Гемолитическая болезнь новорожденных

Содержание:

Определение
Причины
Симптомы
Классификация
Диагностика
Профилактика

Определение

Гемолитическая болезнь новорожденных является следствием существования антител в организме матери, образовавшиеся при предыдущих беременностях в ответ на антиген отца. Кроме того, такие антитела могут быть следствием трансфузий несовместимой по Rh-фактору крови отрицательных матерей при Rh-положительных плодах.

Причины

ГБН наиболее часто возникает, когда отрицательный резус-фактор матери ребенка сочетается с резус-положительным фактором отца. При положительном резус-факторе ребенка, как и отца, проблемы могут возникнуть, если эритроциты крови ребенка перейдут на резус-отрицательный фактор матери. Обычно это происходит во время родов, когда отделяется плацента. Иммунная система матери воспринимает красные кровянистые клетки ребенка, как "иностранное" тело, и начинает вырабатывать против них антитела, чтобы уничтожить эти чужеродные клетки. Иммунная система матери, вырабатывает антитела в случае, если иностранные клетки появляются вновь при последующих беременностях.

Симптомы

Тяжесть клинических проявлений заболевания зависит от количества антител, попавших через плаценту в организм плода. Ребенок рождается с анемией, отеками, сердечной недостаточностью, увеличением размеров сердца, печени и селезенки. Желтуха развивается в первые сутки.

Ядерная желтуха является тяжелым последствием интоксикации нервной системы, возникающее на фоне высокого уровня непрямого билирубина - до 340 мкмоль/л. и выше и проявляется гипертонусом, судорогами.

Классификация

Гемолитическая болезнь новорожденных встречается в трех формах:

отечная;
желтушная;
анемия.

Диагностика

В анализе крови - нормохромная анемия различной степени в зависимости от тяжести заболевания, ретикулоцитоз, эритрокариоциты, лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево. Содержание непрямого билирубина соответствующей тяжести гемолиза. Положительная прямая проба Кумбса у ребенка и непрямая проба Кумбса у матери. Могут проявляться иммунные тепловые изоггемаглютинины у матери.

В Rh-отрицательных беременных, имеющих Rh-положительных мужчин, проводится антенатальное диагностирование гемолитической болезни новорожденных на основании динамического наблюдения за титром анти Rh 0-антител.

Дифференциальный диагноз гемолитической болезни новорожденных проводится с постгеморрагической анемией, наследственной гемолитической анемией (гемоглобинопатии,глюкозо-6-фосфатдегидро-геназа).

Профилактика

Лечебные мероприятия направлены на устранение анемической гипоксии, предупреждения инфекционных осложнений, коррекцию метаболических нарушений, выведение из организма антител и нормализации уровня непрямого билирубина.

Заменное переливания крови – эффективный метод, однако применять его следует очень взвешенно.

Абсолютным показанием к заменному переливанию крови у доношенных детей являются:

уровень непрямого билирубина в пуповинной крови - 51,5 мкмоль/л. и более при рождении;

на конец I суток - 171 мкмоль/л.;

на конец II суток - 220-250 мкмоль/л.;

на конец III суток - 307 мкмоль/л..

У недоношенных детей абсолютным показанием к заменному переливанию крови является уровень непрямого билирубина 256,5 мкмоль/л..

Кроме того, для определения необходимости прямого переливания крови учитывается почасовое повышение концентрации непрямого билирубина: если превышает 5,1 мкмоль/л/час. - выполняется операция.

Заменное переливание крови проводится в асептических условиях, ребенок должен быть хорошо согрет. Сначала переливают 20 мл. альбумина для связывания билирубина, после чего многократно выпускают по 20 мл. крови новорожденного и медленно вводят по 20 мл. свежей одногруппной Rh-отрицательной донорской крови, всего 500-600 мл. крови донора. После введения каждых 100 мл. крови донора вводят 1-2 мл. 10%-го глюконата кальция.

После заменного переливания детей выкармливают молоком донора 2-3 недели. При отсутствии антител в молоке матери разрешается грудное вскармливание.

Предупреждением резус-сенсибилизации женщин с резус-отрицательным типом крови является введение 200-300 мл. анти-Rh-анти-D-иммуноглобулина сразу после родов, и не позднее 48 часов после рождения ребенка, отец которой был Rh-положительным.

Иммунопрофилактика должна выполняться всем беременным с Rh-отрицательной кровью.

Прогноз зависит от категории тяжести анемии, своевременной диагностики и адекватно проводимой терапии.

Онлайн консультация врача

Специализация: Детский гематолог

Задать вопрос

Наталия:05.01.2016
Добрый день! Моему сыну 12 лет, 30 декабря воспалились лимфоузлы на шее с одной стороны, узлы на шее образуют как бы цепочку опускаясь до ключицы. Педиатор сказала что горло при этом не воспалено, и кровь "спокойная", но тем не менее отправила нас к гемотологу, а так как праздники, то квоты распределятся будут только после 11 декабря и на какое число не известно. Я очень волнуюсь, вы не подскажите что с моим ребенком? Показатели крови следующие: эзинофилы 3, нейтрофилы сегментоядерные 30, лимфоциты 56, моноциты 11, РОЭ 6, RBC 5.27, HGB 151,HCT 42.4, MCV 80.5, MCH 28.7, MCHC 356, PLT 201

Здравствуйте.Не беспокойтесь.Все будет хорошо.Нужно исключить инфекционный мононуклеоз также.