Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Преждевременное половое развитие

Преждевременное половое развитие

Содержание:

Определение

Преждевременным половым развитием принято считать появление признаков полового созревания у девочек до 8 лет, у мальчиков - до 9 лет.

Различают истинное преждевременное половое созревание, которое связано с активизацией гонадотропной функции ЦНС и ненастоящее, обусловлено автономным повышением секреции половых гормонов гонадами или надпочечниками. Ложное преждевременное половое развитие может быть изосексуальным, которое характеризуется появлением вторичных половых признаков, отвечающих за генетический пол, и гетеросексуальным, отличающийся наличием половых признаков противоположного пола.

Причины

Ложное преждевременное половое развитие может быть изосексуальным

Настоящее преждевременное половое развитие

  1. Идиопатическое;
  2. Поражение ЦНС:
    • опухоли мозга, постэнцефалитичные спайки, гидроцефалия.
  3. Опухоль, секретирующая гонадотропин:
    • опухоли ЦНС;
    • гепатобластома;
    • опухоль средостения в сочетании с синдромом Клайнфельтера.
  4. Нелеченный первичный гипотиреоз;
  5. Лечение вирилизирующей гиперплазии надпочечников;
  6. Синдром Мак - Кьюна - Олбрайта - Брайцева поздний;
  7. Введение гонадотропинов.

Ложное преждевременное половое развитие

Девочки.

  1. Изосексуальное развитие:
    • эстрогенпродуцирующие опухоли яичников;
    • автономная функциональная киста яичника (Синдром Мак - Кьюна - Олбрайта – Брайцева);
    • эстрогенпродуцирующие опухоли коры;
    • экзогенные эстрогены.
  2. Гетеросексуальное развитие:
    • адреногенитальный синдром II , III и IV типов;
    • андрогенпродуцирующая опухоль коры надпочечников;
    • андробластома (аренобластома);
    • тератома, продуцирующая андрогены;
    • экзогенные андрогены.

Мальчики.

  1. Изосексуальное развитие:
    • первичная гиперплазия клеток Лейдига;
    • адреногенитальный синдром III и IV типов;
    • андрогенпродуцирующая опухоль коры надпочечников;
    • гиперплазия клеток Лейдига;
    • опухоль из клеток Лейдига;
    • Тератома (содержащая ткань коры надпочечников);
    • Экзогенные андрогены.
  2. Гетеросексуальный:
    • эстрогенпродуцирующая опухоль коры надпочечников;
    • экзогенные эстрогены;
    • опухоль с сертолиевых клеток.

Неполные формы преждевременного полового развития.

  1. Преждевременное адренархе;
  2. Преждевременное телархе;
  3. Преждевременное монархе.

Симптомы

Настоящее преждевременное половое созревание чаще встречается у девочек, в которых преобладают спорадические формы.

Общие клинико-анамнестические и лабораторные признаки:

  • появление вторичных половых признаков в последовательности, аналогичной физиологической;
  • соответствие размеров гонад стадии полового развития;
  • изменение ускоренных темпов роста его преждевременным прекращением вследствие раннего закрытия зон роста;
  • при наличии менструаций у девочек, регулярный их характер;
  • соответствие интеллекта и степени развития зубов хронологическому возрасту;
  • повышение уровней ФСГ и ЛГ в плазме, повышенная экскреция гонадотропинов с мочой;
  • повышение в крови уровня тестостерона у мальчиков, эстрадиола - у девочек в соответствии к стадии пубертата и костного возраста.

Клиническая картина может также дополняться симптомами внутричерепной гипертензии, другими гипоталамическими нарушениями (несахарным диабетом, гипернатриемией, ожирением, кахексия, неестественный смех или плач).

Ложное преждевременное половое развитие у девочек. Изосексуальный преждевременный псевдопубертат у девочек имеет следующие общие клинико-лабораторные признаки:

  • эстрогенизация наружных гениталий;
  • увеличение молочных желез, в ряде случаев гиперпигментация сосков;
  • слабая выраженность оволосения;
  • ациклические менструальнообразые выделения;
  • увеличение в размерах матки;
  • повышение концентрации эстрадиола в крови и моче;
  • нормальные, отвечающие паспортному возрасту, уровни гонадотропинов.

Ложное преждевременное половое развитие у мальчиков. Изосексуальный преждевременный псевдопубертат у мальчиков клинически мало отличается от настоящего преждевременного полового созревания. Основным отличием являются допубертатные базальные уровни ЛГ, отсутствие цикличности его секреции, пубертатный тип ответа на введение люлиберина и отсутствие хорионического гонадотропина.

Диагностика

Для подтверждения настоящего ППР рекомендуют проведение пробы с люлиберином. У больных с настоящим ППР после введения люлиберина происходит достоверное увеличение концентрации ЛГ при сохранении базального уровня или умеренном повышении содержания ФСГ в сыворотке крови.

Значительная эстрогенизация При проведении дифференциальной диагностики состояний, характеризующихся ненастоящим ППР у девочек рекомендуют учитывать выраженность эстрогенизации. Значительная эстрогенизация (насыщенная пигментация ареол и развитых сосков молочных желез, цианотичность слизистой оболочки вульвы, складчатость слизистой оболочки влагалища, увеличение размеров матки) и нарушение последовательности экспрессии вторичных половых признаков (преждевременное появление монархе) является высокоинформативными диагностическими симптомами гормонопродуцирующая опухоль яичника, феминизирующая опухолей коры надпочечников желез. При настоящем ППР у большинства девочек соски и ареолы молочных желез развиты недостаточно и имеют бледную окраску. Опухоли яичника отличаются отсутствием ускорения темпов роста в период появления вторичных половых признаков и наличием опухолевидного образования в подвздошной области, однако не всегда доступно пальпаторное определение. Решающей диагностической процедурой являются топические определения опухоли. Ультразвуковое сканирование, компьютерная томография надпочечников, яичников, радиоизотопное сканирование надпочечников с йодированным холестеролом и яичников позволяют достоверно определить локализацию опухолевого процесса. Волнообразное течение ППР, характеризуется изменением появления вторичных половых признаков постепенным их регрессом, является патогномоничным признаком транзиторной формы ППР, чаще всего обусловлена фолликулярными кистами яичника.

Одни из важных дифференциально-диагностических признаков при ложном ППР у мальчиков являются размеры и симметричность яичек. Увеличение одного яичка имеет неоднородную консистенцию и болезненность при пальпации, может свидетельствовать о гормонопродуцирующей опухоли (сертолиома, лейдигома) яичка. Опухоль яичка значительных размеров иногда необходимо дифференцировать с водянкой яичка и пахово-мошоночной грыжей. При диафаноскопии водянка яичка характеризуется розовым цветом с синеватым оттенком в нижней части мошонки, опухоль и грыжа - непрозрачные. Перкуторно над опухолью определяется тупой звук, а над грыжей - тимпанический. Патогномоничными признаками опухоли яичек является пониженная секреция гонадотропинов, повышенная продукция андрогенов и отсутствие ее чувствительности к воздействию гонадотропинов. Парциальная гиперандрогенемия характерна для лейдигомы. Окончательно диагноз опухоли яичка устанавливается на основании данных цитогистологического исследования биоптата опухолевой ткани яичка.

Диспропорциональность развития наружных половых органов - уменьшены в размерах яички и увеличенный половой член - характерна для опухолей коры надпочечников и адреногенитального синдрома III и IV типов. Необходимость дифференциальной диагностики данных заболеваний подчеркивает характерная для них повышенная экскреция 17-КС с мочой. При умеренном повышении экскреции 17-КС с мочой рекомендуют повторное ее определения после рентгеновского облучения надпочечников. Резкое соответствующее повышение экскреции 17 -КС с мочой на облучение считают патогномоничным симптомом для андрогенпродуцирующих опухолей коры надпочечников. С достаточной степенью достоверности задачу дифференциальной диагностики решает дексаметазоновая проба. Независимость экскреции 17-КС с мочой от действия дексаметазона свидетельствует об опухолевом процессе коры надпочечников. Снижение уровня суточной экскреции 17-КС с мочой после дексаметазоновой нагрузки отмечается при адреногенитальном синдроме. Совпадение

Диспропорциональность развития наружных половых органов - уменьшены в размерах яички и увеличенный половой член - характерна для опухолей коры надпочечников и адреногенитального синдрома III и IV типов. Необходимость дифференциальной диагностики данных заболеваний подчеркивает характерная для них повышенная экскреция 17-КС с мочой. При умеренном повышении экскреции 17-КС с мочой рекомендуют повторное ее определения после рентгеновского облучения надпочечников. Резкое соответствующее повышение экскреции 17 -КС с мочой на облучение считают патогномоничным симптомом для андрогенпродуцирующих опухолей коры надпочечников. С достаточной степенью достоверности задачу дифференциальной диагностики решает дексаметазоновая проба. Независимость экскреции 17-КС с мочой от действия дексаметазона свидетельствует об опухолевом процессе коры надпочечников. Снижение уровня суточной экскреции 17-КС с мочой после дексаметазоновой нагрузки отмечается при адреногенитальном синдроме. Совпадение

