Сирингомиелия

Содержание:

• Определение
• Причины
• Симптомы
• Диагностика
• Профилактика

Определение

Сирингомиелия - хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, при котором в спинном мозге образуются полости. Болезнь иногда имеет семейный характер и встречается с частотой 8-9 случаев на 100 000 населения. Заболевание манифестирует чаще в возрасте 10-60 лет.

Причины

Патоморфологические исследования выявляют продольные полости в спинном мозге, которые сочетаются или не сообщаются центральным каналом спинного мозга. Считается, что соединительные формы связаны с дефектом развития первичной мозговой трубки, а несовместимое - с травмами, инфекциями и т.д.. В 2/3 случаев сирингомиелия сочетается с синдромом Киари. Считается, что полости возникают вследствие повышенного давления ликвора на стенки центрального канала спинного мозга при наличии препятствий для его свободного оттока. Полости содержатся в шейном, грудном, редко в поясничном отделе спинного мозга, в стволе мозга, а иногда даже в области внутренней капсулы (сирингоэнцефалия). Они приводят к разрушению нейронов задних, а затем боковых и передних рогов спинного мозга и компрессии проводящих путей с соответствующей симптоматикой.

Симптомы

Клиническая картина заболевания манифестирует слабостью и похуданием мелких мышц кисти, потерей поверхностной чувствительности на руках при сохранении глубокой (диссоциированное выпадение чувствительности). Сначала нарушения более выражены с одной стороны, а затем распространяются на противоположную сторону и становятся симметричными. Одновременно или несколько позже к этим симптомам присоединяются боли и нарушение трофики. Если процесс распространяется на ствол мозга, то выпадает болевая и температурная чувствительность по сегментарныму типу на лице (поражение ядра V пары) с поражением верхней губы и кончика носа в последнюю очередь. Из-за поражения нейронов передних рогов спинного мозга и двигательных ядер черепных нервов развиваются парезы сначала мышц кисти, затем предплечья, плеча, плечевого пояса, мягкого неба, глотки и гортани. Реже наблюдается паралич мимических, жевательных и глаздвигательных мышц.

Поражение боковых рогов в шейном отделе спинного мозга сопровождается развитием синдрома Горнера, выраженными расстройствами трофики с артропатии. Пораженные суставы увеличены, при движении в них слышно громкий треск. Наблюдаются гипергидроз, гиперкератоз, утолщение подкожной жировой клетчатки на пальцах рук, синюшность.

Вследствие потери болевой чувствительности встречаются множественные повреждения кожи с инфицированием, некрозы суставов, костей, секвестрация концевых фаланг пальцев, безболезненные переломы и т.д.. Компрессия пирамидных путей приводит к развитию спастического нижнего парапареза, расстройства функции тазовых органов.

На поздних стадиях заболевания поражаются задние столбы спинного мозга и может наступить нарушение глубокой чувствительности. Очень частым симптомом в этот период является спонтанная боль острого «стреляющего» типа и жгучего характера. При распространении процесса на ствол мозга боль становится тригименальной. Часто присоединяется паралич дилататоров гортани, в свою очередь вызывает стридор, для ликвидации которого применяют трахеостомию.

Кроме этого, для больных с сирингомиелией характерен дизрафический статус, оказывается сочетанием различных признаков: деформация грудной клетки, искривление пальцев, кифосколиоз, непропорционально длинные руки относительно туловища, шейное ребро, базилярная импрессия, конкресценция тел шейных позвонков, гидроцефалия, полая стопа, spina bifida и др..

Диагностика

Диагноз основывается на клинической картине и МРТ, которая выявляет наличие полости или нескольких полостей в области спинного мозга, ствола мозга и т.д..

Профилактика

Лечение преимущественно симптоматическое. Тяжелая боль утоляют антидепрессантами. Если процесс сочетается с синдромом Киари, выполняют декомпрессионной ламинэктомию на уровне позвонков С_І-С_ІІ и удаление заднего края большого затылочного отверстия с шунтированием полости кисты.

В случае быстрого прогрессирования процесса нужно применять шунтирование.

Сирингомиелия в МКБ классификации:

• -

  G90-G99 Другие нарушения нервной системы

  • G95.0 Сирингомиелия и сирингобульбия