Гипербилирубинемии

Описание болезни

Гипербилирубинемии – группа заболеваний и синдромов, характеризующихся желтушным окрашиванием кожи и слизистых, гипербилирубинемией при нормальных других показателях функции печени и (при основных формах) отсутствии морфологических изменений в печени, доброкачественным течением. К ним относятся гипербилирубинемия постгепатитная и гипербилирубинемии функциональные врожденные.

Причины гипербилирубинемий

Гипербилирубинемии функциональные врожденные- – группы наследственно передающихся (генетически обусловленных) негемолитических Гипербилирубинемий. Заболевания обусловлены нарушением процессов захватывания гепатоцитами свободного билирубина из крови, связывания его с глюкуроновой кислотой с образованием билирубин-глюкуронида (связанного билирубина) и последующего выделения его с желчью.

Симптомы гипербилирубинемий

Во всех случаях гипербилирубинемия и желтуха обнаруживаются с раннего детства, в большинстве случаев (кроме синдрома Криглера - Найяра) - незначительны, могут иметь перемежающийся характер (усиливаться под влиянием погрешностей в диете, приема алкоголя, интеркуррентных заболеваний, физического переутомления и других причин). Нередки нерезко выраженные диспепсические явления, легкая астенизация, слабость, быстрая утомляемость.

Течение доброкачественное, прогноз благоприятный; трудоспособность, как правило, сохранена.

Диагностика гипербилирубинемий

Печень обычно не увеличена, мягка, безболезненна, функциональные пробы печени (за исключением Гипербилирубинемии) не изменены. Радиоизотопная гепатография изменений не выявляет. Селезенка не увеличена. Осмотическая резистентнотъ эритроцитов, продолжительность их жизни - нормальны. Пункционная биопсия при всех формах (кроме синдрома Дубина-Джонсона) изменений не выявляет.

Лечение гипербилирубинемий

Больные в специальном лечении, как правило, не нуждаются, лишь в период усиления желтухи назначают щадящую диету № 5, витаминотерапию, желчегонные средства. Запрещается употреблять алкогольные напитки, острую и жирную пищу, не рекомендуются физические перегрузки.

Гипербилирубинемии в МКБ классификации:

-
E70-E90 Нарушения обмена веществ
- -
  E80 Нарушения обмена порфирина и билирубина
  - E80.6 Другие нарушения обмена билирубина
  - E80.7 Нарушение обмена билирубина неуточненное

Онлайн консультация врача

Специализация: Гастроэнтеролог

Задать вопрос

Катерина:10.10.2013
Здравствуйте! Мне 26 лет! Вес 78 кг! Год назад удалили желчный пузырь! Диагнозы: ВСД смешеного типа, нет желчного, хроничный пиелонефрит! У меня возникла проблема, по вечерам иногда у меня вроди как пропадает рефлекс глотания, особенно когда ем много пищи, еда как назад хочет вернуться и отрижка идет! В чем может быть причина? Боюсь подавиться едой! Это возникает в основном вечером! Может это быть из-за отсутствия желчного пузыря? Планирюю беременность, боюсь что вдруг не смогу есть! К кому обращаться к гастроэнтерологу или невропатологу! При глотании ничего не болит, не в глотке, не в пищеводе, нет дискомфорта! Прошу помочь советом! Заранее спасибо!

Добрый день. К сожалению, Вы предоставили мало информации. Какой у Вас рост? Опишите свое суточное меню с точностью до граммов. Ведите пищевой дневник - когда, что и сколько съели, когда возникли симптомы. Обратитесь к диетологу, вместе с пищевым дневником, для выработки адекватного режима питания (дробно и понемногу, например). Будьте в контакте с очным гастроэнтерологом (который, несомненно, назначит курс прокинетиков). Не паникуйте.