Болезнь Уиппла

Содержание:

• Определение
• Причины
• Симптомы
• Диагностика
• Профилактика

Определение

Это редкое состояние характеризуется инфильтраци­ей слизистой оболочки тонкой кишки «пенистыми» макрофагами, окрашиваемыми реактивом Шиффа (ШИК-реакция). Заболевание полисистемное, и прак­тически каждый орган может быть поражен, в некото­рых случаях задолго до того, как проявятся желудоч­но-кишечные симптомы.

Причины

Болезнь рассматривается как крайне редкое, с частотой один случай на миллион человек. Пациенты,  в основном мужчины (86%). Заболевание поражает преимущественно людей кавказской национальности, что свидетельствует о генетической предрасположенности население. Это заболевание обычно диагностируется в среднем возрасте (от 49 лет).

Болезнь Уиппла является системным инфекционным заболевание, вызываемое бактерией Tropheryma whipplei. Болезнь Уиппла вызывает нарушение усваиваемости пищи, но может поражать любую часть тела, включая сердце, легкие, головной мозг, суставы, кожу и глаза.

Симптомы

Наиболее часто болеют мужчины среднего возраста, а проявления зависят от вовлечения органов. Часто встречается незначительное повышение температуры, у большинства пациентов как первое проявление забо­левания выявляют суставной синдром. В редких случа­ях могут доминировать неврологические симптомы.

Клинические проявления болезни Уиппла:

Желудочно-кишечные: диарея, стеаторея, потеря массы тела, вздутие живота, экссудативная энтеропатия, асцит, гепатоспленомегалия (<5%).

Скелетно-мышечные: серонегативная артропатия больших суставов, сакроилеит.

Сердечно-сосудистые: перикардит (10%), миокардит, эндокардит, коронарный артериит.

Неврологические: апатия, судороги, деменция, миоклонус, менингит, пора­жение черепных нервов.

Легочные: хронический кашель, плеврит, легочный инфильтрат.

Гематологические: анемия, лимфаденопатия.

Другие:лихорадка, пигментация.

Диагностика

Электронная микроскопия выявляет грамположительные бациллы небольшого размера (Tropheryma whipplei) внутри макрофагов. Ворсинки расширены и уплощены, плотно упакованные макрофаги встре­чаются в собственной пластинке. Все эти измене­ния могут нарушать лимфатический дренаж, приводя к мальабсорбции жира.

Профилактика

Болезнь Уиппла без лечения часто заканчивается ле­тальным исходом, но заболевание чувствительно, по меньшей мере в начале, к ко-тримоксазолу и в мень­шей степени к тетрациклину. Симптомы часто разреша­ются быстро, а изменения в биоптатах нормализуются в течение нескольких недель. Необходимо длительное наблюдение, так как у третьей части пациентов отмечаю рецидив заболевания. Он часто происходит в ЦНС.

Онлайн консультация врача

Специализация: Гастроэнтеролог

Задать вопрос

оксана:01.12.2013
Добрый день! Малышке 4 месяца и 3 недели, на грудном вскармливании, начал беспокоить животик, ребенок не спал несколько ночей , сейчас тоже плохо спит но уже не платет а постоянно ворочается видно что его живот беспокоит. стул сначало тугой был а через пару дней стал жидкий зеленый со слизью. Сдали анализ на дизбактериоз обнаружилось 1) недостаточно бифидобактерий 10*5 при норме 10*9-10*10 2) Клебсиелла окситока 10*8 при норме

Добрый день. Лечащий врач должен назначить бактериофаги или синбиотики, пребиотики ребенку. Эти препараты восстанавливают микрофлору кишечника малыша, а также действуют на организм как антисептики. Укрепляйте иммунитет ребенка и следите за своим рационом питания. Так как ребенок на ГВ, вам самим необходимо сдать анализы для того, чтобы убедится, что вы полностью здорова.

С уважением, Ермоленко Ирина Алексеевна