Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Синдром Стерджа-Вебера-Крабе

Описание болезни

Синдром Стерджа-Вебера-Крабе – редкое врожденное эмбриональное поражение, при котором развитие пламенеющего невуса в области лица ассоциируется с явлениями локального ангиоматоза сетчатки глаза и оболочек головного мозга.

Встречается у 8% младенцев с пламенеющим невусом в области лица, но частота синдрома повышается при расположении пламенеющего невуса в области век или при двусторонней локализации. Тип наследования аутомсомно-доминантный или неправильный доминантный (изолированная, хромосомная трисомия).

Причины синдрома Стерджа-Вебера-Краббе

Болезнь передается нерегулярно по ауто-сомно-доминантному типу, по некоторым наблюдениям – даже аутосомно-рецессивно.

Симптомы синдрома Стерджа-Вебера-Краббе

Типичная триада симптомов (ангиома лица, врожденная глаукома и ангиома сосудистой оболочки мозга) встречается приблизительно у 20 % лиц, страдающих этой болезнью; чаще наблюдаются моносимптомные разновидности. Изменения со стороны кожи хорошо выражены уже при рождении ребенка в виде ангиом, имеющих вид «винных пятен», или «пылающих пятен» (naevus flammeus), как правило односторонних, в области II ветви тройничного нерва (реже I и еще реже III ветви). Очень редко наблюдаются двусторонняя локализация ангиом, а также распространение их на туловище и конечности, что обычно бывает при очень тяжелом течении заболевания. У 75-85 % больных уже в первые годы жизни появляются судороги (у многих детей они возникают на первом году), иногда сочетающиеся с повышением сухожильных рефлексов и гемипарезами на стороне, противоположной ангиоме лица. По мере развития ребенка выявляются отставание его в психическом развитии, снижение интеллекта, вплоть до развития идиотии (обызвествление и облитерация сосудов мягкой мозговой оболочки и некоторых отделов коры мозга вызывает гидроцефалию, гемипарезы, эпилептиформные припадки и слабоумие).

Диагностика синдрома Стерджа-Вебера-Краббе

Диагноз устанавливается на основании клинической картины, результатов рентгенологического исследования черепа (выявление обызвествления капиллярной мальформации мозга); компьютерной томографии и магнитно-резонансного исследования (раннее обнаружение пороков развития церебральных сосудов и ранних признаков их обызвествления); консультации окулиста.

Лечение синдрома Стерджа-Вебера-Краббе

Лечение симптоматическое, преимущественно с использованием противосудорожной терапии, рентгенотерапии области черепа, иногда возможно хирургическое удаление ангиом мозга. Больные должны находиться под диспансерным наблюдением невропатолога, нейрохирурга, окулиста. В. Андреев, Н. Златков считают, что при наличии в семье даже моно- и дисимптомных больных лучше воздер

Онлайн консультация врача
Специализация: Детский нейрохирург
Наталья:14.01.2017
Добрый день! В 8,5 мес. ребенку сделали НСГ(23.12.2016): Передние рога боковых желудочков правого 0,5см, левого 0,5см, задние рога боковых желудочков правого 1,0 см, левого 1,3см, нижние рога не расширены, третий желудочек 0,7см,четвёртый желудочек не расширен, большая цистерна не расширена, межполушарная щель в лобной области 1,4 см., ликвор между оболочками мозга 1,4 см., структура мозга не изменена. Невролог назначил лечение диакарб 1/4 утром и аспаркам 1/4 утром и вечером 3 дня через 2 и три таких повторения, а также повторить узи у другого сециалиста и осмотрр окулиста. Пройдя назначенное лечение повторилии НСГ(13.01.2017): краниокортикальный размер 0,9 -1,5см межполушарная щель ширина 0,7-1,4см, глубина 2,8 см синокортикальный размер 0,9-1,1 см боковые желудочки: передний рог слева 0,7см, справа 0,7см, тело слева и справа 0,8см, задний рог слева 1,6см справа 1,27см. MD=MS=6,5см боковые желудочки: ширина в области тел слева 1,5см справа 1,3см, расстояние отМ-ЭХО до латеральной стенки слева 2,2см справа 1,9см третий желудочек 0,8см четвёртый желудочек 0,58см большая затылочная цистерна 0,7см Перивентркульрная область: повышение эхогенности по контуру боковых желудочков в краевых зонах. сосудистые сплетения расширены УЗ признаки умеренногосмешанного сообщающегося расширения ликворопроводящей системы, выраженного расширения субарахноидального пространства в лобной области с субатрофией лобных отделов, постишемических резидуальных изменений. Окулист: артерии сужены, вены умерено полнокровны, ангиопатия сетчатки. Подскажите, пожалуйста, требуется лии нам операция или всё же ещё можно лечиться медикоментозно? Почему после приёма диакарба картина по узи стала ещё хуже? Что такое субатрофия лобных отделов и постишемические резидуальные изменения? неужели они могли развться за такой короткий промежуток времени(т.к на первом узи структура мозга не изменена)?

К каким врачам обращаться, если возникает Синдром Стерджа-Вебера-Крабе:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения