Мышечная атрофия

Содержание:

• Определение
• Причины
• Симптомы
• Классификация
• Диагностика
• Профилактика

Определение

Прогрессирующая мышечная атрофия - чрезвычайно редкое заболевание, которое сопровождается нарушением функции опорно-двигательного аппарата вследствие слабости мышц, иногда с возникновением контрактур и деформаций.

Причины

Причина заболевания до сих пор остается окончательно не установлена. Пожалуй, наибольшее значение имеет унаследованная склонность или врожденный дефект мышечной или нервной ткани, хотя существуют прогрессирующие мышечные атрофии, которые с наследственностью не связаны. В основе мышечной атрофии лежат обменные процессы в организме, которые способны наследственно передаваться или возникать под влиянием вредной внешней среды.

Гистологическими исследованиями мышц проявляют прогрессирующее перерождение мышечных волокон и замену их жировой и соединительной тканью. Наряду с этим, бывают нормальные и гипертрофированные мышечные волокна, которые чередуются с патологически измененными.

При перерождении периферических двигательных нервов и передних рогов спинного мозга, а иногда его стволов, наблюдают целые участки атрофированных пучков мышц.

Симптомы

Болезнь чаще наблюдается у мужчин и может возникнуть как в детском, так и в юношеском возрасте. Клинически проявляется постепенно, медленно прогрессирующей атрофией мышц проксимальных участков конечностей и туловища. Вследствие атрофии мышц лопатка может несколько отставать от грудной клетки, быть легко подвижной. Из-за слабости мышц надплечья дети стараются не поднимать рук. На нижних конечностях больше атрофируются трехглавая мышца голени и четырехглавая бедра. При выраженной атрофии мышц больные ходят аритмично, замыкая колени рекурвацией после каждого шага.

Вследствие атрофии ягодичных мышц возникает "утиная походка", а поясничных мышц - гиперлордоз. Больные в положении стоя удерживают торс неестественно вертикально, с выраженным лордозом и отсутствием грудного кифоза.

Классификация

Различают два типа заболевания: первичные и вторичные мышечные атрофии.

Под первичной мышечной атрофией понимают все формы прогрессирующей мышечной атрофии, которые характеризуются отсутствием морфологических и функциональных изменений в нервной системе и при которых, по сути, патологический процесс локализуется в мышцах.

Во вторичной атрофией мышц понимают такие типы заболевания, при которых мышечная атрофия обусловлена атрофией двигательных клеток передних рогов спинного мозга (спиннальная мышечная атрофия) или сочетанием этого процесса с перерождением волокон боковых и задних стволов спинного мозга и с дегенерацией периферических стволов (спинальная-невротическая или иначе невральная прогрессирующая мышечная атрофия).

Диагностика

Диагностируют преимущественно по симптомам, на основании генеалогического анализа.

Диагноз прогрессирующая мышечная атрофия начинается с неврологического обследования. Результаты диагноза основываются на потери мышечной массы (атрофия) и реагирование на холодовую раздражителей кожи.

Для диагностики прогрессирующей мышечной атрофии, также имеет важное значение измерение электрической активности мышц при электромиографии (ЭМГ). Использование компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ) позволяет обнаружить сокращение коры. Кроме того, могут быть полезны для установления болезни, исследования спинномозговой жидкости (так называемый спинномозговая пункция) и дифференциальный подсчет крови.

Профилактика

В процессе лечения больным назначают комплексную консервативную терапию, которая включает медикаментозные средства, физпроцедуры (электрофорез кальция и фосфора и др.), массаж мышц, щадящую ЛФК.

Если возникли контрактуры, то они легко устраняются редресациямы с последующей фиксацией гипсовыми повязками. После этого применяют физиотерапию.

Консервативное лечение проводят курсами в течение 3-4 недель с интервалом 1 -2 месяца. Такое лечение замедляет прогрессирование мышечной атрофии, и больные в течение многих лет сохраняют физическую работоспособность. При выраженной атрофии мышц больных направляют на ВТЭК для определения группы инвалидности.