Синдром Золлингера-Эллисона

Содержание:

Определение
Причины
Симптомы
Диагностика
Профилактика

Определение

Это редкое заболевание, характеризующееся триадой из тяжёлого пептического изъязвления, гиперсекреции соляной кислоты и небетаклеточной островковой опухолью поджелудочной железы (гастринома). Заболевание, возможно, является причиной около 0,1% всех случаев язвы двенадцатиперстной кишки. Синдром возникает независимо от пола в любом возрасте, хотя чаще встречается между 30 и 50 годами.

Причины

Гастринома секретирует большое количество гастрина, стимулирующего секрецию соляной кислоты париетальными клетками желудка с максимально возможной интенсивностью и увеличивает объём париетальных клеток в 3-6 раз. Выход кислоты может быть настолько велик, что она достигает верхних отделов тонкой кишки, снижая рН в просвете до 2 и менее. Панкреатическая липаза инактивируется, а жёлчные кислоты преципитируются. Возникают диарея и стеаторея.

Около 90% опухолей развиваются в головке поджелудочной железы или, что более характерно, на проксимальной стенке двенадцатиперстной кишки. По меньшей мере, половина опухолей множественные, а размеры могут варьировать от 1 мм. до 20 см.. Примерно половина или ²/₃ - злокачественные, но часто с медленным ростом. Сочетание с аденомами паратиреоидной и шишковидной желёз встречается у 20-60% пациентов.

Симптомы

Множественные, тяжёлые пептические язвы, возникающие в необычных местах, таких как постбульбарный отдел двенадцатиперстной кишки, тощая кишка или пищевод. Эти язвы плохо отвечают на стандартную противоязвенную терапию. Анамнез заболевания обычно короткий, отмечают частые кровотечения и перфорации. Синдром может проявляться тяжёлыми рецидивирующими язвами после стандартной операции по поводу пептической язвы. Диарею отмечают у трети пациентов и более, она может быть основным проявлением болезни. Заболевание необходимо заподозрить у всех пациентов с необычной или тяжёлого течения язвой, особенно если контрастное исследование с бария сульфатом выявляет патологически грубые складки слизистой желудка.

Диагностика

Базовая гиперсекреция кислоты с небольшим увеличением после введения пентагастрина может быть подтверждена путём желудочной аспирации. Концентрация гастрина в сыворотке значительно повышена (в 10-1000 раз). В норме инъекция гормона секретина не вызывает изменений концентрации циркулирующего гастрина, но при синдроме Золлингера-Эллисона выявляют парадоксальное и выраженное её увеличение. Локализация опухоли лучше всего определяется при эндоскопическом ультразвуковом исследовании и сцинтиграфии соматостатиновых рецепторов, меченных радиоизотопом.

Профилактика

Примерно 30% небольших и одиночных опухолей можно обнаружить и удалить, но многие новообразования мультифокальные. У некоторых пациентов есть метастазы, и операция невозможна. Общая 5-летняя выживаемость - 60-75%; всех пациентов необходимо наблюдать для выявления позднего начала других проявлений МЭН-1.

Онлайн консультация врача

Специализация: Гастроэнтеролог

Задать вопрос

Ирина:16.03.2014
Добрый день. Дочке 1 год и 3 мес. У нас стул по 3-5 раз в день,консистенции жидкой кащи.Врач прописал Энтерол 2 нед. и 3 нед. Симбитер 3 нед. Никаких изменений в стуле не произошло. Сделали снова копрограмму. Врач сказал что по анализу нет вопросов . но так как стул еннормализовался попить фермент Креон 2 нед и БиоГая. Пока я колебаюсь что делать. Наше питаниие. ЗАВТРАК 8,30 овсянка/пшеничная,ячневая,рис,гречку/+ банан+ 1,4 ч,л слив масла. ОБЕД 13,30 мясо /говядина,индюк/+ овощи/цветная,броколи, морковка, картошка,тыква/+ 1 ч,л оливк масла.ПОЛДНИК 17,30 Творог или йогурт Агуша +яблоко /груша/. На ночь 19,30 смесь Малютка. Ночью 1 раз смесь. Пробовала отменять масло ,менять смесь . никаких изменений. Что делать? спасибо

Добрый день. Для восстановления нормальной микрофлоры кишечника ребенку необходимо дать пробиотик (Линекс) и уменьшить употребление овощей (капуста и тыква). Давайте ребенку больше жидкости (чай, отвары трав), которые помогут восстановить водный баланс организма.