Гипербилирубинемии

Описание болезни

Гипербилирубинемии – группа заболеваний и синдромов, характеризующихся желтушным окрашиванием кожи и слизистых, гипербилирубинемией при нормальных других показателях функции печени и (при основных формах) отсутствии морфологических изменений в печени, доброкачественным течением. К ним относятся гипербилирубинемия постгепатитная и гипербилирубинемии функциональные врожденные.

Причины гипербилирубинемий

Гипербилирубинемии функциональные врожденные- – группы наследственно передающихся (генетически обусловленных) негемолитических Гипербилирубинемий. Заболевания обусловлены нарушением процессов захватывания гепатоцитами свободного билирубина из крови, связывания его с глюкуроновой кислотой с образованием билирубин-глюкуронида (связанного билирубина) и последующего выделения его с желчью.

Симптомы гипербилирубинемий

Во всех случаях гипербилирубинемия и желтуха обнаруживаются с раннего детства, в большинстве случаев (кроме синдрома Криглера - Найяра) - незначительны, могут иметь перемежающийся характер (усиливаться под влиянием погрешностей в диете, приема алкоголя, интеркуррентных заболеваний, физического переутомления и других причин). Нередки нерезко выраженные диспепсические явления, легкая астенизация, слабость, быстрая утомляемость.

Течение доброкачественное, прогноз благоприятный; трудоспособность, как правило, сохранена.

Диагностика гипербилирубинемий

Печень обычно не увеличена, мягка, безболезненна, функциональные пробы печени (за исключением Гипербилирубинемии) не изменены. Радиоизотопная гепатография изменений не выявляет. Селезенка не увеличена. Осмотическая резистентнотъ эритроцитов, продолжительность их жизни - нормальны. Пункционная биопсия при всех формах (кроме синдрома Дубина-Джонсона) изменений не выявляет.

Лечение гипербилирубинемий

Больные в специальном лечении, как правило, не нуждаются, лишь в период усиления желтухи назначают щадящую диету № 5, витаминотерапию, желчегонные средства. Запрещается употреблять алкогольные напитки, острую и жирную пищу, не рекомендуются физические перегрузки.

Гипербилирубинемии в МКБ классификации:

-
E70-E90 Нарушения обмена веществ
- -
  E80 Нарушения обмена порфирина и билирубина
  - E80.6 Другие нарушения обмена билирубина
  - E80.7 Нарушение обмена билирубина неуточненное

Онлайн консультация врача

Специализация: Гастроэнтеролог

Задать вопрос

Анастасия:17.08.2013
Добрый день! Ребенку 19 мес. Жидкий стул несколько раз в день на протяжении долгого времени. Участковый врач просто назначил пангрол по 1/3 на две недели, если не поможет, то на месяц. Дерматолог сказал не есть фруктов, кроме бананов, конфет и печенья. Хотела бы узнать Ваше мнение, возможно, нужно сдать анализы, пересмотреть питание? Так же хотелось бы знать, чем и как нужно кормить ребенка такого возраста.Поздний ужин - кефир с бананом, завтрак овсяная каша отварная с куриной грудкой или овсяная каша залитая кефиром с ягодами - можно ли так кормить ребенка?

Добрый день, Анастасия. Анатомо-физиологические особенности пищеварительного тракта у детей предрасполагают к острым расстройствам пищеварения и быстрому развитию таких осложнений поноса, как обезвоживание организма, нарушение электролитного баланса в организме. Для выяснения рода заболевания необходимо сдать анализ на дисбактериоз кишечника и крови. В результате отсутствия инфекционного источника заболевания, необходимо пересмотреть рацион ребенка. Ребенку необходимо нормализировать объем употребляемой жидкости до 90мл/кг веса в сутки, в основном снижение объема соков, газированной воды, уменьшение прием углеводов (печенье, торты, конфеты), с заменой их на натуральные фрукты и овощи. А также добавление в рацион питания ребенка белков и жиров.