Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Лейциноз

Описание болезни

Впервые лейциноз был описан в 1954 г. В английской и американской литературе оно больше известно под названием болезни кленового сиропа из-за запаха мочи, который похож на запах сиропа из кленового дерева.

Причины лейциноза

Это наследственное заболевание связано с нарушением обмена таких аминокислот, как лейцин, изолейцин, валин: организм ребенка не усваивает эти аминокислоты. Характерный запах мочи связан с наличием вещества, образующегося из лейцина.

Симптомы лейциноза

Заболевание начинает проявляться через 3-14 дней после рождения ребенка: малыш отказывается от пищи, тихо плачет, могут быть частые срыгивания и даже рвота. Если не обратиться за врачебной помощью, могут развиться подергивания отдельных групп мышц, мышечный тонус увеличивается, в связи с чем все тело вытягивается, а нижние конечности скрещиваются.

При тяжелом течении болезни могут наступить нарушения дыхания и сознания, и, если с первых недель жизни лечение не проводилось, прогноз заболевания плохой. Такие дети резко отстают в весе и психомоторном развитии.

Диагноз ставится по характерным симптомам заболевания, запаху мочи и содержанию лейцина, изолейцина, валина в моче.

Лечение лейциноза

Состоит в снижении уровня лейцина, изолейцина и валина в плазме крови, для чего применяется специальная диета, в которой вместо белка назначается особая микстура, состоящая из смеси 18 аминокислот в той пропорции, как и в женском молоке. Жиры в такой смеси присутствуют в виде кукурузного масла, а углеводы заменяются декстрин-мальтозой. Также добавляются минеральные вещества и витамины. Как только общее состояние ребенка улучшается, появляется аппетит, нормализуется мышечный тонус, в рацион вводится небольшое количество коровьего молока. Фрукты и овощи, которые также содержат белок, но в небольшом количестве, разрешается давать ребенку уже с 3 месяцев. В 6—8 месяцев в рацион вводят желатин, который не содержит указанных аминокислот. С 9,5 месяцев ежедневная порция молока составляет 120 мл.


Лейциноз в МКБ классификации:


Онлайн консультация врача
Специализация: Педиатр
Татьяна:20.06.2014
Здравствуйте! Ребенку 6,5 месяцев, кормлю грудью. Мой врач прописал мне прием препеарата Лактинет, тк у меня была миома матки (и есть). Объяснила тем, что после кормления грудью миома может вырасти и данный препарат ребенку не вредит. Но в инструкции написано, что небольшое кол-во этоногестрела выделяется с молоком и составляет примерно 0,01-0,05 мкг/кг/день. И по результатам 7ми месячного наблюдения никаких рисков для детей не выявлено. Мне нужно ваше мнение, как педиатра, можно ли мне принимать такой препарат или все таки лучше не надо?
Здравствуйте, Татьяна. Данный препарат был специально разработан для кормящих матерей, принимайте его без опасений.
Ермоленко Ирина Алексеевна

К каким врачам обращаться, если возникает Лейциноз:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения