Болезнь Уиппла

Содержание:

• Определение
• Причины
• Симптомы
• Диагностика
• Профилактика

Определение

Это редкое состояние характеризуется инфильтраци­ей слизистой оболочки тонкой кишки «пенистыми» макрофагами, окрашиваемыми реактивом Шиффа (ШИК-реакция). Заболевание полисистемное, и прак­тически каждый орган может быть поражен, в некото­рых случаях задолго до того, как проявятся желудоч­но-кишечные симптомы.

Причины

Болезнь рассматривается как крайне редкое, с частотой один случай на миллион человек. Пациенты,  в основном мужчины (86%). Заболевание поражает преимущественно людей кавказской национальности, что свидетельствует о генетической предрасположенности население. Это заболевание обычно диагностируется в среднем возрасте (от 49 лет).

Болезнь Уиппла является системным инфекционным заболевание, вызываемое бактерией Tropheryma whipplei. Болезнь Уиппла вызывает нарушение усваиваемости пищи, но может поражать любую часть тела, включая сердце, легкие, головной мозг, суставы, кожу и глаза.

Симптомы

Наиболее часто болеют мужчины среднего возраста, а проявления зависят от вовлечения органов. Часто встречается незначительное повышение температуры, у большинства пациентов как первое проявление забо­левания выявляют суставной синдром. В редких случа­ях могут доминировать неврологические симптомы.

Клинические проявления болезни Уиппла:

Желудочно-кишечные: диарея, стеаторея, потеря массы тела, вздутие живота, экссудативная энтеропатия, асцит, гепатоспленомегалия (<5%).

Скелетно-мышечные: серонегативная артропатия больших суставов, сакроилеит.

Сердечно-сосудистые: перикардит (10%), миокардит, эндокардит, коронарный артериит.

Неврологические: апатия, судороги, деменция, миоклонус, менингит, пора­жение черепных нервов.

Легочные: хронический кашель, плеврит, легочный инфильтрат.

Гематологические: анемия, лимфаденопатия.

Другие:лихорадка, пигментация.

Диагностика

Электронная микроскопия выявляет грамположительные бациллы небольшого размера (Tropheryma whipplei) внутри макрофагов. Ворсинки расширены и уплощены, плотно упакованные макрофаги встре­чаются в собственной пластинке. Все эти измене­ния могут нарушать лимфатический дренаж, приводя к мальабсорбции жира.

Профилактика

Болезнь Уиппла без лечения часто заканчивается ле­тальным исходом, но заболевание чувствительно, по меньшей мере в начале, к ко-тримоксазолу и в мень­шей степени к тетрациклину. Симптомы часто разреша­ются быстро, а изменения в биоптатах нормализуются в течение нескольких недель. Необходимо длительное наблюдение, так как у третьей части пациентов отмечаю рецидив заболевания. Он часто происходит в ЦНС.

Онлайн консультация врача

Специализация: Гастроэнтеролог

Задать вопрос

Алена:15.01.2015
Здравствуйте! Мне 24 года. У меня аменорея от недостаточного количества эстрогена. 4 года назад делали операцию по удалению кисты и постоянно принимала гормоны после этого. Сейчас гормоны не принимаю, только травы для восстановления цикла: шалфей, хмель. У меня появились проблемы с кишечником: вздутый живот, метеоризм, иногда запоры, чувство неполного опорожнения. Принимала линекс, бифидобактерин, йогурт в капсулах - не помогло. Питаюсь правильно, никакой тяжелой пищи, сладостей и т.д. Регулярно занимаюсь спортом и пью большое количество воды. Подскажите пожалуйста как избавится от неприятной проблемы. Спасибо заранее!

Здравствуйте. Перед применением препаратов Вам необходимо очно посетить гастроэнтеролога и сделать УЗД брюшной полости.

С уважением, Ирошников Руслан Андреевич