Лимфогранулематоз

Содержание:

Определение
Причины
Симптомы
Классификация
Диагностика
Профилактика

Определение

Лимфогранулематоз (лимфома Ходжкина, болезнь Ходжкина) - это злокачественная лимфома ретикулоэндотелиальной системы, гистологически характеризующаяся наличием патологических клеток Штернберга-Рида в клеточных инфильтратах пораженных органов. Пока еще четко не доказано, являются ли эти клетки действительно клетками Штернберга-Рида или же большими скоплениями Т-лимфоцитов, которые являются истинно злокачественными. Многие авторы считают, что болезнь Ходжкина на основании клинических и патоморфологических различий может быть подразделена на несколько отдельных заболеваний.

Причины

Причина заболевания неизвестна или многофакторная. Факторы риска развития лимфомы Ходжкина включают в себя:

пол: мужской;
возраст: от 15-40 и старше 55 лет;
наследственность;
инфекционный мононуклеоз или инфекция с вирусом Эпштейна-Барр;
ослабление иммунной системы;
длительное использование человеческого гормона роста;
воздействие экзотоксинов.

Симптомы

Кожа, как и другие органы, может быть в редких случаях инфильтрирована элементами опухоли при болезни Ходжкина. Обычно определяются твердые эритематозные узелки, которые могут изъязвляться. Волосистая часть головы может быть поражена в первую очередь.

Неспецифические кожные симптомы и признаки определяются почти в 50% наблюдений. Они могут опережать проявления активной болезни Ходжкина на месяцы или годы. К ним относятся: зуд, пигментация, напоминающая проявления болезни Аддисона, приобретенный ихтиоз, генерализованный эксфолиативный дерматит, опоясывающий лишай и узловатая эритема. Выпадение волос может возникать из-за расчесывания раздраженной сухой кожи или в результате разрушения патологическим процессом гипофиза или надпочечников. Реже алопеция может явиться следствием диффузной инфильтрации кожи.

Классификация

Гистологически различаются 4 подтипа: с преобладанием лимфоцитов, узловатым склерозированием, смешанными клетками и с дефицитом лимфоцитов. Для первых двух состояний характерен относительно хороший прогноз.

При болезни Ходжкина поражаются несколько систем. На основании результатов клинического обследования и данных ангиографии и лапаротомии (включая спленэктомию) можно выделить 4 стадии (каждая из которых подразделяется на А-и В-подтипы, т.е. наличие или отсутствие симптомов системного поражения):

Стадия I - очаги заболевания ограничиваются одним или двумя прилежащими анатомическими областями, либо располагаются по одну сторону от диафрагмы.

Стадия II - то же, что на стадии I, но поражены более двух областей.

Стадия III - очаги заболевания располагаются по обе стороны от диафрагмы. Вовлечены только лимфоузлы, селезенка и лимфаденоидное кольцо Вальдейера.

Стадия IV - вовлечены многие органы через ретикуло-эндотелиальную систему, включая кожу.

На основании этой классификации можно предположить, что специфические изменения кожи связаны с плохим прогнозом, что обычно, по не всегда, имеет место.

Диагностика

Лимфогранулематоз следует отделить от незлокачественных причин лимфатических узлов (например, различные инфекции), а также от других видов рака. Окончательный диагноз ставится по биопсии лимфатических узлов (обычно эксцизионная биопсия с микроскопическим исследованием). Анализы крови также проводится для оценки функции основных органов и для оценки безопасности при химиотерапии. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) используется для обнаружения мелких месторождений, которые не показывают на КТ. ПЭТ также могут быть использованы в функциональной визуализации (с помощью радиоактивномеченных глюкоз). В некоторых случаях галлия сканирования могут быть использованы вместо ПЭТ.

Профилактика

Специфические кожные инфильтраты обычно лечатся наряду с другими очагами поражения с помощью рентгеновского облучения или химиотерапии или одновременно обоими методами. Зуд и сухость кожи лучше всего лечить регулярным смазыванием кожи и пероральным применением противогистаминных препаратов.

Онлайн консультация врача

Специализация: Дерматолог (Миколог, Трихолог)

Задать вопрос

Ксения:22.04.2013
Доьрый день. У моего шестимесячного ребенка уже более двух недель пеленочный дерматит. Какой бы местный стероидный препарат Вы нам посоветовали для лечения? Чем вообще лечить эту болезнь?

Добрый день, Ксения! В местах пеленания используйте только низкоактивные местные стероидные препараты 3 раза в день не дольше 7-10 дней. Такие места закрыты для доступа воздуха, и средне-, а также высокоактивные стероидные препараты способны вызвать атрофию кожи, привести к появлению атрофических полосок, изъязвлению и усилению вторичной бактериальной инфекции, а также к подавлению ГГА системы и развитию «ягодичной гранулемы» (состояние, характеризующееся стойким высыпанием красно-пурпурных узелков и бляшек в местах пеленания). Хотя истинная этиология этого заболевания является предметом дискуссий, большинство специалистов склоняется к тому, что важную роль в его развитии играет неправильное применение местных стероидных препаратов и вторичный кандидоз. Любой «пеленочный» дерматит, длящийся более 3 дней, должен предусматривать лечение от вторичной кандидозной инфекции.