Эписпадия

Содержание:

Определение
Причины
Симптомы
Диагностика
Профилактика

Определение

Эписпадия является редким типом пороков развития полового члена, в котором уретра заканчивается в отверстии на верхней плоти (тыльной) полового члена. Это заболевание встречается около 1 в 120 000 мужчин и 1 в 500 000 новорожденных девочек.

Причины

Причиной служит нарушение миграции клоакальной мембраны к промежности на 4 нед. беременности, что препятствует врастанию латеральной мезодермы и слиянию половых бугорков.

Из сопутствующих аномалий обычно встречается расхождение лонных костей.

Выделяют следующие формы эписпадии (30 %): тотальная эписпадия у мальчиков с недержанием мочи (55 %), эписпадия полового члена (20 %) с недержанием мочи или без него, эписпадия головки полового члена (5 %) и эписпадия у девочек с недержанием мочи (20 %).

Симптомы

При этом пороке развития наружное отверстие мочеиспускательного канала находится на дорсальной поверхности полового члена/клитора. Дистальнее отверстия мочеиспускательного канала тянется желобок, покрытый слизистой. Головка полового члена уплощена, клитор расщеплен.

По дорсальной поверхности полового члена проходит хорда, в тяжелых случаях (тотальна эписпадия) половой член в различной степени изогнут кверху и пещеристые тела укорочены.

Классическая экстрофия (60 %) встречается с частотой 1 на 50 000 новорожденных, в 3 раза чаще у мальчиков. Мочевой пузырь и дорсальная сторона мочеиспускательного канала открыты. Половой член укорочен, клитор расщеплен.

Клоакальная экстрофия (10 %) возникает как результат нарушения миграции мочепрямокишечной перегородки. Распространенность около 1 на 200 000 новорожденных, мальчики и девочки поражаются одинаково часто.

Классическая экстрофия обычно сочетается с крипторхизмом и паховыми грыжами; часто нарушено развитие прямых мышц живота ниже пупка; встречаются стеноз влагалища и/или двурогая матка; изредка наблюдается удвоение верхних мочевых путей.

Клоакальная экстрофия сопровождается возникновением пузырно-кишечной расщелина, которая открывается в центре экстрофированного мочевого пузыря. Дистальная толстая кишка укорочена, заканчивается слепо, аппендикс удвоенный, иногда отсутствует. Часто встречается грыжа пупочного канатика. У девочек в двух третях случаев возникает отсутствие или удвоение и стеноз влагалища. Почти у всех больных отмечается аномально низкое (ниже L2) расположение конуса спинного мозга и у половины - миеломенингоцеле. Половой член (клитор) расщеплен либо отсутствует.

Диагностика

Диагностические тесты могут включать:

анализ крови;
внутривеная пиелограмма (ИВП);
специальный рентген почек, мочевого пузыря и мочеточников;
МРТ и КТ;
УЗИ мочевыделительной системы и половых органов.

Профилактика

Лечение экстрофии проводят поэтапно. Вначале у новорожденного проводят пластику передней стенки мочевого пузыря и брюшной стенки.

Удлиняют половой член, для чего освобождают пещеристые тела от фиксации к лобковым костям, и одновременно разделяют уретральную пластинку мочеиспускательного канала.

При клоакальной экстрофии пузырно-кишечную расщелину ушивают, накладывают колистому и проводят пластику грыжи пупочного канатика.

Вторая стадия заключается в пластике эписпадии, которую в большинстве случаев выполняет в 1-2 года.

На третьей стадии при лечении больных с функционирующими и достаточно большими мочевыми пузырями обеспечивают удержание мочи. С этой целью тубуляризируют шейку мочевого пузыря (успешные результаты получают в 60 % случаев).

При неудачной попытке предпочтение отдают аугментационной цистопластике и периодической катетеризации. Большинству больных с клоакальной экстрофией осуществляют раннее отведение мочи и резервуар из петли подвздошной кишки, но в отдельных случаях проводят реконструкцию мочевого пузыря, соблюдая вышеуказанные принципы.

Операции второй группы направлены на одновременную пластику полового члена, закрытие мочевого пузыря, пластику шейки мочевого пузыря и эписпадии.

Всех больных на протяжении всей жизни постоянно наблюдают. Исследуют верхние мочевые пути с помощью экскреторной урографии или УЗИ. Определяют кислотно-основное равновесие, функцию почек. Больные нуждаются в психологической поддержке. В каждом случае в рамках этой общей схемы используют индивидуальный подход.

Эписпадия в МКБ классификации:

-
Q60-Q64 Врожденные аномалии [пороки развития] мочевой системы
- Q64.0 Эписпадия

Онлайн консультация врача

Специализация: Андролог-уролог

Задать вопрос

Богдан:05.08.2013
Здравствуйте! Скажите пожалуйста. Уже более.2-х недель я наблюдаю у себя.белые выделентя из пениса. До этого иногда был налет в области головки и ккрайней плоте в виде белого творожистого вищества. Во время мочеспускания присудствует дискомфорт, только утром когда хожу в туалет. С девушкой жтву уже почти год и до этого время ничего подобного не было. Может ли это быть молочница(кандидоз)?

Здравствуйте! Дискомфорт при мочеиспускании, тем более выделения с пениса – повод незамедлительного визита к урологу, который направит сдать необходимые анализы (микроскопическое исследование негативного или окрашенного по Граму препарата и бактериологическое исследование) и назначит соответствующие лечебные мероприятия. С посещением врача рекомендую не затягивать, так как под этим симптомом может скрываться не только кандидоз, но и более серьезные проблемы.