Поликистоз почек

Содержание:

Определение
Причины
Симптомы
Диагностика
Профилактика

Определение

Поликистоз почек (поликистозная болезнь почек, поликистозная дегенерация почек) - наследственная врожденная аномалия, суть которой - образование в почках множественных кист, между которыми находятся отдельные элементы почечной паренхимы.

Причины

В основе патологии лежит нарушение нормального эмбрионального развития почечных структур, при котором наблюдают аномальное соединение секреторного и экскреторного аппарата почек - системы мезонефрогенной бластемы и мыщелков вольфова тела.

По своему происхождению кисты бывают гломерулярные (не имеют связи с канальцевой экскреторной системой), тубулярные (развиваются из элементов проксимальных или дистальных канальцев) и экскреторные (развиваются из элементов извитых трубочек).

Врожденный характер патологии установлен давно - наследование по автосомнодоминантному типу. Поэтому правильно отнести это заболевание к врожденным нефропатиям, которые часто проявляются только во взрослом возрасте. Современные методы диагностики позволяют выявить такие пороки развития еще в антенатальном периоде с предоставлением соответствующих рекомендаций по прерыванию беременности.

Дефектный ген в 90% случаев размещается на коротком плече XVI хромосомы и называется ADPKD-1.

Патогенез заболевания неизвестен, хотя существует несколько теорий. По одной из них первопричиной поликистоза является чрезмерная пролиферация эпителиальных клеток (возможно, влияние факторов роста), которая может привести к внутренней нефроненной обструкции и проксимальной кистозной дилатации. Другая теория объясняет образование кист дефектом образования экстрацеллюлярного матрикса, при этом возникают изменения в БМ канальцев с образованием дивертикулов и кист.

Симптомы

Клиника и течение поликистоза почек зависят от момента возникновения его первых проявлений. Поликистоз почек раннего детского возраста протекает быстро, в 100% случаев присоединяется ПН с последующим развитием анурии и необратимой ПН. У взрослых клиническая картина преимущественно проявляется в возрасте 40-45 лет, довольно часто в связи с развитием осложнений или присоединением вторичной инфекции.

Специфической симптоматики поликистоз почек не имеет - наблюдают жажду, полиурию, никтурию, бессимптомную дизурию, тупую боль и чувство тяжести в пояснице, особенно при физической нагрузке, связанной с сотрясением тела (прыжки, бег). Боль часто иррадиирует в область эпигастрия, создавая тем самым дополнительные диагностические трудности.

Диагностика

Диагностика поликистоза почек в целом легкая, если опираться на данные анамнеза (наследственность), клинического (двустороннее увеличение почек, неравенство их поверхности при пальпации) и инструментального (УЗИ, экскреторная урография, трансферальную ангиография, компьютерная томография) методов исследования.

При УЗИ в обоих почках обнаруживают кисты различных размеров.

При экскреторной урографии наблюдают изменения контуров почек и чашечно-лоханочной системы, характерна так называемая гиперрамификация чашечек (увеличение расстояния между ними).

При компьютерной томографии регистрируют различной степени увеличенные почки с наличием кист.

При артериографии выявляют бессосудистые зоны в регионах размещения крупных кист.

С частых осложнений укажем уролитиаз, пионефроз, ХПН, гиперурикемией, гипокальциемии с соответствующей клинической симптоматикой.

Врожденный поликистоз почек чаще дифференцируют с приобретенной кистозной болезнью почек.

Приобретенная кистозная болезнь почек является осложнением различных заболеваний почек с разной степенью их сморщивание. Причина этого заболевания до конца не изучена.

Профилактика

Лечение поликистоза почек заключается в предотвращении развития таких осложнений, как инфекционные процессы в лоханках почек (пиелонефрит), хроническая почечная недостаточность и повышение AД. При наличии одностороннего процесса и сохраненной функции второй почки возможно оперативное лечение. Иногда при компенсированном заболевании и больших кистах, которые затрудняют отток мочи, проводят опорожнения кист, может положительно повлиять на ход процесса.

Онлайн консультация врача

Специализация: Уролог

Задать вопрос

Алексей:09.09.2013
Здравствуйте.У моей мамы воспаление почек(пиелонефрит,цистит) ,неделю лечились сами,она врач-психиатр на пенсии.Спустя неделю пришлось вызвать скорую и положить в урологию .Капают капельницы,антибиотики,температура спала. Но самое главное,она не может ходить,кружится голова и подкашиваются ноги .Возможны ли такие симптомы при таком состоянии? Может стоит обратиться в неврологию? Спасибо за ответ.

Здравствуйте Алексей! Симптомы общей слабости, головокружения и головной боли нередко сопровождают пиелонефрит, поэтому обращаться к неврологу нет необходимости.