Эписпадия

Содержание:

Определение
Причины
Симптомы
Диагностика
Профилактика

Определение

Эписпадия является редким типом пороков развития полового члена, в котором уретра заканчивается в отверстии на верхней плоти (тыльной) полового члена. Это заболевание встречается около 1 в 120 000 мужчин и 1 в 500 000 новорожденных девочек.

Причины

Причиной служит нарушение миграции клоакальной мембраны к промежности на 4 нед. беременности, что препятствует врастанию латеральной мезодермы и слиянию половых бугорков.

Из сопутствующих аномалий обычно встречается расхождение лонных костей.

Выделяют следующие формы эписпадии (30 %): тотальная эписпадия у мальчиков с недержанием мочи (55 %), эписпадия полового члена (20 %) с недержанием мочи или без него, эписпадия головки полового члена (5 %) и эписпадия у девочек с недержанием мочи (20 %).

Симптомы

При этом пороке развития наружное отверстие мочеиспускательного канала находится на дорсальной поверхности полового члена/клитора. Дистальнее отверстия мочеиспускательного канала тянется желобок, покрытый слизистой. Головка полового члена уплощена, клитор расщеплен.

По дорсальной поверхности полового члена проходит хорда, в тяжелых случаях (тотальна эписпадия) половой член в различной степени изогнут кверху и пещеристые тела укорочены.

Классическая экстрофия (60 %) встречается с частотой 1 на 50 000 новорожденных, в 3 раза чаще у мальчиков. Мочевой пузырь и дорсальная сторона мочеиспускательного канала открыты. Половой член укорочен, клитор расщеплен.

Клоакальная экстрофия (10 %) возникает как результат нарушения миграции мочепрямокишечной перегородки. Распространенность около 1 на 200 000 новорожденных, мальчики и девочки поражаются одинаково часто.

Классическая экстрофия обычно сочетается с крипторхизмом и паховыми грыжами; часто нарушено развитие прямых мышц живота ниже пупка; встречаются стеноз влагалища и/или двурогая матка; изредка наблюдается удвоение верхних мочевых путей.

Клоакальная экстрофия сопровождается возникновением пузырно-кишечной расщелина, которая открывается в центре экстрофированного мочевого пузыря. Дистальная толстая кишка укорочена, заканчивается слепо, аппендикс удвоенный, иногда отсутствует. Часто встречается грыжа пупочного канатика. У девочек в двух третях случаев возникает отсутствие или удвоение и стеноз влагалища. Почти у всех больных отмечается аномально низкое (ниже L2) расположение конуса спинного мозга и у половины - миеломенингоцеле. Половой член (клитор) расщеплен либо отсутствует.

Диагностика

Диагностические тесты могут включать:

анализ крови;
внутривеная пиелограмма (ИВП);
специальный рентген почек, мочевого пузыря и мочеточников;
МРТ и КТ;
УЗИ мочевыделительной системы и половых органов.

Профилактика

Лечение экстрофии проводят поэтапно. Вначале у новорожденного проводят пластику передней стенки мочевого пузыря и брюшной стенки.

Удлиняют половой член, для чего освобождают пещеристые тела от фиксации к лобковым костям, и одновременно разделяют уретральную пластинку мочеиспускательного канала.

При клоакальной экстрофии пузырно-кишечную расщелину ушивают, накладывают колистому и проводят пластику грыжи пупочного канатика.

Вторая стадия заключается в пластике эписпадии, которую в большинстве случаев выполняет в 1-2 года.

На третьей стадии при лечении больных с функционирующими и достаточно большими мочевыми пузырями обеспечивают удержание мочи. С этой целью тубуляризируют шейку мочевого пузыря (успешные результаты получают в 60 % случаев).

При неудачной попытке предпочтение отдают аугментационной цистопластике и периодической катетеризации. Большинству больных с клоакальной экстрофией осуществляют раннее отведение мочи и резервуар из петли подвздошной кишки, но в отдельных случаях проводят реконструкцию мочевого пузыря, соблюдая вышеуказанные принципы.

Операции второй группы направлены на одновременную пластику полового члена, закрытие мочевого пузыря, пластику шейки мочевого пузыря и эписпадии.

Всех больных на протяжении всей жизни постоянно наблюдают. Исследуют верхние мочевые пути с помощью экскреторной урографии или УЗИ. Определяют кислотно-основное равновесие, функцию почек. Больные нуждаются в психологической поддержке. В каждом случае в рамках этой общей схемы используют индивидуальный подход.

Эписпадия в МКБ классификации:

-
Q60-Q64 Врожденные аномалии [пороки развития] мочевой системы
- Q64.0 Эписпадия

Онлайн консультация врача

Специализация: Андролог-уролог

Задать вопрос

Татьяна:27.12.2013
Здравствуйте! Моему сыну 10 лет. Диагноз двухсторонний крипторхизм. Заметила крипторхизм у него рано, лет 7-8 назад, но доктор меня уверял, что у ребенка всё в порядке. Перед школой проверялись, я опять сказала про крипторхизм, мне опять сказали не волноваться, т.к. всё хорошо, просто мыщцы утягивают яички наверх. Месяц назад мы всё таки прооперировались, пока только на правое яичко. Сегодня делали узи, чтобы найти левое яичко и посмотреть правое, которое уже в мошонкке. Вот результаты. Правое яичко расположено в мошонке, контуры ровные, однородн., эхогенность средняя. Наблюдается сохраненный кровоток по периферии яичка. Размеры - 14*5*6. Левое яичко расположено в паховой области посередине паховой складки, контуры ровные, однородн., эхогенность средняя. Размеры 14*6*6. Мои вопросы к Вам: 1) Не маленькие ли яички для 10 лет? (На ощупь они гораздо больше!!!) 2)Узист сказал, что у детей на яичках всегда плохо проглядывается кровоток, практически можно и не увидеть, но на экране мне показал, что там кровоток есть, хотя я увидела там просто на краю яичка моргающую синюю точку. Это и есть кровоток??? (хотя я читала, что всё должно быть видно). Подскажите пожалуйста, могут ли дальше развиваться яички или будут всегда меньше положенного? И какие перспективы в будущем у моего сына в плане детей? (второе яичко планируем оперировать через месяц. Спасибо за ответ.

К подростковому возрасту у мальчиков эхоплотность яичка ниже, чем у взрослых. Яички небольшого размера, но с половым развитием в яичках начинается усиленное размножение сперматогоний, и значительно увеличиваются размеры и масса семенников. Нужен ежегодный осмотр у очного уролога для контролирования нормального развития яичек.