Дилатационная кардиомиопатия

Содержание:

• Определение
• Причины
• Симптомы
• Диагностика
• Профилактика

Определение

Дилатационную кардиомиопатию характеризует расширение полостей сердца и прогрессирующая систолическая дисфункция миокарда, хотя практически при этом развивается и диастолическая дисфункция. Исходом данного заболевания часто бывает застойная сердечная недостаточность. Заболеваемость составляет 5-8 случаев на 100 тыс. населения. Представители негроидной расы и мужчины болеют в 3 раза чаще, чем европеоиды и женщины.

Причины

Хотя причина развития дилатационной кардиомиопатии по существу неизвестна, накопленные экспериментальные и клинические данные позволяют предполагать участие в ее патогенезе генетических, вирусных и аутоиммунных факторов. Тяжелые мутации генов, могут быть причиной наследственной дилатационной кардиомиопатии, тогда как определенные вирусы ответственны за развитие, спорадических случаев.

Возможные причины возникновения заболевания включены в следующий перечень:

• наследственная (может быть непосредственной причиной более чем в 25% всех случаев);
• миокардиты (инфекционные, аутоиммунные, токсические);
• метаболическая (при гемохроматозе, тиреотоксикозе);
• связанная с влиянием диетических факторов (дефицит тиамина, болезнь бери-бери);
• на фоне персистирующей тахикардии (тахимиопатия).

Диагноз дилатационной кардиомиопатии по существу диагноз исключения. Потенциально обратимые причины заболевания, такие как поражение коронарных артерий, патология клапанов, врожденные пороки, должны быть своевременно выявлены и устранены. Особое внимание необходимо уделить оценке диеты и потребления алкоголя, как с изменением данных факторов в некоторой степени возможен регресс заболевания.

Симптомы

Клинически заболевание может сразу проявиться острым отеком легких, ТЭЛА или артерий большого круга кровообращения. Возможна внезапная смерть. Но чаще у пациентов выявляют симптомы застойной сердечной недостаточности - одышку, усиливающуюся при физической нагрузке, ортопноэ, пароксизмальную ночную одышку, общую слабость. Достаточно часто характерно развитие аритмий (ФП, особенно при употреблении большого количества алкоголя), которые могут привести к ЖТ и внезапной остановке сердца.

Диагностика

Диагноз устанавливают на основании осмотра, ЭКГ, данных рентгенографии грудной клетки и ЭхоКГ.

ЭКГ позволяет выявить гипертрофию левого желудочка, предшествующий ИМ, аритмии. Часто встречают синусовую тахикардию с характерными неспецифическими изменениями зубца Т и отсутствием увеличения зубца R в передних грудных отведениях.

Рентгенография органов грудной клетки может выявить увеличение размеров сердца и отек легких (венозное полнокровие верхних долей, интерстициальный отек, плевральный выпот и линии Керли).

ЭхоКГ позволяет точно оценить размеры камер, функции сердца и особенно клапанов. Характерна дилатация обоих желудочков с нарушением подвижности межжелудочковой перегородки (БЛНПГ). Возможно обнаружение пристеночного тромба в одном или обоих желудочках. Можно обнаружить в полости перикарда скопление небольшого количества жидкости. ФВ и фракция систолического укорочения левого желудочка снижены, дилатация желудочков является причиной развития митральной и трикуспидальной недостаточности.

Нагрузочные пробы с измерением (либо без) максимального потребления вдыхаемого кислорода позволяют оценить функциональный резерв. Холтеровское мониторирование способствует выявлению жизнеугрожающих желудочковых аритмий.

Катетеризацию сердца следует выполнять с осторожностью у пациентов с ухудшением функции левого желудочка, так как данная процедура может спровоцировать развитие острого отека легкого или тромбоэмболию пристеночным тромбом. Катетеризация сердца показана для:

• исключения значимой коронарной патологии;
• оценки тяжести митральной недостаточности и измерения давления в легочной артерии;
• биопсии желудочков в настоящее время используется только по строгим показаниям и позволяет доказать наличие острого миокардита (выявление лимфоцитарной инфильтрации); проведение ПЦР для определения генома вируса оказалось малоэффективным.

Профилактика

Лечение в основном симптоматическое, направленное на улучшение прогноза, и соответствует таковому при хронической сердечной недостаточности. Медикаментозное лечение направлено на коррекцию нарушений и восстановление гомеостаза нейрогуморальных систем - симпатической и ренин-ангиотензин-альдостероновой.

Диуретики. Применение диуретиков, в частности петлевых, вызывает уменьшение признаков периферического и легочного застоя. При таком лечении важно контролировать концентрацию электролитов плазмы, так как нарушение их баланса приводит к развитию гипокалиемии и повышению уровня мочевины. Коррекция концентрации калия может проводиться путем дополнительного назначения калийсберегающих диуретиков. Спиронолактон - прямой антагонист альдостерона и способен блокировать его действие в отношении задержки воды и соли.

Вазодилататоры. Действие ингибиторов АПФ изучено во многих крупных исследованиях. Показано, что препараты данной группы не только уменьшают выраженность симптомов заболевания, но и улучшают прогноз у пациентов с заболеваниями сердца, включая даже больных на бессимптомной стадии. Ранее в связи с гипотензией в ответ на введение первой дозы было предпочтительнее начинать терапию в стационарных условиях, но в настоящее время так поступают лишь с больными с уменьшением объема внутрисосудистой жидкости вследствие применения диуретиков в больших дозах. Побочные эффекты ингибиторов АПФ включают сухой кашель, вероятнее всего, из-за увеличения уровня брадикинина, ангионевротический отек (редко). Препараты данного класса следует с осторожностью назначать больным с рено-васкулярной патологией.

Антагонисты рецептора ангиотензина можно использовать как альтернативу у больных, плохо переносящих ингибиторы АПФ и имеющих реноваскулярную патологию.

β-Адреноблокаторы. Хотя β-адреноблокаторы оказывают отрицательный инотропный эффект, их использование улучшает симптомы и прогноз ввиду повышения диастолического наполнения желудочков и уменьшения частоты развития аритмий. Лечение должно начинаться малыми дозами с последующим титрованием. β-Адреноблокаторы не следует назначать пациентам с выраженными проявлениями хронической сердечной недостаточности, их необходимо отменять при декомпенсации состояния пациента.

Антиаритмики. К сожалению, применение антиаритмических препаратов не привело к уменьшению случаев внезапной коронарной смерти у пациентов с дилатационной кардиомиопатией. ФП при дилатационной кардиомиопатии встречают часто, при ее развитии необходимо контролировать частоту желудочковых сокращений с помощью соответствующих препаратов. Тем не менее, длительное поддержание синусового ритма с помощью антиаритмической терапии маловероятно, поэтому ее продолжительность необходимо ограничить.

Антикоагулянты. Пациенты с дилатационной кардиомиопатией предрасположены и возникновению тромбоэмболических осложнений. Поэтому независимо от наличия аритмии необходимо назначение соответствующей терапии варфарином.

Нефармакологические подходы в лечении. Обратимые причины дилатационной кардиомиопатии (ИБС, пороки клапанов) подлежат коррекции. Реваскуляризация миокарда при тяжелой ИБС и сопутствующей дилатационной кардиомиопатии может значительно улучшить прогноз заболевания. При отсутствии эффекта от массивной медикаментозной терапии у тяжелых пациентов необходимо рассмотреть целесообразности выполнения ортотопической пересадки сердца. Однако ограниченное число донорских органов до сих пор является препятствием для широкого применения данной методики. В связи с этим большое количество пациентов умирают, так и не дождавшись своей очереди. Поэтому большой интерес представляет использование органов от представителей других видов – ксенотрансплантатов. На пути этой методики стоят многочисленные технические трудности. Применение механических устройств для поддержания жизненных функций организма (искусственного сердца) находится в стадии изучения и разработки.

Сердечная ресинхронизирующая терапия (СРТ) направлена ни улучшение гемодинамических показателей сердца за счет одновременной стимуляции желудочков искусственным водителем ритма. В крупных исследованиях было доказано увеличение функциональных способностей пациентов и даже небольшое снижение смертности.