Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Лейциноз

Описание болезни

Впервые лейциноз был описан в 1954 г. В английской и американской литературе оно больше известно под названием болезни кленового сиропа из-за запаха мочи, который похож на запах сиропа из кленового дерева.

Причины лейциноза

Это наследственное заболевание связано с нарушением обмена таких аминокислот, как лейцин, изолейцин, валин: организм ребенка не усваивает эти аминокислоты. Характерный запах мочи связан с наличием вещества, образующегося из лейцина.

Симптомы лейциноза

Заболевание начинает проявляться через 3-14 дней после рождения ребенка: малыш отказывается от пищи, тихо плачет, могут быть частые срыгивания и даже рвота. Если не обратиться за врачебной помощью, могут развиться подергивания отдельных групп мышц, мышечный тонус увеличивается, в связи с чем все тело вытягивается, а нижние конечности скрещиваются.

При тяжелом течении болезни могут наступить нарушения дыхания и сознания, и, если с первых недель жизни лечение не проводилось, прогноз заболевания плохой. Такие дети резко отстают в весе и психомоторном развитии.

Диагноз ставится по характерным симптомам заболевания, запаху мочи и содержанию лейцина, изолейцина, валина в моче.

Лечение лейциноза

Состоит в снижении уровня лейцина, изолейцина и валина в плазме крови, для чего применяется специальная диета, в которой вместо белка назначается особая микстура, состоящая из смеси 18 аминокислот в той пропорции, как и в женском молоке. Жиры в такой смеси присутствуют в виде кукурузного масла, а углеводы заменяются декстрин-мальтозой. Также добавляются минеральные вещества и витамины. Как только общее состояние ребенка улучшается, появляется аппетит, нормализуется мышечный тонус, в рацион вводится небольшое количество коровьего молока. Фрукты и овощи, которые также содержат белок, но в небольшом количестве, разрешается давать ребенку уже с 3 месяцев. В 6—8 месяцев в рацион вводят желатин, который не содержит указанных аминокислот. С 9,5 месяцев ежедневная порция молока составляет 120 мл.


Лейциноз в МКБ классификации:


Онлайн консультация врача
Специализация: Педиатр
Аля:10.10.2014
Здравствуйте! У сына (2 года 5 месяцев) под глазами немного синева, есть совсем немного высыпаний на щеках, и он периодически жалуется на «Ж*па болит» либо чешется (Говорит это в основном по вечерам). Синева под глазами наблюдается давно с полгода точно. Про ж*пу он говорит периодически, бывает раз в неделю, в течении месяцев двух. Вес в два года был 14 кг, сейчас около 14,300. Ест не очень, в основном фрукты. На боли в животе не жалуется. Сходили в поликлинику. Сдали анализ кала на яйцеглист. Ничего не нашли. Потом пошли к платному педиатру. Она объяснила, что анализ не всегда покажет. И в общем назначила Зентел утром 1 таб до завтрака, Пирантел в обед 1 таб во время еды. и Декарис вечером 1 таб после еды. Все это в один день. и повторить через неделю в тот же день недели, а потом еще через неделю. Придя домой, я начиталась отзывы про Декарис.И про то что Пирантел повторно можно давать только через 2 недели. Теперь сомневаюсь, давать ли. Ведь анализы не подтвердили наличие глистов. Для профилактики можно давать эти препараты? Что бы вы посоветовали? Большое спасибо,буду ждать ответ!
Для профилактики глистной инвазии достаточно одного препарата Вормил (зентел-это одно и то же) 1таб 1 раз в день и через 2 нед. повторить 1таб. однократно.
Дупленко Наталья Валерьевна

К каким врачам обращаться, если возникает Лейциноз:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения