Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Симптомы

Недостаточность метаболизма

ФенилкетонурияНедостаточность метаболизма (фенилкетонурия) - унаследованная аномалия - известная с 1934 г., когда Феллинг описал выделение фенилпировиноградной кислоты с мочой у больных на нее детей. Эта аминоацидурия является одной из самых частых, которая наблюдается один раз в 12 500 родов, а клинически проявляется в форме замедления психического развития ребенка и судорожных атак, но при этом тяжесть клинического течения переменная.

Биохимическая аномалия выражается в недостаточности гидроксилации фенилаланина в тирозин, что в некоторых случаях сопровождается также дефектом коэнзима тетрагидробиоптеррин; недостаточность последнего приводит также иногда к расстройствам в синтезе допамина и серотонина. При некропсии у детей наблюдается вакуолизация белого вещества, а у взрослых - не всегда четко выражена вакуолизация и астроглид со склонностью к сохранению луковично-подкорковых волокон. Очаговые изменения объясняются гипоксией вследствие судорожных осложнений, которые часто случаются при этом синдроме. Повышенное содержание фенилаланина изменяет окружающую среду нейронов, которые находятся в состоянии развития в младенчестве, однако подробный механизм этого поражения остается еще невыясненным.

После завершения стадии развития нервных клеток повышенное содержание фенилаланина не оказывает пагубного воздействия на мозг человека. Это тоже свидетельствует о важности раннего диетического лечения ребенка, ограничивает количество фенилаланина в рационе вскармливания младенца сразу после его рождения. При этом методе лечения применяются многочисленные белковые гидролизаты.



Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения