Синдром гипоплазии левых отделов сердца
Содержание:
Определение
Синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛВС) предусматривает разную степень недоразвития всех структур левых отделов сердца: критический клапанный стеноз аорты, гипоплазия или полное прерывание дуги аорты, митральный стеноз или атрезия митрального клапана, в тяжелых случаях - полное отсутствие левого желудочка.
Причины
На основе морфологии клапанов левых отделов сердца СГЛВС может разделен на четыре анатомических варианта: 1) аортальный и митральный стеноз; 2) аортальная и митральная атрезия; 3) аортальная атрезия и митральный стеноз; 4) аортальный стеноз и митральная атрезия. Восходящая аорта и дуга могут быть сужены до 3-4 мм. Левое предсердие уменьшенное в размерах, в том числе в результате смещения первичной межпредсердной перегородки слева. В некоторых случаях овальное окно сужено. СГЛВС сопровождается другими врожденными аномалиями сердца.
У плода кровь из правого желудочка поступает через артериальный проток антеградно в нисходящую аорту и ретроградно - в восходящую аорту, которая функционирует как единственная венечная артерия. После нарождения сразу снижается сопротивление в легочных сосудах, вследствие чего легочный кровоток резко возрастает, а системный уменьшается. Если артериальный проток остается открытый, жизнь ребенка зависит от благоприятного соотношения легочного и системного сосудистых сопротивлений
Симптомы
Без хирургического вмешательства больные, за редким исключением, погибают в первые дни и недели жизни. Они страдают от дыхательного дистресс-синдрома. В первые 24-48 ч характерно слабо выраженный цианоз. Больные нуждаются в срочном эхокардиографическом обследовании и доставление в кардиохирургический центр в условиях постоянной инфузии простагландина Е1 (он препятствует закрытию артериального протока) на самостоятельном дыхании без кислорода. Для перевозки порой возникает потребление в интубации и искусственной вентиляции легких воздухом за опасности апноэ, которое иногда вызывает простагландин.
Принципиально большое значение имеет эхокардиографическое обследование до родов, позволяющее заподозрить этот порок уже на 16-20-й неделе беременности и сразу после рождения транспортировать ребенка в специализированный центр. Иногда больных выписывают из роддома, не заподозрив недостатки. Это бывает в случае персистирования артериального протока и благоприятного соотношения сопротивления большого и малого кругов кровообращения. Однако после выписки артериальная протока может быстро закрыться, что приводит к тяжелому метаболическому ацидозу и кардиогенному шоку, к числу вторичных поражений всех жизненно важных органов. Оборачиваемость их зависит от тяжести ацидоза и его продолжительности. При своевременном начале введения пропростагландинов можно выиграть время для транспортирования больного в хирургический центр.
Диагностика
Диагноз устанавливают только благодаря эхокардиографическому обследованию, так как зондирование сердца очень опасно для таких детей. Физикальные признаки невыраженного цианоза у ребенка в состоянии респираторного дистресс-синдрома и сердечно-сосудистой недостаточности являются неспецифическими. На рентгенограмме несколько увеличенное сердце с застойными легочными полями, как и многих других недостатков. На ЭКГ выявляют признаки нагрузки правого желудочка, как у всех новорожденных. Эхокардиография дает возможность получить специфические данные, в частности размеры митрального и аортального клапанов, объем левого желудочка.
Профилактика
Лечение только хирургическое. В предоперационный период, начиная с рождения, проводят инфузию простагландина Е1 (0,1 мкг на 1 кг массы тела в 1 мин) еще до установления точного диагноза. Ингаляцию кислорода исключают. Наблюдение за больными, которые находятся в критическом состоянии, осуществляют под контролем пульсоксиметра. Если концентрация натрия в крови достигает опасного уровня, прибегают к коррекции метаболического ацидоза введением раствора натрия гидрокарбоната или трисамина. Используют кардиотоники, а именно допамин в дозе 5-10 мкг на 1 кг массы тела за 1 мин. Некоторых больных «ведут» в условиях искусственной вентиляции легких воздухом, придерживаясь общих принципов реаниматологии, в том числе поддерживая нормальный уровень сахара в крови и температуру тела. Хирургическое лечение СГЛВС основывается на двух альтернативах: пересадке сердца и корректирующем 2-3-этапном вмешательстве.
Поскольку гипоплазия левого желудочка является необратимой, системный кровоток должно осуществляться правым желудочком. Для этого пересеченный легочный ствол анастомируют с аортой, одновременно выполняют реконструкцию дуги и перешейка с помощью лоскута с аутоперикарда или другой биологической ткани, периферический конец легочного ствола зашивают.
асслаивающаяся аневризма Здравствуйте! Скажите пожалуйста, моему мужу сделали операцию на открытом сердце, заменили аорту, аорталтный клапан, дугу. Была остая расслаивающаяся аневризма в области грудной клетки. При транспортировке в другой город экстренно, были осложнения, произошел отрыв, пострадали сосуды питающие головной мозг. Операция длилась более 7-ми часов. На следующий день была повторная операция, сказали все почистили и зашили. До операции более двух суток лежал в реанимации под седативными препаратами. После операции еще 6 дней в реанимации. Был подключен ИВЛ и АИК, нозальный зонд и многое другое. Крайне тяжело отходил от наркоза. Сейчас уже прошло пять дней как нас выписали и мы прилетели домой. По ночам беспокоит спазмы мышц, словно после тренировки. Жение в области спины, потом плечи, живот. Ломит ноги, конечно же боль в области груди, травматического характера, шрам доходит почти до пупка. Еще температура постоянно скачет, также и давление. Скажите пожалуйста относительно спазмов - это нормально? Ему 35 лет и рост 195. Потерял за 20 дней 12 кг. Заранее благодарю за ответ. С уважением, Елена