Гипофизарные и параселлярные опухоли

Содержание:

Определение
Причины
Симптомы
Диагностика
Профилактика

Определение

Опухоли гипофиза и гипоталамуса представляют собой объемное образование, которое идентифицируется в пределах гипофизарной ямки или супраселлярного пространства на КТ или ЯМР. Такое образование может быть случайно обнаружено во время исследования головного мозга по другим показаниям (например, исследование при сосудистых заболеваниях головного мозга) или во время обследования по поводу одного или более системных заболеваний, которые вызывают образование опухолей.

Причины

Причины неконтролируемого роста клеток в гипофизе и гипоталамусе, которые образуют опухоль, остаются неизвестными. В небольшом проценте случаев опухолей наблюдается наследственный фактор. Многие ученые подозревают, что генетические изменения играют важную роль в развитии опухоли гипофиза.

Симптомы

Селлярные и параселлярные опухоли имеют множество клинических проявлений в зависимости от их размера и местоположения. Самое распространенное, но наименее специфичное проявление - головная боль как следствие растяжения диафрагмы турецкого седла. Сдавление нервных волокон между сетчаткой и затылочной частью коры головного мозга может привести к появлению дефектов полей зрения. Хотя классические расстройства, связанные со сдавлением оптического перекреста, - битемпоральная гемианопсия или верхняя тетраанопсия, любой тип дефекта поля зрения может быть следствием супраселлярного распространения опухоли, потому что она может сдавить зрительный нерв (односторонняя потеря зрения или появление скотом) или оптический тракт (омонимичная гемианопсия). При офтальмоскопии можно обнаружить оптическую атрофию. Боковое распространение опухоли из турецкого седла в кавернозную пазуху с последующим сдавлением III, IV или VI черепных нервов может вызвать диплопию и косоглазие.

Иногда развивается инфаркт опухоли гипофиза или кровотечение в кистозные полости. Это называется «апоплексией гипофиза»; заболевание приводит к внезапному распространению опухоли с развитием местных компрессионных симптомов и острым приступом гипопитуитаризма. Негеморрагический инфаркт также может наблюдаться в нормальном гипофизе; предрасполагающими факторами являются акушерское кровотечение (синдром Шиена), сахарный диабет и высокое внутричерепное давление.

Диагностика

Опухоли в области гипофиза и гипоталамуса приводят к большому разнообразию клинических проявлений. Большинство интраселлярных опухолей - макроаденомы гипофиза, большинство супраселлярных образований - краниофарингиомы, параселлярные массы - обычно менингиомы. У некоторых образований есть отличительные нейрорадиологические особенности, но часто для точного диагноза необходима биопсия. Обычно ее выполняют как часть лечебной процедуры, например резекции или хирургического иссечения опухоли, сдавливающей или травмирующей оптический перекрест. Всем пациентам с параселлярными объемными образованиями нужно оценивать функцию гипофиза по данному алгоритму.

**Исследования пациентов с заболеваниями гипофиза и гипоталамуса**
Идентификация дефицита гормона гипофиза
Дефицит АКТГ	Короткий тест стимуляции АКТГ.
	Тест толерантности к инсулину - только если есть сомнения в интерпретации короткого теста стимуляции АКТГ (например, острые клинические признаки).
Дефицит ЛГ/ФСГ	У мужчин определение содержания в сыворотке тестостерона, ЛГ и ФСГ в любой пробе крови.
	У женщин предклимактерического возраста уточнить, регулярен ли менструальный цикл.
	У женщин в постменопаузе определение содержания ЛГ и ФСГ в любой пробе крови (в норме >30 мЕд/л.).
Дефицит ТТГ	Определение содержания в сыворотке Т₄ в любой пробе крови.
	Помните, что нормальный ТТГ часто обнаруживается при вторичном гипотиреозе из-за наличия неактивных изоформ ТТГ в крови.
Дефицит гормона роста	(Исследуйте в том случае, если рассматривается заместительная терапия гормоном роста)
	Определение содержания в сыворотке непосредственно после физической нагрузки.
	Рассмотрите другие тесты стимуляции.
Несахарный диабет центрального генеза	(Исследуйте, если пациент жалуется на полиурию/полидипсию, которая может маскироваться дефицитом АКТГ или ТТГ).
	Исключите другие причины полиурии определением содержания глюкозы, калия и кальция в крови.
	Тест с депривацией воды или тест с инфузией 5% солевого раствора.
Идентификация избытка гормонов
Определение содержания в сыворотке пролактина в случайной пробе крови.
Выполните тесты на акромегалию (тест толерантности к глюкозе) или синдром Кушинга, если есть клинические признаки.
Топическая диагностика
Определите поля зрения.
Визуализация гипофиза и гипоталамуса на ЯМР или КТ.

Профилактика

Необходимо срочное лечение, если есть признаки сдавления зрительных путей. Возможность восстановления дефектов полей зрения пропорциональна продолжительности симптомов; полное восстановление маловероятно, если дефект появился более 4 мес. назад. Принципиально важно перед выполнением экстренной операции измерить концентрацию пролактина в сыворотке. Если пролактин >5000 мЕд/л., то опухоль может быть макропролактиномой и лечение агонистами дофамина в течение нескольких дней может привести к значительному сокращению образования и сделать оперативное вмешательство ненужным.

Большинство операций на гипофизе выполняют транссфеноидальным доступом. К ямке гипофиза приближаются через сфеноидальную пазуху через разрез под верхней губой или через нос. Трансфронтальные операции через трепанацию черепа рекомендованы для удаления супраселлярных опухолей. Большие опухоли редко удаляют полностью. Все операции на гипофизе несут риск повреждения нормальной эндокринной функции; этот риск увеличивается пропорционально размеру первичного поражения.

Функцию гипофиза следует повторно оценить через 4-6 нед. после операции. Цель этого исследования - прежде всего, обнаружить развитие новых гормональных дефицитов после оперативного вмешательства; крайне редко хирургическое лечение опухоли турецкого седла может привести к восстановлению нормального уровня гормональной секреции.

Через несколько месяцев после операции визуализацию обычно повторяют, и, если есть остаточная опухолевая масса и гистология подтверждает радиочувствительную опухоль, для уменьшения риска рецидива можно провести внешнюю лучевую терапию. Лучевая терапия не показана больным, нуждающимся в срочной терапии, потому что для стойкого эффекта требуется много месяцев или лет и существует риск острого набухания опухоли. Лучевая терапия несет риск отдаленного развития гипопитуитаризма (50-70% в течение 10 лет), и обязательно проведение ежегодных тестов для определения функции гипофиза. Есть также мнение, что лучевая терапия, которую проводят через височные доли, может ухудшить познавательную функцию и даже вызвать развитие первичных опухолей мозга, но количество этих побочных эффектов не было точно определено, и, вероятно, они редки.

Гормонально-неактивные опухоли определяются на последовательных повторных сканированиях. Промежутки времени между обследованиями зависят от размера поражения и от того, проводилась ли лучевая терапия. Для меньших поражений, не вызывающих характерных для опухоли клинических проявлений, хирургическое лечение не показано, и за образованием можно просто наблюдать.

Онлайн консультация врача

Специализация: Эндокринолог

Задать вопрос

Рита:31.08.2016
Здравствуйте. в биопсии щитовидной железы написано отдельно от основного мазка на фоне "жидкого" коллоида значительное количество тироцитов в виде укрупненных голых ядер расположенных в виде фолликулярных структур и разрозненно. Пациенту 75 лет. Нужна ли операция ? Узел за год немного вырос. Анализы на гормоны нормальные (кроме тироглобилинв - 64 - был 26,5 ).

не обязательно, важно наблюдение специалиста в динамике, строгое!!