Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Лейкодистрофии

Описание болезни

Лейкодистрофии – наследственные заболевания нервной системы, характеризующиеся нарушением миелогенеза вследствие генетически обусловленного энзимного дефекта. При этом происходит распад миелина и нарушается процесс миелинизации; отмечается симметричное поражение белого вещества головного и спинного мозга. Лейкодистрофии наследуются по аутосомно-рецессивному типу, некоторые формы у мальчиков встречаются чаще.

Симптомы

Характерными являются нарастающие пирамидные, мозжечковые, экстрапирамидные расстройства, бульварные и псевдо-бульбарные симптомы, снижение зрения и слуха, эпилептиформные припадки, прогрессирующее слабоумие. Нарушения чувствительности наблюдаются редко. Заболевание начинается чаще всего в дошкольном возрасте. К наиболее ранним симптомам относятся двигательные нарушения в виде центральных параличей и парезов, а также гиперкинезов, расстройства координации, дизартрия. Позднее могут присоединиться судорожные приступы и атрофия зрительных нервов.

Для всей группы лейкодистрофии характерно начало в детском, реже в юношеском возрасте, прогрессирующее течение с наличием в клинической картине в качестве ведущих симптомов психической деградации, снижения зрения и спастических парезов; в терминальной стадии развивается обычно синдром децеребрационной ригидности.

При морфологическом исследовании обнаруживаются симметричные, диффузные, слабо отграниченные области распада миелина в полушариях мозга и мозжечка. Продукты распада липидов миелина накапливаются в тканях мозга и внутренних органах. Аксоны в очагах гибели миелина и ганглиозные клетки содержат продукты нарушенного метаболизма миелина.

Диагностика

Ставится на основании биохимических данных, клинических симптомов, данных КТ и МР головного мозга.

Лечение

Ставится на основании биохимических данных, клинических симптомов, данных КТ и МР головного мозга.



Онлайн консультация врача
Специализация: Невролог
Борис:05.03.2014
Здравствуйте, мне 24 года, все началось где то за неделю до нового года, я тогда заболел ринофарингитом в больницу не ходил лечился сам, в общем длилось это где то недели 2 при этом была постоянная температура 37.2-37-5, так как температура не проходила(из антибиотиков пока принимал только золев 500), а симптомы болезни прошли, недели через 2 я обратится к врачу-терапевту, в это время уже начались осложнения на глаза, стал жутко не переносить свет, даже днем на светофор было не комфортно смотреть, и добавились мерцания и вспышки в глазах особенно в темноте, начала пропадать бодрость по утрам и температура изменилась, по утрам падала 35.9-36.3 к вечеру 37.0-37.3. Врач назначил анализ крови, мочи, сделал кардиограмму и флюрография все в норме только в моче обнаружили песок и кровь, послали на узи почек, почки в норме, врач решила что у меня цистит хотя у меня с мочевым было все нормально, назначила антибиотики флемоксав солютаб и лекарства от цистита, еще началась отдышка было даже трудно было на 5 этаж подняться. в общем от этих антибиотиков мне только хуже стало на 4 день я их отменил потомучто было вообще плохо даже с кровати не мог встать, начал темнеть язык, после появились следы от зубов по краям языка и воспалились десна, еще начался сильный шум (звон) то ли в ухе то ли в голове.В общем пошел я обратно на прием к врачу, она меня послала к урологу, он проверил-все нормально, дальше был неврапотолог, поставила мне предварительный диагноз острый рассеянный энцефаломиелит и надо делать МРТ, выписали фенибут, неовитам, луцетам(которые ничем не помогли). В обшем с МРТ решил немного подождать так как решил почистить уши палочками, и обнаружил боль в правом ухе(само ничего не болело) после этого начал чувствовать легкую боль в районе где то под ухом возле челюсти, дня 2 -3.Пошел к лору, там сказали что у меня был ринафарингит, осталось только легкое покраснение, и несильное воспаления уха,и еще послала на аудиометрию, выписав при этом лекарства и антибиотики(Сумамед
Добрый день. Воспалительный процесс, вызванный затяжным ринофарингитом дал осложнение на организм. Названные Вами симптомы могут иметь аллергическое начало. Нужна очная консультация аллерголога, который направит на необходимое обследование.
Кирдин Евгений Геннадьевич

К каким врачам обращаться, если возникает Лейкодистрофии:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения