Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Микоз (синдром Сезари)

Микоз (синдром Сезари)

Содержание:

Определение

Микоз является раком Т-лимфоцитов, что сказывается исключительно на коже. Грибовидный микоз - своеобразная форма неходжкинской злокачественной лимфомы (НЗЛ) из периферических эпидермотропных СВ4-положительных Т-клеток, при которой первичные очаги поражения локализуются в коже. При генерализации процесса и появлении клеток в периферической крови заболевание обозначается как синдром Сезари. Считается, что синдром Сезари встречается нечасто. Однако в США ежегодно диагностируется до 1000 новых случаев заболевания. Среди больных, средний возраст которых составляет 55-60 лет, преобладают мужчины.

Причины

Микоз  вызывается вредоносными Т-лимфоцитами:

  • лимфоциты тип белых кровяных клеток, которые играют важную роль в иммунной защите. Некоторые Т-лимфоциты, используются для регулирования иммунных клеток и таким образом контролируют иммунную реакцию, другие Т-лимфоциты, в свою очередь, действуют как своего рода «киллеры», которые вычисляют инфицированные вирусом клетки тела, раковые клетки и уничтожить их.
  • причины поражения Т-лимфоцитов неизвестны: играют роль некоторые вирусные инфекции, нарушение иммунной системы, медикаменты, ионизирующее облучение или наследственный фактор.

Симптомы

Основные клинические проявления - наличие генерализованной эритродермии, поэтому большинство больных в первую очередь обращаются за помощью к дерматологам. Диагноз грибовидного микоза ставится на основе гистологического изучения биоптатов кожи. Лимфаденопатию определяют у 50-60% больных, гепатомегалию - у 30%.

Микоз сопровождаются симптомами, которые изначально немного заметны. Вначале рак, вызванный повреждениями кожи, напоминающие скорее псориаз или экзему. На коже - особенно на внутренних сторонах верхней части руки и бедра - образуется сухое, красное, слегка шелушащиеся или корковое пятно. Кроме того, микоз часто ассоциируется с сильным зудом.

Как правило, эти первые симптомы микоза не изменяются в течении длительного времени: рак обычно развивается медленно, в течение многих лет  он может сохраняться в стадии экземы, прежде чем он повлияет на более глубокие слои кожи. К поздним симптомам микоза относят плоское возвышение очагов и маленьких узелков.

При затяжной форме грибовидный микоз может также распространятся на другие органы через кровь: например, печень или легкие.

Диагностика

Микоз  вызывается вредоносными Т-лимфоцитами

При лабораторном анализе крови количество эритроцитов, уровень гемоглобина и количество тромбоцитов в пределах нормы. Отмечается лимфоцитоз. Абсолютное количество лимфоцитов в редких случаях увеличивается до 70*109/л.. У отдельных больных выявляется эозинофилия, в сыворотке крови - повышенный уровень IgE.

Обнаруживаемые в мазках периферической крови атипичные лимфоидные клетки с конволютными (складчатыми) ядрами получили наименование клеток Сезари. Среди них различают крупные (типичные) и малые. Содержание клеток Сезари в периферической крови колеблется в пределах от 40 до 80%. Крупные клетки Сезари (12-25 µм. в диаметре) имеют высокое ядерно-цитоплазматическое отношение, конволютные «мозговидные» ядра с варьирующей плотностью хроматина. Ядрышки в них не выявляются. Цитоплазма клеток светлая или слегка базофильная.

В малых клетках Сезари (8-11 µм. в диаметре) также отмечается высокое ядерно-цитоплазматическое отношение. Ядерный хроматин плотный. В некоторых клетках этого типа в узком ободке цитоплазмы могут выявляться вакуоли. Клетки этого типа трудно отличимы от нормальных малых лимфоцитов.

Поражение костного мозга в момент установления диагноза отмечается лишь у 20% больных. В трепанобиоптатах костного мозга в основном сохранены клетки нормального гемопоэза. Клеток Сезари немного. Они образуют очаговые инфильтраты, располагающиеся в основном паратрабекулярно. Инфильтраты состоят из атипичных малых лимфоцитов, подобных выявляемым в биоптатах кожи. Их следует отличать от скоплений лимфоидных клеток реактивного характера.

В лимфатических узлах опухолевые клетки размещаются в паракортикальной и интерфолликулярной зонах. В очагах поражения обнаруживаются, как правило, также интердигитирующие ретикулярные клетки и клетки Лангерганса. Последние крупнее, имеют более светлые ядра, дают положительную реакцию при иммуногистохимическом выявлении белка S-100. Крупные и малые клетки Сезари имеют отличительные цитохимические признаки. В них выявляется активность тартратчувствительной КФ, β-глюкуронидазы и КНЭ, наблюдается положительная PAS-реакция с отложением конечных продуктов реакции в виде гранул.

Для иммунофенотипа клеток Сезари характерной является экспрессия антигенов CD2, CD3, CD4 и CD5 при отсутствии взаимодействия с мкАТ к антигенам CD7, CD8. Экспрессия антигенов CD3 и CD4 на поверхностных мембранах клеток Сезари выражена слабее, чем на нормальных Т-лимфоцитах. Клетки Сезари у 25-30% больных являются С07-положительными. Антиген CD25 обнаруживается на клетках у небольшого числа больных. Считается, что определение более 11% CD4+ СБ7- - клеток в крови у больных грибовидным микозом свидетельствует о генерализации процесса и развитии синдрома Сезари. Иммунофенотипирование позволяет осуществлять дифференциальную диагностику грибовидного микоза/синдрома Сезари и других форм Т-клеточных лимфопролиферативных процессов. С этой же целью могут быть применены молекулярно-генетические подходы, позволяющие выявить клональную перестройку генов TCR.

Профилактика

Лечение микоза зависит от стадии ракаЛечение микоза зависит от стадии рака. Как правило, грибовидный микоз прогрессирует коварно, пока неходжкинская лимфома на первой степени злокачественности ее многие не лечат. Грибовидный микоз (кожная Т-клеточная лимфома) на ранних стадиях напоминает экзему и поэтому при первом обращении больного редко удается установить правильный диагноз. Поэтому очень важно при хронических экзематозных состояниях, которые не реагируют на лечение, проводить повторные осмотры и при необходимости направлять больного к узкому специалисту.

На ранних стадиях микоза рекомендована лучевая терапия - ПУВА-терапия. Через несколько часов после облучения кожи используют УФ-свет. Этот способ также эффективен против псориаза.

Химиотерапия, которая действует на все тело, рекомендуется только на прогрессирующих стадиях заболевания. Используют сочетание ПУВА и иммунотерапии интерфероном-альфа. Это лечение эффективно на поздних стадиях микоза.


Микоз (синдром Сезари) в МКБ классификации:


Онлайн консультация врача
Специализация: Онколог
Мария:03.12.2013
Здравствуйте,у меня сложная ситуация,уже не знаю к кому обратиться.Началось все в октябре,почувствовала увеличение лимфоузлов,сделала узи были увеличены лимфоузлы подмышками и на шее,самый большой под левой подмышкой -1.9.Появилась субфебральная температура от 37-37,5,которая продолжается до сих пор. Лимфоузлы ушли в середине ноября.Больше меня не беспокоят.Сдавала анализы 7 ноября,правда после рвоты,может быть отравления :альфа1 глобулин-5.2(2.9-4.9),АСТ-57(31),с реактивный белок -14,5!!!(0-3),гемоглобин 14.1(12-14),лейкгоциты-9.5(4-9),лимфоциты-13(19-40).То что повышено.Начала пить антибиотики Флемоклав салютаб.Беспокоил живот.Сделала гастроскопию,результат-гастродеуденит.Та к же сдала анализы ,общий весь в норме,с-реактивный белок пришел в норму.Отклонений никаких нет,правда СОЭ-2.Но теперь меня беспокоят боли то ли в суставах,то ли в костях,в локтях,пальцах рук,коленках и внизу ног,сбоку.Боли не сильные ноющие.Замечала их ночью,да и днем они есть ,особенно при сгибании локтей.Нигде ничего не опухло,при нажатие не болит,покраснений нет.Я в интернете прочитала что такие симптомы могут быть миеломой или саркомой,скажите пожалуйста,мои жалобы очень похожи на эти заболевания?Сдавала ревмо пробу,в норме -119 <200.Я очень переживаю,потому что с каждым днем все больше и больше меня это беспокоит.Делала КТ грудной клетки,там все чисто.Анализы на герпес-переболела,бруцилез,хламидии,токсоплазма-нету.Эпштейн Барра,цитомегаловирус-переболела,сейчас не активны.ВИЧ -нет,гепатита-тоже.Есть протрузии и грыжа в крестцовом отделе и остеохондроз.Но терапевт мне сказала что они не дают такого.Бластных клеток в крови не обнаружено,плазматических тоже нет. Все в пределах нормы.Заранее спасибо за ответ.
Причин продолжительного субфебрилитета и ноющих болей в суставах может быть много. Вам необходимо с данными результатами анализов обратиться к гематологу для назначения дальнейших мер диагностики и лечения.
Бахорин Николай Кириллович

К каким врачам обращаться, если возникает Микоз (синдром Сезари):

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения