Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Опухоль надпочечников

Опухоль надпочечников

Содержание:

Определение

Арогенпродуцирующие опухоли яичников или надпочечников - это гормонально-активные новообразования, выделяющие мужские половые гормоны, которые вызывают симптомы вирилизации у женщин. Указанные опухоли могут наблюдаться в любом возрасте, но, наиболее часто они поражают женщин в возрасте до 20 лет. Считается, что эти опухоли развиваются из остатков мужской части гонады в яичнике.

Причины

При внезапном возникновении и быстром прогрессировании вирилизации следует думать о наличии андрогенпродуцирующей опухоли яичников или надпочечников. Для этих опухолей характерно значительное повышение уровня андрогенов в сыворотке крови. Для опухолей яичников более характерно повышение уровня тестостерона, а надпочечников - повышение содержания дегидроэпиандростерон сульфата в сыворотке крови и экскреция 17-кетостероидов в суточной моче.

Симптомы

Клиническая картина андрогенпродуцирующих опухолей яичников не зависит от их гистологического строения и определяется выраженностью гиперандрогении, а также возрастом больной.

В ювенильном периоде наблюдаются нарушение полового созревания, первичная аменорея; в репродуктивном возрасте заболевание проявляется нарушением менструального цикла, вплоть до вторичной аменореи. Симптомы вирилизации могут появляться спустя годы после нарушения менструального цикла. При осмотре больной обращают на себя внимание симптомы вирилизации - прогрессирующий гирсутизм, андрогенная алопеция, снижение тембра голоса и дефеминизации: уменьшение молочных желез, изменение телосложения, распределения подкожного жира. При гинекологическом исследовании выявляются гипертрофия клитора, атрофия слизистой влагалища, уменьшение размеров матки и наличие образования в области придатков матки.

Липидоклеточные опухоли встречаются редко (0,1% от всех опухолей яичников). По классификации ВОЗ, в эту группу включены опухоли, содержащие значительное  количество липохромного пигмента и липидов в клетках, которые имеют сходное строение с лютеиновыми клетками, клетками Лейдига и коры надпочечников. Признаки малигнизации выявляют в 5-20% чаще в опухолях из дистопий коры надпочечника. Нередко продукция андрогенов сочетается с секрецией эстрогенов опухолью, что клинически может проявляться метроррагией. Часто указанный симптом наблюдается при стромальной лютеоме, которая бывает одно- или двусторонней.

Стероидноклеточные опухоли. К этим опухолям относятся опухоли, секретирующие стероидные гормоны: лютеома беременности, лейдигома, липидноклеточная опухоль, неклассифицируемые стероидноклеточные опухоли. Вирилизация наблюдается в 75% случаев, в том числе в 50% случаев неклассифицируемых стероидноклеточных опухолей и в 12% случаев лютеомы яичников. В 23% случаев эти опухоли секретируют избыточное количество эстрогенов и в 10% - удается выявить симптомы гиперкортицизма. В 5-20% случаев при указанных опухолях отмечается метастазирование.

Доброкачественные эпителиальные опухоли яичников. Серозная и муцинозная цистаденома, опухоль Бреннера, эндометриоидная цистаденома, светлоклеточная опухоль изредка также ш.мывают гиперандрогению.

Гонадобластомы. При дисгенезии гонад с наличием Y-хромосомы может иметь место наличие гонадобластомы, которая секретирует андрогены и эстрогены. В некоторых случаях у больных с дисгенезией гонад за счет усиленного синтезирования тестостерона опухолью может развиться вирильный синдром.

Доброкачественные опухоли стромы полового тяжа. Гранул езоклеточные опухоли составляют 1-2% андрогенпродуцирующих опухолей яичников. Эти опухоли часто встречаются в период менопаузы и секретируют андрогены и эстрогены. Но такие опухоли встречаются и у детей и вызывают изосексуальное, преждевременное половое созревание. Такие опухоли состоят из гекаподобных клеток, гранулезных клеток или бывают смешанного строения и состоят из тех и других клеток.

Обычно гранулезоклеточные опухоли односторонние и лишь на 5% случаев бывают двусторонними. В подавляющем большинстве случаев эти опухоли доброкачественные, но в 5-20% случаев встречаются злокачественные формы, но рост их происходит медленно, спустя 10-20 лет часто наблюдаются рецидивы. В большинстве случаев это солидные опухоли. Некоторые из этих опухолей секретируют эстрогены, но большинство гранулезоклеточных опухолей секретируют ингибин.

Опухоль стромы полового тяжа с кольцевидными трубочками. По гистологическому строению эта опухоль занимает промежуточное положение между гранулезоклеточной опухолью и сертолиомой, обычно указанная опухоль высокодифференцированная, почти всегда односторонняя, а в 20% случаев - низкодифференцированная.

Склерозирующая стромалъная опухоль яичников - секретирует как андрогены, так и эстрогены. Она, как правило, доброкачественная, встречается у лиц моложе 30 лет.

Самыми частыми андрогенсекретирующими опухолями яичников являются андробластомы. Встречаются часто у женщин детородного возраста. Обычно эти опухоли доброкачественны диаметром от 1 до 10 см и более. В 30% случаев при указанных опухолях наблюдается вирилизация.

Текома - среди гормонпродуцирующих опухолей яичников встречается наиболее часто. Злокачественные варианты встречаются редко. Эта опухоль в большинстве случаев является доброкачественной, встречается редко в возрасте около 50 лет. Многие - эстрогенпродуцирующие, что клинически может проявляться межменструальными кровотечениями, гиперплазией или раком эндометрия, а в пубертатном периоде - преждевременным половым развитием. В редких случаях при этих опухолях развивается асцит или синдром Мейгса (асцит и пневмоторакс). Может секретировать андрогены. Андрогены секретируют только 11% теком, в том числе лютеинизированных..

Фибромы. Эти опухоли чаще всего наблюдаются у женщин в возрасте около 50 лет. Большинство формируется из стромальных клеток и напоминает текому. Это плотные, подвижные, разделенные на доли опухоли с блестящей белой поверхностью. Менее чем в 10% случаев фибромы бывают двусторонними. В отлично от фибром больших размеров, для которых характерен асцит при фибромах яичников лишь в 1% случаев, наблюдается синдром Мейгса.

Клиническая картина доброкачественных опухолей яичников:Клиническая картина андрогенпродуцирующих опухолей яичников не зависит от их гистологического строения

  • бессимптомное течение;
  • боль;
  • увеличение окружности живота;
  • симптомы сдавления соседних органов;
  • нарушения менструального цикла;
  • влияние вырабатываемых гормонов;
  • патологические результаты мазков из цервикального канала.

Диагностика

При подозрении на андрогенпродуцирующую опухоль яичников большое диагностическое значение имеет УЗИ органов малого таза, в том числе чрезвлагалищное. KT надпочечников выявляет опухоль диаметром более 1 см. МРТ не уступает, а в ряде случаев даже превосходит KT по информативности. KT при диагностике опухолей яичников имеет меньшее значение.

Ввиду выраженности клинической картины и быстрого прогрессирования симптомов вирилизации «андрогенпродуцирующая опухоль» не вызывает затруднений, но топическая диагностика опухоли в связи с ее малыми размерами представляет значительные трудности.

Дифференциальный диагноз опухолей яичников проводится с андрогенпродуцирующими опухолями надпочечников, со СТЯ, с болезнью (синдромом) Иценко-Кушинга.

Большое диагностическое значение при опухолях яичников имеет определение уровня тестостерона в сыворотке крови. При этом уровни тестостерона оказываются высокими - выше 12 нмоль/л, достигая уровня, характерного для мужчин, или даже выше. При исследовании анатомического состояния надпочечников (КТ и МРТ) патологические изменения не выявляются.

Для опухолей надпочечников характерно повышение содержания дегидроэпиандростерон сульфата в сыворотке крови экскреция 17-кетостероидов в суточной моче. Если уровень дегидроэпиандростерон сульфата в крови и суточная экскреция с мочой 17-кетостероидов находится в пределах нормальных величин и при проведении пробы с дексаметазоном отмечается снижен уровня андрогенов более 50-75%, то диагноз андрогенпродуцирующей опухоли надпочечников исключается.

Дифференциальная диагностика с болезнью или синдромом Иценко-Кушинга не представляет затруднений, при этом имеет место гиперкортизолемия, сопровождающаяся гиперандрогенией. При СТЯ, несмотря на выраженную вирилизацию, базальный уровень тестостерона достоверно ниже, чем при опухолях.

Опухоли яичников чаще бывают односторонними, что удается выявить при гинекологическом и УЗ-исследовании.

Профилактика

В постменопаузе производят у этих больных экстирпацию матки с придатками, а в детородном возрасте - одностороннюю аднексэктомию при поражении одного яичника и при наличии капсулы опухоли возможно сохранение здоровой ткани яичника, при этом обязательна биопсия второго яичника. В случае отсутствия капсулы опухоли производят удаление яичника (аднексэктомия). Производится осмотр малого таза и сальника в целях выявления метастазов. При обнаружении метастазов проводится химиотерапия. Десятилетняя выживаемость оставляет 60-90% и зависит от размера и гистологических особенностей опухоли.

После удаления опухоли яичник у больных репродуктивного возраста в случае отсутствия метастазов и диссеминации наступает полное выздоровление: исчезают симптомы вирилизации, восстанавливаются менструальный цикл и фертильность. После операции необходимо динамическое наблюдение за больными, контроль уровня гормонов, УЗИ органов малого таза. При сохраняющихся гирсутизме, алопеции для их устранения могут применяться антиандрогенные препараты.


Опухоль надпочечников в МКБ классификации:


Онлайн консультация врача
Специализация: Нефролог
маша:05.08.2015
здравствуйте. 3я беременность. По узи на 33неделе поставили диагноз: ВПР- размеры правой почки 50*23*31мм, паренхима гиперэхогенна, источена-4.5мм, лоханка-33,17м. правый мочеточник расширен до 6.5мм. Левая почка 38*23*30мм. Паренхима 6мм, лоханка 14,9мм. мегауретер правой почки, гидронефроз правосторонний, пиелоктазия левой почки. Стенки тонкого кишечника повышенной эхогенности, петли толстого кишечника расширены до 15мм. До этого все анализы и УЗИ были в норме. Двое детей родились без патологий. Пол плода женский. спасибо за ответ.

К каким врачам обращаться, если возникает Опухоль надпочечников:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения