Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Амиотрофия спинальная детская Верднига – Гоффманна

Описание болезни

Амиотрофия спинальная детская Верднига – Гоффманна – это тяжелое прогрессирующее заболевание, развивающееся в раннем детском возрасте.

Болезнь обусловлена прогрессирующим дегенеративным изменением клеток передних рогов спинного мозга, сопровождающимся вторичными изменениями в нервах, нервно-мышечных синапсах и мышечной ткани.

Причины амитрофии спинальной

Заболевание наследственное, передается по аутосомно-рецессивному типу. Отмечен высокий процент кровного родства родителей больных.

Симптомы

Основные проявления болезни - слабость и атрофия мышц главным образом туловища и проксимальных отделов конечностей.

Диагностика

Врожденная форма заболевания диагностируется уже в родильном доме по выраженной общей мышечной гипотонии, позе ребенка (ноги разогнуты в наружной ротации, плоско лежат на поверхности, руки расположены вдоль туловища, плечи приподняты – поза лягушки). Спонтанная двигательная активность резко снижена. В таких случаях наблюдаются только легкие движения в пальцах кистей.

Лечение

Лечение симптоматическое. Больные дети нуждаются в хорошем питании, раннем проведении мероприятий, препятствующих развитию контрактур. Важную роль играет регулярная лечебная гимнастика.


Амиотрофия спинальная детская Верднига – Гоффманна в МКБ классификации:


Онлайн консультация врача
Специализация: Педиатр
Юлия:27.03.2015
Здравствуйте, ребенку год, уже длительное время держится температура 37-37.2 во время бодрствования, во сне нормальная, около 36.1. О чём это может говорить?
Здравствуйте. Для постановки заключения необходимо сдать ОАК и мочи, но, если ребенка ничего не беспокоит, появление субфебрильной температуры связано с повышенной активностью ребенка.
Ермоленко  Алексей
С уважением, Ермоленко Алексей

К каким врачам обращаться, если возникает Амиотрофия спинальная детская Верднига – Гоффманна:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения