Гемолитическая болезнь новорожденных

Содержание:

Определение
Причины
Симптомы
Классификация
Диагностика
Профилактика

Определение

Гемолитическая болезнь новорожденных является следствием существования антител в организме матери, образовавшиеся при предыдущих беременностях в ответ на антиген отца. Кроме того, такие антитела могут быть следствием трансфузий несовместимой по Rh-фактору крови отрицательных матерей при Rh-положительных плодах.

Причины

ГБН наиболее часто возникает, когда отрицательный резус-фактор матери ребенка сочетается с резус-положительным фактором отца. При положительном резус-факторе ребенка, как и отца, проблемы могут возникнуть, если эритроциты крови ребенка перейдут на резус-отрицательный фактор матери. Обычно это происходит во время родов, когда отделяется плацента. Иммунная система матери воспринимает красные кровянистые клетки ребенка, как "иностранное" тело, и начинает вырабатывать против них антитела, чтобы уничтожить эти чужеродные клетки. Иммунная система матери, вырабатывает антитела в случае, если иностранные клетки появляются вновь при последующих беременностях.

Симптомы

Тяжесть клинических проявлений заболевания зависит от количества антител, попавших через плаценту в организм плода. Ребенок рождается с анемией, отеками, сердечной недостаточностью, увеличением размеров сердца, печени и селезенки. Желтуха развивается в первые сутки.

Ядерная желтуха является тяжелым последствием интоксикации нервной системы, возникающее на фоне высокого уровня непрямого билирубина - до 340 мкмоль/л. и выше и проявляется гипертонусом, судорогами.

Классификация

Гемолитическая болезнь новорожденных встречается в трех формах:

отечная;
желтушная;
анемия.

Диагностика

В анализе крови - нормохромная анемия различной степени в зависимости от тяжести заболевания, ретикулоцитоз, эритрокариоциты, лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево. Содержание непрямого билирубина соответствующей тяжести гемолиза. Положительная прямая проба Кумбса у ребенка и непрямая проба Кумбса у матери. Могут проявляться иммунные тепловые изоггемаглютинины у матери.

В Rh-отрицательных беременных, имеющих Rh-положительных мужчин, проводится антенатальное диагностирование гемолитической болезни новорожденных на основании динамического наблюдения за титром анти Rh 0-антител.

Дифференциальный диагноз гемолитической болезни новорожденных проводится с постгеморрагической анемией, наследственной гемолитической анемией (гемоглобинопатии,глюкозо-6-фосфатдегидро-геназа).

Профилактика

Лечебные мероприятия направлены на устранение анемической гипоксии, предупреждения инфекционных осложнений, коррекцию метаболических нарушений, выведение из организма антител и нормализации уровня непрямого билирубина.

Заменное переливания крови – эффективный метод, однако применять его следует очень взвешенно.

Абсолютным показанием к заменному переливанию крови у доношенных детей являются:

уровень непрямого билирубина в пуповинной крови - 51,5 мкмоль/л. и более при рождении;

на конец I суток - 171 мкмоль/л.;

на конец II суток - 220-250 мкмоль/л.;

на конец III суток - 307 мкмоль/л..

У недоношенных детей абсолютным показанием к заменному переливанию крови является уровень непрямого билирубина 256,5 мкмоль/л..

Кроме того, для определения необходимости прямого переливания крови учитывается почасовое повышение концентрации непрямого билирубина: если превышает 5,1 мкмоль/л/час. - выполняется операция.

Заменное переливание крови проводится в асептических условиях, ребенок должен быть хорошо согрет. Сначала переливают 20 мл. альбумина для связывания билирубина, после чего многократно выпускают по 20 мл. крови новорожденного и медленно вводят по 20 мл. свежей одногруппной Rh-отрицательной донорской крови, всего 500-600 мл. крови донора. После введения каждых 100 мл. крови донора вводят 1-2 мл. 10%-го глюконата кальция.

После заменного переливания детей выкармливают молоком донора 2-3 недели. При отсутствии антител в молоке матери разрешается грудное вскармливание.

Предупреждением резус-сенсибилизации женщин с резус-отрицательным типом крови является введение 200-300 мл. анти-Rh-анти-D-иммуноглобулина сразу после родов, и не позднее 48 часов после рождения ребенка, отец которой был Rh-положительным.

Иммунопрофилактика должна выполняться всем беременным с Rh-отрицательной кровью.

Прогноз зависит от категории тяжести анемии, своевременной диагностики и адекватно проводимой терапии.

Онлайн консультация врача

Специализация: Детский гематолог

Задать вопрос

анастасия:16.05.2014
Добрый день! Ребенку 2 года, с 7-8 месяцев стали появляться синячки, преимущественно на передней поверхности голеней, бывают и на спине, ягодицах, руках в марте 2013 сдавали ряд анализов на свертываемость, был снижен фибриноген, выявлена железодифицитная анемия, назначено лечение. В мае 2014 сдали еще ряд анализов агрегация тромбоцитов с АДФ D тромбоцитов 1,41 (0.30-1.10) скорость агрегации 87,30 (50.00-70.00) Максимальная агрегация 84,50 (60.00-80.00) дезагрегация отсутствует агрегация тромбоцитов с ристоцетином D тромбоцитов 1,29 (0.30-1.10) скорость агрегации 87,70 (40.00-70.00) Максимальная агрегация 86,90 (60.00-90.00) дезагрегация отсутствует агрегация тромбоцитов с арахидоной кислотой D тромбоцитов 1,23 (0.30-1.10) скорость агрегации 80,80 (40.00-70.00) Максимальная агрегация 86,60 (60.00-80.00) дезагрегация отсутствует агрегация тромбоцитов с коллагеном D тромбоцитов 1,23 (0.30-1.10) скорость агрегации 82,80 (50.00-80.00) Максимальная агрегация 88,20 (70.00-90.00) дезагрегация отсутствует агрегация тромбоцитов с ареналином D тромбоцитов 1,36 (0.30-1.10) скорость агрегации 48,80 (30.00-50.00) Максимальная агрегация 85,90 (50.00-80.00) дезагрегация отсутствует ГГТ 7,2 (8.00-61.00) коагулограмма в норме Помогите разобраться пожалуйста с данными результатами, к врачу попадем только через неделю

Добрый день. Наблюдается избыточное активирование тромбоцитов, которое может влиять на сосудистые поражения. Необходима очная консультация специалиста для назначения соответствующего лечения.