Амиотрофия спинальная доброкачественная Кугельберга – Веландер

Описание болезни

Амиотрофия спинальная доброкачественная Кугельберга – Веландер – это доброкачественно пропротекающая спинальная амиотрофия, характеризующаяся медленно прогрессирующей слабостью, атрофией и фасцикуляциями мышц туловища и проксимальных отделов конечностей.

Причины амиотрофии спинальной доброкачественной.

Заболевание наследственное, однако вопрос о типе наследования окончательно еще не решен. В ряде семей наблюдалось заболевание у братьев - сестер, что наряду со случаями кровного родства родителей допускает возможность рецессивной передачи патологического признака.

Симптомы амиотрофии спинальной доброкачественной

Заболевание характеризуется медленно прогрессирующей слабостью и атрофией мышц туловища и проксимальных отделов конечностей. Характерным признаком являются распространенные фасцикулярные подергивания в мышцах. Во многих случаях отмечается избыточное развитие подкожной жировой клетчатки, которая может маскировать мышечные атрофии и фасцикуляции. Часто наблюдается гипертрофия мышц, особенно мышц голеней и разгибателей бедра.

Диагностика амиотрофии спинальной доброкачественной

Диагноз устанавливают на основании данных исследования биопсированных участков мышц, которые в большинстве случаев указывают на неврогенный характер мышечного поражения, а также на основании результатов ЭМГ, свидетельствующих о переднероговом поражении.

Лечение амиотрофии спинальной доброкачественной

Лечение симптоматическое. Показаны дозированная лечебная гимнастика, переливание крови.

Онлайн консультация врача

Специализация: Травматолог

Задать вопрос

Белла:10.02.2018
Здравствуйте! Я из Одессы. Год назад, при падении с высоты, получила перелом позвоночника и стопы. Позвоночник прооперировали удачно, прохожу реабилитацию. Но стопа срослась неправильно, врачи из местной клиники отказываются делать операцию до тех пор пока не начну ходить,говорят операция простая, но опасаются плохого заживления. Перелом тормозит меня в реабилитации и постоянные боли к тому же. Получается замкнутый круг. Чувствительность в ногах на 5%, по ощущениям, но стабильные улучшения чувствительности и всей вегетативной системы, мышцы крепчают. С какой украинской можно проконсультироваться и на сколько опасно делать операцию? Знаю что в подобных случаях делают операцию операцию. Заранее спасибо!

Можно в нашем институте (институт травматологии и ортопедии, г.Ктев) День и время консультации можно согласовать со мной по тел 067 408 21 27.