Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Лейкодистрофии

Описание болезни

Лейкодистрофии – наследственные заболевания нервной системы, характеризующиеся нарушением миелогенеза вследствие генетически обусловленного энзимного дефекта. При этом происходит распад миелина и нарушается процесс миелинизации; отмечается симметричное поражение белого вещества головного и спинного мозга. Лейкодистрофии наследуются по аутосомно-рецессивному типу, некоторые формы у мальчиков встречаются чаще.

Симптомы

Характерными являются нарастающие пирамидные, мозжечковые, экстрапирамидные расстройства, бульварные и псевдо-бульбарные симптомы, снижение зрения и слуха, эпилептиформные припадки, прогрессирующее слабоумие. Нарушения чувствительности наблюдаются редко. Заболевание начинается чаще всего в дошкольном возрасте. К наиболее ранним симптомам относятся двигательные нарушения в виде центральных параличей и парезов, а также гиперкинезов, расстройства координации, дизартрия. Позднее могут присоединиться судорожные приступы и атрофия зрительных нервов.

Для всей группы лейкодистрофии характерно начало в детском, реже в юношеском возрасте, прогрессирующее течение с наличием в клинической картине в качестве ведущих симптомов психической деградации, снижения зрения и спастических парезов; в терминальной стадии развивается обычно синдром децеребрационной ригидности.

При морфологическом исследовании обнаруживаются симметричные, диффузные, слабо отграниченные области распада миелина в полушариях мозга и мозжечка. Продукты распада липидов миелина накапливаются в тканях мозга и внутренних органах. Аксоны в очагах гибели миелина и ганглиозные клетки содержат продукты нарушенного метаболизма миелина.

Диагностика

Ставится на основании биохимических данных, клинических симптомов, данных КТ и МР головного мозга.

Лечение

Ставится на основании биохимических данных, клинических симптомов, данных КТ и МР головного мозга.



Онлайн консультация врача
Специализация: Нейрохирург
Наталья:08.07.2014
Здравствуйте! 29,06,2014 года муж попал в Дтп. В стационаре поставили диагноз: сочетанная травма головы, правой верхней конечности, ушиб правого плечевого сустава, перелом первого шейного позвонка, ЗЧМТ СГМ. Выполнено МРТ, Rg черепа, правого плечевого сустава. Переломов в плечевом суставе не обнаружено. Правая рука имела чувство ватности, сгибались не полностью 4 пальца, спустя неделю все пальцы стали сгибаться в кулак, если подложить опору под локоть, по от кисти и до локтя руку сгибает и расгибает, может совершать круговые движения в запястье, если левой рукой держит правую руку, но в плече чувство ватности не проходит и ноющая боль в плече, плечо не шевелится. Из висячего положения и без упоры от кисти до локтя руку не согнуть и не поднять. Врач сказал что это от сильного ушиба и что со временем рука должна отойти, руку ни чем не лечат, сказали разрабатывать. Нейрохирурга у нас нет, лечится у травматолога. Травматолог сказал, что за 9 дней сдвиги в восстановлении руки очень маленькие. Я хотела бы узнать, действительно ли сильный ушиб может так повлиять на ограниченное движение руки и восстановиться ли со временем двигательные функции руки.
Добрый день. Если ушиб был сильный и нет перелома, то восстановительный период занимает некоторое время. Но для точного ответа Вашего мужа необходимо очно смотреть.
Борисов Иван
С уважением, Борисов Иван

К каким врачам обращаться, если возникает Лейкодистрофии:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения