Ангиомиолипома

Содержание:

Определение
Причины
Симптомы
Диагностика
Профилактика

Определение

Ангиомиолипома (АМЛ) - редкое заболевание, для которого характерно два сценария: в 80% случаев она будет спорадической, обычно односторонней и одиночной, а в 20% случаев - множественной и двусторонней (у больных с туберозным склерозом). АМЛ встречается у 0,3-3% населения. Женщины страдают этим заболеванием в 4 раза чаще, чем мужчины. В среднем больные при установлении диагноза находятся в середине четвертого десятилетия жизни.

Причины

АМЛ почки - доброкачественная опухоль, стоящая из зрелой жировой ткани, гладких мышц и кровеносных сосудов. Она считается хористомой, так как состоит из тканей, которые в норме в почке отсутствуют. Эта опухоль не обладает злокачественным потенциалом, хотя чем крупна образование, тем более вероятно кровотечение из него. Некоторые АМЛ не содержат микроскопически различимой жировой ткани, их называют ангиомиолипомами с низким содержанием жировой ткани. Из-за того что жировая ткань определяется макроскопически, АМЛ этого тип невозможно отличить от других образований по чек, накапливающих контрастное вещество, таких как ПчКР. У больных с туберозным склерозе множественные АМЛ обеих почек сочетаются множественными кистами почек.

Симптомы

АМЛ почки обычно бессимптомна (60%) обнаруживают случайно при обследование. Более крупные АМЛ склонны к кровоточивости. Кровотечение может быть интенсивным и угрожающим жизни.

Диагностика

Компьютерная томография. Хотя считают, что эхогенное образование почки обычно бывает ангиомиолипомой. ПчКР небольших размеров может иметь аналогичную эхогенность. Таким образом, для подтверждения АМЛ и исключения ПчКР необходимо обнаружение жировой ткани при КТ или МРТ.

Онкоцитома иногда может быть гиперэхогенной, но при КТ в ней не будет выявлено жировой ткани, как в данном случае. Детрит, состоящий из камней, будет эхогенным, но обычно более эхогенным, чем в данном случае, и будет иметь более выраженную акустическую тень. Его плотность при КТ будет высокой: вероятнее всего, 300 HU и выше.

АМЛ часто представляет собой неоднородное образование, содержащее как жировую ткань с низкой плотностью, так и мягкую ткань. Ключом к диагностике при лучевой визуализации служит выявление зрелой жировой ткани в опухоли коркового слоя почки. Плотность жировой ткани при КТ составляет 30-120 HU. Есть сообщения о ПчКР с костной метаплазией, содержащей костномозговую жировую ткань, а также крупных опухолях при ПчКР, врастающих в жировую клетчатку почечного синуса. АМЛ, в отличие от ПчКР, не должна содержать костную ткань или врастать в почечный синус.

Интенсивность контрастирования АМЛ зависит от содержания в ней мягких тканей.

Рентгенография. На внутривенной пиелограмме АМЛ будет проявляться эффектом объемного образования, в дальнейшем необходимо проведение КТ или МРТ. Иногда можно идентифицировать жировую ткань в крупных АМЛ.

Ультразвуковое исследование. АМЛ - хорошо очерченное образование с четкими контурами, исходящее из коркового слоя почки, такое же гиперэхогенное, как жировая клетчатка почечного синуса. Может отмечаться акустическая тень.

Однако ультразвуковые признаки неспецифичны, поэтому для подтверждения присутствия в образовании жировой клетчатки (макроскопически выявляемой) показана КТ или МРТ. Нужно иметь в виду, что в 30% случаев мелкие опухоли при ПчКР будут иметь гиперэхогенную структуру.

Магнитно-резонансная томография. Сигнал АМЛ на Т1-взвешенных изображениях без подавления сигнала от жировой ткани будет высокоинтенсивным. Он становится низкоинтенсивным на Т1 - взвешенных изображениях с подавлением сигнала от жировой ткани. Мягкотканые участки АМЛ могут накапливать контрастное вещество. Мелкие АМЛ бывает труднее выявить с помощью МРТ, в отличие от КТ, из-за немного более слабого пространственного разрешения.

Профилактика

При мелких АМЛ в специальном лечении нет необходимости. Образования > 4 см профилактически удаляют или эмболизируют в связи с риском кровотечения. При множественных двусторонних АМЛ увеличивается вероятность туберозного склероза.

Ангиомиолипома в МКБ классификации:

D10-D36 Доброкачественные новообразования

Онлайн консультация врача

Специализация: Нефролог

Задать вопрос

Олександр:31.03.2018
Доброго дня. У нас дівчинка 8 місяців. Два тижні тому попали в лікарню у дитини була рвота і висока температура до 39. Перший діагноз рото-вірусна інфекція, тому що прорізаються зуби в все гризе. Но вранці коли в памперсі знайшли камінчик, були в шоці. Зробили УЗД, камні в обох почках. Поставили діагноз сечокамяна хвороба. За 2 дні вийшло 7 камінчиків, один 3-4 мм, і шість 2-3 мм. Пролежавши тиждень в лікарні під капельницями і на уколах температура і стан дитини стабілізувався. Зробивши контрольне УЗД камінь залишився в правій нирці 6,2 мм, ліва чиста. Нас виписали і направили в інститут урології в Київ зробити аназіз каменів. Склад каменів: 90% мочевая кислота, 10% оксалат кальція моногідрат. Пробувши два дні дома в дитини знову піднялася температура і началась рвота. Ми знову в лікарні під капельницями і на уколах. Капають натрій хлор і глюкозу, до виписки кололи цефотаксим, в доми сказали пити бісептол. Зараз колят емсеф. Після капельниці дитина краще пісяє і інколи виходить пісок. Нам сказали пити ТУТУКОН, но в інструції написано дітям до 5 років не застосовують. Лежимо в ОБЛАСНІЙ ДИТЯЧІЙ ЛІКАРНІ м. ВІННИЦЯ. Що нам робити далі? За туку малу дитину не хотять братися. Куди нам звернутися? Хто займається такими дітьми?

Если Вы были в Институте урологии по поводу камней. Советую Вам в Киеве в Детскую городскую больницу №1 на кафедру нефрологии обратится для получения рекомендаций и далее динамическое амбулаторное наблюдение у нефролога по месту жительства.