Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Порок развития спинного мозга - диастематомиелия
05.06.2013

Порок развития спинного мозга - диастематомиелия

Диастематомиелия - сочетаемый порок развития позвоночного канала, состоящий из сагиттального разделения его костными или хрящевого-фиброзными шипами или перегородками, сопровождающиеся расщеплением и/или удвоением спинного мозга, составляющих строение последнего и его оболочек.

Впервые диастематомиелия (Д) была описана R. Williams, R. Barth в 1985 p. В 1992 p. D. Pang с соавторами выделили 2 вида Д:

I вид - костная, хрящево-фиброзная перепонка разделяет позвоночный канал, спинной мозг и оболочки в сагиттальном направлении;

II вид - разъединение позвоночного канала не возникает, а спинной мозг разъединяется фиброзной перепонкой внутри единого мешка твердой оболочки.

I вид встречается в 61-65% случаев, II - в 35-39%. В 82% случаев перепонка находится между позвонками Th 1-L5. При сегментарном удвоении образуется два полканала, каждый из которых содержит центральный канал и по одной группе вентральных и дорзальных нервных пучков. Вид перепонки может быть: цилиндрическим, грибовидным, сложным или похожим на опухоль. Выход перегородки может быть со стенок позвоночного канала: задней поверхности тел позвонков боковой стенки позвоночного канала; дужек позвонков. У девочек этот порок встречается втрое чаще, чем у мальчиков.

Клинические проявления

Клинические проявления Д сочетают признаки первичной миелодисплазии и такие, которые развиваются из-за нарушения проксимальной миграции спинного мозга с ростом ребенка вследствие содержания мозга перепонкой позвоночного канала. До трех лет жизни деформации хребта и ног встречаются у 62% таких детей, кифоз и кифосколиоз - до 20%. Неврологические проявления встречаются у 30-50% больных, признаки нейрогенной дисфункции мочевого пузыря - у 82%.

Пренатальная диагностика

Для пренатальной диагностики важны использования аксиальной, сагиттальной, коронарной плоскостей сканирования спинного мозга. Эти срезы способствуют определению изменений построения позвоночника, наличия гиперэхогенных образований различной формы между боковыми дужками позвоночника. В сагиттальной плоскости Д имеет вид строения повышенной эхогенности внутри позвонков.

Дифференциальный диагноз

Риск сочетанных аномалий большой. Следует выделить кожаные проявления в проекции поражения: гипертрихоз, гемангиомы, воронкообразное вовлечение кожи.

Риск хромосомных аномалий при Д точно не определен, но при изолированном пороке - низкий.

Пренатальная тактика. Прогноз.

Пользуясь современными сканерами, Д можно выявлять уже на II уровне оказания медицинской помощи. На III уровне семья получает консультацию узких специалистов по прогнозу с учетом сочетанных пороков, возможных будущих неврологических расстройств, пороки развития скелета, возможных нарушений функции мочеполовой системы.

Выводы

Диастематомиелия - сложный порок, успех лечения которого требует участия разно-профессиональных врачей: радиологов, неврологов, нейрохирургов, ортопедов, детских хирургов, урологов, проктологов.

Ранняя диагностика, своевременное хирургическое лечение, применение современных технологий позволяет достичь значительных результатов в большинстве случаев, а стратегия и тактика лечения каждого отдельного случая основывается на особенностях клинических проявлений.

Каждый врач еще со студенческих лет хорошо знает немного циничную медицинскую шутку: «патологоанатом - лучший диагност». Судьба истины в этой шутке очень значительна. В реальной жизни именно патоморфологам принадлежит «последнее слово» в диагностике, и именно их выводы определяют дальнейшую судьбу пациента: направление лечения, объем хирургического вмешательства и, в определенной степени, прогноз.

Практический врач, передавая биопсийный материал патоморфологу, не всегда задумывается над тем, что во время исследования могут возникать сложности в интерпретации микроскопической картины. Иногда эти сложности значительные, и результат, который получит клиницист, зависит непосредственно от квалификации патоморфолога, его опыта, знаний и возможностей лаборатории. Поэтому возникает вторая циничная медицинская шутка: «Каждый клиницист должен найти себе хорошего патологоанатома». И в этой шутке истины не меньше, чем в первой.

В данной статье рассмотрены разнообразие предопухолевые состояния и начальные стадий рака эпителия цервикального канала с точки зрения патоморфолога.

Виктория Богомазова, Наталья Раденко, Светлана Шпак, Ирина Чубарова

Алтынай
09.05.2016

Здравствуйте.Я хотела узнать,моей дочке 4 месяца мы ей сделали компьютерный томографию в позвоночник и в заключении написали спина бифида и диастематомиелия.Можно вот эти диагнозы вылечить,она после операции будет ходить?И сколько времени есть нам оперировать?

Жанна
09.11.2018

День добрый!Мне 34 годами я родилась с таким диагнозом.Моя мама много курила при беременности и даже умерла из-за курения в прошлом году.Я хочу написать: о том:что мои бабушка и дедушка-нашли хорошего массажиста.Он делал мне массаж до года.Когда меня привезли из роддома-родители не могли понять, что у меня на спине.В то время не было диагностики и узнала я о своей проблеме только когда пошла сама на мрт.По рекомендации анастезиолога(мне делали наркоз в спинной мозг, при операции на колено).Хотя все симптомы заболевания , я ощущала с детства.У меня на левой ноге не чувствительны последние 3 пальца.Нога на один размер меньше правой.Я хромаю на левую ногу и при больших нагрузках(у нас было большое хозяйство)я иногда не могла ходить.Но отдохнув меня отпускало.Хочу сказать:что массаж мне помог.Я пошла в год и 5 месяцев.У меня расщепление-между позвонками Т3-Т4.Есть Спондилоартроз,2 грыжи и грыжи Шморля,остиохондроз и.т.д.Я веду очень активный образ жизни.Я хочу пожелать мамам не отчаиваться и не спешить с хирургическим вмешательством.Нейрохирург мне сказал:что после операции я возможно и не встану с кровати.Я решила укреплять мышечный корсет.Этот диагноз -не приговор!Хотя тяжесть заболевания у всех разная.Я очень рада:что хожу.И я точно знаю, что правильная нагрузка на мышцы и массаж-делают свое дело!Сил Вам в Вашей борьбе!

Назиржон
06.01.2017

Здравствуйте.Я хотела узнать,моей малчик 5 месяца мы ей сделали компьютерный томографию в позвоночник и в заключении написали спина бифида и диастематомиелия.Можно вот эти диагнозы вылечить,она после операции будет ходить?И сколько времени есть нам оперировать? Обшая сумма для операция сколько 

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения
Статьи
Фармакология
Витамин D для младенцев
Витамин D для младенцев...
Организм новорожденного нуждается во многих питательных веществах. Но ...
Болезни молочных желез
Проблема лечения рака молочной железы
Проблема лечения рака молочной железы...
Проблема лечения рака молочной железы прошла долгий путь развития. Рад...
Фармакология
Заболевания, предотвращаемые вакцинацией в заведен
Заболевания, предотвращаемые вакцинацией в заведен...
Всеобщая иммунизация в соответствующем возрасте - лучший способ для пр...
Новые медицинские учреждения
  • стоматология Брамадент
  • Coollaser Clinic
  • діагностичний центр мрт М24
  • діагностичний центр мрт М24
  • діагностичний центр мрт М24
  • Товариство з обмеженою відповідальністю «Ланцет XXI сторіччя»
  • Медицинский центр ОН Клиник Харьков Гагарина
  • Медицинский центр «ОН Клиник Харьков» Детское отделение (м. Пушкинская)
  • Медицинский центр «ОН Клиник Харьков» (м. Проспект Гагарина)
  • Медицинский центр «ОН Клиник Харьков» (м. Дворец Спорта)