Микроцефалия

Содержание:

• Определение
• Причины
• Симптомы
• Диагностика
• Профилактика

Определение

Микроцефалия - аномалия развития, характеризующаяся малыми размерами головного мозга и мозгового черепа; уменьшение размеров черепа (головы) ниже возрастной нормы.

О микроцефалии говорят, если размеры окружности головы уменьшены на 10% и более по сравнению с возрастной нормой.

Причины

В психоневрологии под этим термином часто понимают тяжелые дегенеративные заболевания ЦНС, сопровождающиеся уменьшением окружности головы и объема головного мозга при отсутствии внутричерепной гипертензии. При подобных заболеваниях часто одновременно отмечают раннее закрытие родничков и формирование небольших деформаций черепа, имеющих сходство с формой черепа при краниостенозах. Напротив, ряд последних сопровождается уменьшением размеров головы (особенно при раннем закрытии нескольких швов). В такой ситуации важно понимать этиологию уменьшения размеров головы.

Необходимо помнить, что к микроцефалии могут привести воздействия внешних средовых факторов: инфекционные заболевания (токсоплазмоз, краснуха, цитомегалия), прием алкоголя (фетальный алкогольный синдром), медикаментов (гидантоиновый синдром) и других соединений. Микроцефалия развивается при воздействии ионизирующего излучения в критические периоды внутриутробного развития (радиационный синдром, лучевая микроцефалия).

Симптомы

При микроцефалии рост костей снижен, но он не остановлен, и поэтому синостоз костей черепа происходит медленно, в то время как при краниостенозе закрытие швов наблюдают уже при рождении. Особенно отчетливо этот признак заметен на рентгенограммах костей черепа. При микроцефалии часто существует задержка гомоторного развития, связанная с повреждением мозга и диагностируемая ранних этапах жизни ребенка.

Диагностика

Признаки повреждения мозга и отсутствие внутричерепной гипертензии обнаруживают при компьютерной или магнитно-резонансной томографии головного мозга.

Анализ, казалось бы, такого простого симптома, как микроцефалия, показывает, что ошибочная трактовка этиологии этого признака может серьезно повредить больному. При развитии раннего синостоза черепных швов и уменьшении окружности головы с некоторой задержкой психомоторного развития причину отставания умственного развития можно устранить путем нейрохирургической коррекции краниостеноза. При микроцефалии хирургическое вмешательство не показано.

Выделяют истинную микроцефалию (синдром Джакомини) и микроцефалию, наследуемую по аутосомно-рецессивному или рецессивному, сцепленному с сомой типу.

Кроме того, микроцефалия возникает при многих наследственных синдромах и наследственных заболеваниях обмена веществ. Иногда регистрируют семейную микрокранию (у нескольких членов семьи) или физиологическую микроцефалию. Эти состояния не сопровождаются неврологическими нарушениями.

Многие хромосомные аномалии сопровождаются микроцефалией: синдром хромосомы 4р-; синдром хромосомы 9р+; синдром хромосомы 1(^+; синдром Патау, синдром хромосомы 21- и др.

Профилактика

Медикаментозного лечения нет никакого. Дети с функцией задержки роста могут извлечь выгоду из трудотерапии. Дети с задержки развития языка могут извлечь выгоду из логопедии.

Эти методы помогут создать и укрепить естественные способности ребенка. Если у ребенок развивается ряд осложнений, таких как судороги и гиперактивность, врач может также назначить лекарства для их лечения.

Микроцефалия в МКБ классификации:

• -

  Q00-Q07 Врожденные аномалии [пороки развития] нервной системы

  • Q02 Микроцефалия