Болезнь Такаясу

Содержание:

• Определение
• Причины
• Симптомы
• Диагностика
• Профилактика

Определение

Болезнь Такаясу (синдром Такаясу, неспецифический аортоартериит, болезнь отсутствия пульса) воспалительное заболевание неизвестного происхождения, поражающее аорту и её ветви, при которой характерно отсутствие физиологической пульсации. Эта патология встречается редко. Наиболее часто встречается в странах Юго-Восточной Азии и возникает на фоне туберкулеза. Заболеванию чаще подвержены женщины (80-90% случаев) в возрасте от 20 до 40 лет.

Причины

Болезнь Такаясу обусловлена воспалительным процессом, который начинается с внешних слоев сосудистой стенки (адвентиции и медии), а затем растет на внутренний слой (интима). Через пролиферацию клеток интимы (эндотелиоцитов) просвет сосуда сужается, возникают условия для формирования тромбов. В основном поражения испытывают аорта и ее главные ветви. Вследствие этого ослабляется и затем исчезает пульс, например, на запястье, если поражена артерия руки.

Симптомы

Клинические проявления могут быть как системными, так и наблюдаться нарушения в отдельных органах.

Системные: лихорадка, ночная потливость, повышенная утомляемость, потеря массы тела, миалгии, артралгии или артрит, сыпь (узловатая эритема, гангренозная пиодермия или саркоид), головная боль, головокружение и обморок.

Проявление поражения отдельных органов: сердечная недостаточность, стенокардия, АГ (может быть пароксизмальной), инсульт, преходящие ишемические атаки, зрительные расстройства, болезненность по ходу сонной артерии, боль в животе, перемежающаяся хромота, асимметрия пульса (часто), отсутствие пульса (редко), постстенотическая дилатация, вызывающая высокий пульс (часто), и шумы (над подключичными артериями и аортой).

Диагностика

Визуализирующие методы исследования:

• при ангиографии обнаруживают стенозы, окклюзии и аневризмы аорты и ее ветвей или крупных артерий в проксимальных частях верхней и нижней конечностей. Изменения могут быть очаговыми или сегментарными, они не связаны с атеросклерозом, фиброзно-мышечной дисплазией или сходными заболеваниями;
• MPT, магнитно-резонансная ангиография и КТ полезны для периодических исследований и диагностики на ранних стадиях. Выявляют внутристеночное утолщение, тромбы в аорте и стенозы. Дистальные сосуды визуализируются хуже. Использование контрастных веществ может помочь определить предстенотические очаги воспаления, не замеченные при ангиографии;
• с помощью ЭхоКГ оценивают желудочки, корень аорты и клапаны.

Исследование крови. Специфических маркёров не существует. Могут наблюдаться нормохромная, нормоцитарная анемия (50%), умеренный лейкоцитоз, тромбоцитоз, увеличение СОЭ (вначале более 50 мм/ч.); повышение активности трансаминаз, гипоальбуминемия, отрицательный результат исследования на антинейтрофильные антитела и положительный ревматоидный фактор (15%).

Профилактика

Лечение заключается в применении следующих лекарственных средств:

• большие дозы глюкокортикоидных гормонов в течение 4-6 нед., пока не нормализуется СОЭ;
• если есть резистентность к глюкортикоидам или возникают рецидивы, назначают недельный курс внутривенного введения метилпреднизолона или метотрексата, однодневный или месячный курс внутривенного введения циклофосфамида, циклоспорина (нефротоксичен и вызывает гипертензию), азатиоприна или микофенолата мофетила;
• антигипертензивные и антиагрегантные препараты, антикоагулянты;
• баллонная ангиопластика, стентирование, шунтирование, замещение аутотрансплантатами.