Нефрогенный системный фиброз

Содержание:

• Определение
• Причины
• Симптомы
• Диагностика
• Профилактика

Определение

Нефрогенный системный фиброз (НСФ) - мучительное заболевание, способное быстро прогрессировать и приводить к истощению больного. Возможно поражение внутренних органов. В тяжелых случаях заболевание фатально.

Причины

О случаях нефрогенного системного фиброза (НСФ), связанных с применением гадолиния, сообщают с 1997 г. Все больные контактировали с гадолинием не менее 1 раза, обычно за 2-3 мес до начала НСФ. В образцах пораженной кожи при НСФ как минимум одним из исследователей был обнаружен свободный несвязанный гадолиний. Эти данные не доказали взаимосвязи НСФ с применением гадолиния, но стали одним из факторов, заставивших FDA (Food and Drug Administration - Федеральная служба США, контролирующая производство, хранение и реализацию пищевых продуктов, лекарственных препаратов и косметических средств) настоятельно рекомендовать избегать применения гадолиниевых контрастных препаратов у больных с почечной недостаточностью и/или подвергающихся гемодиализу. Приблизительно в 3-5% случаев у больных с IV или V стадией хронической почечной недостаточности (скорость клубочковой фильтрации <30 мл/мин) развивается НСФ. Также, вероятно, существует зависимость тяжести поражения от дозы препарата, так как все пациенты в исследовании Broome и соавт. получали двойную дозу гадолиния (т.е. 0,2 ммоль/кг). Приблизительно 90% зарегистрированных к настоящему времени случаев НСФ были связаны с применением гадодиамида (омнискана, GE Healthcare, BucMngharnshire, UK), по сравнению с другими соединениями гадолиния.

При морфологическом исследовании после биопсии выявлен обильный рост фиброзной ткани с большим количеством клеток, миксоидной стромой и бесчисленными фибробластами с фактором XIII а и CD34.

Симптомы

НСФ проявляется системным ответом, что приводит к фибротическому поражению кожи, а также паренхиматозных органов. Это прогрессирующее заболевание может быть мучительным и истощающим, возможен также смертельный исход. Не сообщают о наличии определенной возрастной, половой или расовой предрасположенности к этому заболеванию.

Диагностика

Дифференциальная диагностика:

• другие виды кожной сыпи, что потребует консультации дерматолога и биопсии.

Профилактика

Нет специфических методов лечения НСФ, существует только профилактика. FDA рекомендует избегать применения гадолиниевых контрастных препаратов у больных с нарушением функций почек (скорость клубочковой фильтрации <30 мл/мин).

Kanal и соавт. (2007) рекомендуют воздерживаться от применения препаратов гадолиния у пациентов со скоростью клубочковой фильтрации <60 мл/мин и избегать использования гадодиамида (омнискана) при почечной недостаточности любой тяжести. Если показано исследование с контрастированием (например, при угрозе жизни), можно назначить КТ при условии, что ее потенциальная польза будет превышать риск индуцированной контрастным препаратом почечной недостаточности.