Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Амиотрофия спинальная детская Верднига – Гоффманна

Описание болезни

Амиотрофия спинальная детская Верднига – Гоффманна – это тяжелое прогрессирующее заболевание, развивающееся в раннем детском возрасте.

Болезнь обусловлена прогрессирующим дегенеративным изменением клеток передних рогов спинного мозга, сопровождающимся вторичными изменениями в нервах, нервно-мышечных синапсах и мышечной ткани.

Причины амитрофии спинальной

Заболевание наследственное, передается по аутосомно-рецессивному типу. Отмечен высокий процент кровного родства родителей больных.

Симптомы

Основные проявления болезни - слабость и атрофия мышц главным образом туловища и проксимальных отделов конечностей.

Диагностика

Врожденная форма заболевания диагностируется уже в родильном доме по выраженной общей мышечной гипотонии, позе ребенка (ноги разогнуты в наружной ротации, плоско лежат на поверхности, руки расположены вдоль туловища, плечи приподняты – поза лягушки). Спонтанная двигательная активность резко снижена. В таких случаях наблюдаются только легкие движения в пальцах кистей.

Лечение

Лечение симптоматическое. Больные дети нуждаются в хорошем питании, раннем проведении мероприятий, препятствующих развитию контрактур. Важную роль играет регулярная лечебная гимнастика.


Амиотрофия спинальная детская Верднига – Гоффманна в МКБ классификации:


Онлайн консультация врача
Специализация: Педиатр
Татьяна:02.02.2014
Здравствуйте! Подскажите, пожалуйста, какую смесь лучше выбрать для ребенка. Наша ситуация. Ребенку 2 месяца и 7 дней. С рождения до 3х недель кормила грудью, но ребенок не наедался, не прибавил в весе абсолютно,не какал, плюс на лице появилась сыпь(я соблюдаю строгую диету для кормящих мам). Посетили гастроэнтеролога, нам сказали докармливать безлактозной смесью и мне самой не употреблять в пищу молоко, а молочные продукты можно. Принимали месяц НАН безлактозный, сыпь уменьшилась но окончательно не прошла, в весе прибавили, проблемы со стулом остались, - какал только со свечкой раз в 3 дня. Обратились к гастроэнтерологу снова. Нам рекомендовали месяц принимать Нутрилон Пепти гастро по 30 гр перед кормлением в течение месяца. И вот месяц подходит к концу, нам необходимо перейти на какую то обычную смесь из серии Нутрилон. Выбор большой. Я не знаю, нужно ли брать безлактозную смесь, или взять Нутрилон-комфорт.
Добрый день. Постепенно необходимо переходить на обычную смесь для привыкания желудка ребенка. Чтобы избежать проблем со стулом кушайте морковь и свеклу.
Ермоленко Ирина Алексеевна

К каким врачам обращаться, если возникает Амиотрофия спинальная детская Верднига – Гоффманна:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения