Амиотрофия спинальная детская Верднига – Гоффманна

Описание болезни

Амиотрофия спинальная детская Верднига – Гоффманна – это тяжелое прогрессирующее заболевание, развивающееся в раннем детском возрасте.

Болезнь обусловлена прогрессирующим дегенеративным изменением клеток передних рогов спинного мозга, сопровождающимся вторичными изменениями в нервах, нервно-мышечных синапсах и мышечной ткани.

Причины амитрофии спинальной

Заболевание наследственное, передается по аутосомно-рецессивному типу. Отмечен высокий процент кровного родства родителей больных.

Симптомы

Основные проявления болезни - слабость и атрофия мышц главным образом туловища и проксимальных отделов конечностей.

Диагностика

Врожденная форма заболевания диагностируется уже в родильном доме по выраженной общей мышечной гипотонии, позе ребенка (ноги разогнуты в наружной ротации, плоско лежат на поверхности, руки расположены вдоль туловища, плечи приподняты – поза лягушки). Спонтанная двигательная активность резко снижена. В таких случаях наблюдаются только легкие движения в пальцах кистей.

Лечение

Лечение симптоматическое. Больные дети нуждаются в хорошем питании, раннем проведении мероприятий, препятствующих развитию контрактур. Важную роль играет регулярная лечебная гимнастика.

Амиотрофия спинальная детская Верднига – Гоффманна в МКБ классификации:

• -

  G10-G13 Системные атрофии, поражающие преимущественно центральную нервную систему

  • G12.0 Детская спинальная мышечная атрофия, I тип [Верднига-Гоффмана]

Онлайн консультация врача

Специализация: Педиатр

Задать вопрос

Татьяна:31.03.2014
Здравствуйте! Ребенку 4 месяца, кормление смешанное. Подскажите, когда и с чего лучше начинать прикорм. Мы следуем советам Комаровского, он рекомендует начинать после 6ти месяцев и с кисломолочного, затем каши, затем овощи-фрукты и тд. Наш участковый педиатр советует прикармливать по старинке: с яблочного сока и начать надо было уже месяца в 3. В некоторых книгах написано начинать с брокколи и кабачков в промежутке с 4 до 6ти месяцев, тк после 6ти у ребенка может быть рвота при введении прикорма. Я склоняюсь к третьему варианту, тк у ребенка аалергия на коровье молоко, не знаю, как примет кисломолочное. Фрукты сладкие, после них, как правило, ребенку уже не захочется есть кабачки или брокколи.

Здравствуйте. Прикорм с 4-6 месяцев можно постепенно вводить в рацион ребенку. Если ребенок имеет недостаток веса или неустойчивый стул, лучше начать с каш. А при склонности к запорам вводить прикорм рекомендуется с овощного пюре.

С уважением, Ермоленко Ирина Алексеевна