Диспропорциональность развития наружных половых органов - уменьшены в размерах яички и увеличенный половой член - характерна для опухолей коры надпочечников и адреногенитального синдрома III и IV типов. Необходимость дифференциальной диагностики данных заболеваний подчеркивает характерная для них повышенная экскреция 17-КС с мочой. При умеренном повышении экскреции 17-КС с мочой рекомендуют повторное ее определения после рентгеновского облучения надпочечников. Резкое соответствующее повышение экскреции 17 -КС с мочой на облучение считают патогномоничным симптомом для андрогенпродуцирующих опухолей коры надпочечников. С достаточной степенью достоверности задачу дифференциальной диагностики решает дексаметазоновая проба. Независимость экскреции 17-КС с мочой от действия дексаметазона свидетельствует об опухолевом процессе коры надпочечников. Снижение уровня суточной экскреции 17-КС с мочой после дексаметазоновой нагрузки отмечается при адреногенитальном синдроме. Совпадение суточных ритмов кортизола и тестостерона отрицает наличие опухоли коры надпочечников.

Однако результаты исследования данным методами являются абсолютными дифференцирующими критериям. Для окончательной диагностики необходимо исследовать уровень продукции кортикотропина, ее чувствительность к дексаметазона и состоянию надпочечников с помощью методов визуализации, из которых наиболее информативными считают ультразвуковое сканирование, компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию, радиоизотопное сканирование с йодированным холестеролом. Диагностическими критериями адреногенитального синдрома является двусторонняя гиперплазия коры надпочечников, гиперкортикотропинемия, чувствительная к действию дексаметазона и низкая продукция глюкокортикоидов. Андрогенпродуцирующие опухоли коры надпочечников характеризуются односторонним локальным поражением. Однако необходимо учитывать, что у большинства больных с адреногенитальным синдромом может развиться опухоль коры надпочечников.

Профилактика

Лечение настоящего преждевременного полового развития заключается в назначении аналога люлиберина, что имеет более мощное и продолжительное действие, чем естественный гормон, и который способен подавлять импульсную секрецию гонадотропинов. Эффект торможения обусловлен тем, что для длительного секретирования гонадотропинов клетки гипофиза должны с определенной периодичностью не чувствовать стимулирующего влияния люлиберина. Через 1 неделю после начала лечения базальный уровень гонадотропинов и их реакция на люлиберин снижается, а через 2 недели снижаются уровни половых гормонов.

Другим вариантом терапии является назначение ципротерон-ацетата (андрокур), что антигонадотропное и антиандрогеновое действие.

Препарат назначают внутрь, дозу подбирают индивидуально от 25 до 75 мг. в сутки. Эффективность препарата значительно уменьшается у детей после 6-7 лет, в связи с чем проводить лечение более старшим детям нецелесообразно. Побочное действие Андрокура угнетения глюкокортикоидной функции надпочечников, возникает при лечении высокими дозами препарата (100 мг.). Поэтому лечение Андрокуром проводится при тщательном контроле функции надпочечников, а отмена препарата идет постепенно.

При ненастоящем ППР единственный метод лечения - удаление опухоли.



Онлайн консультация врача
Специализация: Эндокринолог
марина:17.09.2015
Здравствуйте!В 2014г делала пункцию ЩЖ - аденома.Гормоны в норме.Последнее УЗИ:правая доля 39х15х16мм левая доля 38х18х15мм,перешеек 3 мм.Контуры ровные четкие,капсула не изменена,эхогенность средняя.Структура неоднородная за счет гипоэхогенных узлов в обеих долях до 3 мм,гипоэхогенного образования левой доли 17,5х15х10мм с кальцинатами 3 мм. Кровоток не изменен.Лимфатические узлы не увеличены.Насколько это опасно и нужна ли операция в данном случаи?
Если по даным пункции нет признаков атипии и злокачественных клеток то операция не показана. Другой вопром косметический и эстетический. В любом случае нужно диспансерное наблюдение эндокринолога и УЗИ ка кминимум раз в год. При увеличении размера узла можно думать об операции.
Бутко  Віталій
С уважением, Бутко Віталій
проведиде пункцию, и консультацию у врача личную
Прибила Ольга Владимировна

К каким врачам обращаться, если возникает Преждевременное половое развитие:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения