Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Болезнь Виллебранда

Описание болезни

Болезнь Виллебранда — наследственное заболевание крови, характеризующееся возникновением эпизодических спонтанных кровотечений, которые схожи с кровотечениями при гемофилии.

Заболевание наследуется по принципу аутосомного доминирования.

Причины

Причина кровотечений — нарушение свертываемости крови из-за недостаточной активности фактора Виллебранда. Распространенность болезни фон Виллебранда составляет 1 на 800—1000.

Симптомы

При болезни Виллебранда чаще всего возникают внутрикожные и подкожные кровоизлияния, носовые кровотечения; гемартрозы крайне редки и не рецидивируют; межмышечные гематомы встречаются лишь при крайне тяжелой форме заболевания.

Наиболее тяжелые кровотечения - желудочно-кишечные и маточные.

Предрасположенность к кровотечениям может возрастать при приеме аспирина или других НПВС.

Диагностика

Диагноз устанавливают по типичной форме пожизненной кровоточивости и выявлению в разных сочетаниях следующих признаков: положительных проб на ломкость капилляров; удлинения времени кровотечения, особенно в пробах с наложением манжеты (+40 мм рт. ст. ) по Айви, Борхгревинку или Шитиковой, при нормальном содержании тромбоцитов в крови, нормальной их величине; снижения адгезивности тромбоцитов к стеклу и коллагену, снижения агглютинации их под влиянием ристомицина и одновременного нарушения начального этапа свертываемости крови (в аутокоагуляционном тесте, при исследовании активированного парциального тромбопластинового времени).

При большинстве форм снижены активность фактора Виллебранда в плазме и (или) тромбоцитах, а также уровень связанного с ним антигена. Коагуляционная активность фактора VIII при одних формах снижена, при других – нормальна.

После трансфузии свежей донорской плазмы или введений криопреципитата активность фактора VIII при болезни Виллебранда возрастает в большей степени и на более длительный срок, чем при гемофилии А. Ряд форм болезни Виллебранда связан с неправильным распределением этого факторы между плазмой и тромбоцитами (например, в тромбоцитах их мало, в плазме – много или наоборот) и нарушением его мультимерной структуры.

Из-за этого разнообразия патогенетических форм каждый из перечисленных лабораторных признаков может отсутствовать, что затрудняет диагностику отдельных вариантов данного заболевания. Однако типичные формы диагностируют достаточно надежно.

Лечение

При кровотечениях и хирургических вмешательствах- введения криопреципитата и струйно свежезамороженной плазмы. Дозы и частота их введения могут быть в 2-3 раза меньше, чем при гемофилии А. С первого и до последнего дня менструального цикла, а также при носовых и желудочно-киш


Болезнь Виллебранда в МКБ классификации:


Онлайн консультация врача
Специализация: Гематолог
Нила:22.04.2015
Вы ответили: "Нила: Здравствуйте! Зимой 2014 года у меня диагностировали железодефицитную анемию, гемоглобин был 76. Мне прописали таблетки и уколы, я сделала 10 уколов феррум лека, и ещё потом немного пропила его в таблетках. После этого гемоглобин стал быстро повышаться, и уже весной стал выше 120. С тех пор я никаких препаратов железа не принимаю, периодически сдаю анализы крови, и гемоглобин держится на уровне 127-137, а недавно - вообще 141 был результат. Подскажите, что происходит? Это нормально? Я ведь не пью препараты, и питание обыкновенное, почему он на таком уровне, ведь у меня была предрасположенность к пониженному гемоглобину. От чего он может повышаться, и стоит ли его снижать? У меня менструации часто бывают обильные (не сильно, но болезненные), и я в последний год каждый раз думаю: вот, опять будет анемия. А сдаю анализ - ничего подобного. Причины анемии тогда так и не выяснили, хотя исключили многое, было долгое обследование. Здравствуйте. На данный момент поводов для паники у Вас нет. Повышение гемоглобина связанно с недавним лечением и с рационом." Это снова я. Тоесть вы хотите сказать, что после лечения ещё долго может держаться высокий гемоглобин, и это нормально? Лечение не такое уж недавнее, ведь прошло уже больше года. Рацион - обыкновенный, я не ем печёнку и прочее, как при анемии.
Здравствуйте. На данный момент у вас показатель в норме, незначительное колебание может зависит от обезвоживания и переутомления. Медикаментозное лечение употреблять нет необходимости, в профилактических целях следите за своим питанием.
Ермоленко  Алексей
С уважением, Ермоленко Алексей

К каким врачам обращаться, если возникает Болезнь Виллебранда:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения