, гортани и т. д.

У девочек, у которых в период полового созревания выявляется отсутствие менструального цикла и развития вторичных половых признаков, может быть испробовано в возрастной период 18 лет и старше применение в виде циклов эстрадиол-дипропионата и прогестерона. Может быть испробовано применение хорионического гонадотропина.

Течение и прогноз заболевания в значительной мере определяются основным патологическим процессом диэнцефало-гипофизарной области, приведшим к адипозо-генитальной дистрофии.

Прогноз благоприятный для жизни и трудоспособности у больных с отсутствием опухоли диэнцефало-гипофизарной области. Ожирение должно быть устранено правильно проведенной диетотерапией.

Менее благоприятен прогноз в отношении развития половых органов и вторичных половых признаков. Обычно не удается вызвать полного физиологического развития половых органов и добиться репродуктивной функции. Однако при нерезких явлениях гипогонадизма у мальчиков проведенное лечение хорионическим гонадотропином у части больных вызывает выраженное улучшение развития половых органов с доведением их до состояния, близкого к нормальному. При оценке трудоспособности больных адипозо-генитальной дистрофией необходимо учитывать мышечную слабость и слабость.

Онлайн консультация врача

Специализация: Эндокринолог

Задать вопрос

Яна:13.10.2014
Добрый день! Помогите, пожалуйста, в решении проблем со здоровьем!!! Мне 26 лет, с 13 лет DS: Аутоимунный тиреоидит. Ещё очень беспокоят бляшки на коже головы, перхоть – линейка шампуней, направленная на борьбу с этой проблемой результов не даёт, как и опробованные ранее аптечные препрапараты. Полтора года прохожу лечение (по DS: Аутоимунный тиреоидит) БАДами «Сибирского Здоровья», по показателям гормонов улучшения есть(с 2000 единиц до 486, при норме <5,6 по показателю АТТ-ПО), но последние полгода мучаюсь и пытаюсь бороться с невыносимой сухостью кожи лица, покраснениями и шелушениями. Думала аллергический дерматит - исключала из питания продукты, которые могут быть аллергенами – результата не принесло. За эти полгода дважды (весной и осенью) пропивала антипаразитарный курс «Тригельм», а также витаминные комплексы «Сибиркого Здоровья». Раз в месяц ходила на газожидкостный пилинг в салон, а также пробовала разные линейки по уходу за кожей лица. Ничего не приносит облегчения, даже наоборот это состояние кожи ещё больше усугубилось. Сейчас краснота, жжение, шелушение на веках, на щеках, на скулах. На других участках кожи лица тоже очень сильный дискомфорт. На коже тела таких проблем нет. Ещё проблема постоянных повышенных выделений из влагалища в течении дня, но при этом сухость во время полового акта, периодические боли в правом боку и гинекологический DS: Хронический оофорит. И ещё, у мужа DS:Муковисцидоз и Pseudomonas aeruginosa (синегнойная палочка), могла ли я заразится ею от него? Возможны по этой причине проблемы с кожей и выделения по женской части? Что делать? Может нужно сдать какие-то анализы? Очень ждём ответа!!! Заранее большое спасибо!!!

Здравствуйте. Причинами сухости кожи может быть комплексное влияние на организм хронического заболевания и внешних факторов. Вам необходимо лечить основное заболевание и питать кожу для повышения функции сальной железы, включая в рацион большое количество полезных продуктов. Посетите очно дерматолога, который детально изучит анамнез и назначить необходимый курс лечения.

С уважением, Вергизов Никита Евгеньевич