Амиотрофия спинальная детская Верднига – Гоффманна - med36.com
Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Амиотрофия спинальная детская Верднига – Гоффманна

Описание болезни

Амиотрофия спинальная детская Верднига – Гоффманна – это тяжелое прогрессирующее заболевание, развивающееся в раннем детском возрасте.

Болезнь обусловлена прогрессирующим дегенеративным изменением клеток передних рогов спинного мозга, сопровождающимся вторичными изменениями в нервах, нервно-мышечных синапсах и мышечной ткани.

Причины амитрофии спинальной

Заболевание наследственное, передается по аутосомно-рецессивному типу. Отмечен высокий процент кровного родства родителей больных.

Симптомы

Основные проявления болезни - слабость и атрофия мышц главным образом туловища и проксимальных отделов конечностей.

Диагностика

Врожденная форма заболевания диагностируется уже в родильном доме по выраженной общей мышечной гипотонии, позе ребенка (ноги разогнуты в наружной ротации, плоско лежат на поверхности, руки расположены вдоль туловища, плечи приподняты – поза лягушки). Спонтанная двигательная активность резко снижена. В таких случаях наблюдаются только легкие движения в пальцах кистей.

Лечение

Лечение симптоматическое. Больные дети нуждаются в хорошем питании, раннем проведении мероприятий, препятствующих развитию контрактур. Важную роль играет регулярная лечебная гимнастика.


Амиотрофия спинальная детская Верднига – Гоффманна в МКБ классификации:


Онлайн консультация врача
Специализация: Педиатр
Мирослава:02.03.2015
Здравствуйте!Ребенку на данный момент 1,8.Первый раз мы лежали в больнице с обструктивным бронхитом в 11мес прокололи антибиотик цефотаксим 5 дней плюс ношпа, дексаметазон, вентолин до снятия бронхоспазма еще лоратадин, йогурт в капсулах и сироп от кашля.Был гемоглобин 94 пропили месяц феррум лек подняли до 103,сейчас 109 , ребенок на ГВ молоко коровье и манку начала давать после года и не каждый день. Летом были еще пару ОРВИ но хорошо от кашля помогал только лангес или флюдитек. В 1,5 мы опять попали с обструктивным бронхитом в больницу - схема лечения аналогичная. Две недели назад снова обструктивный бронхит на фоне лечения аугментином (в течении 2 дней) хрипы в легком и правосторонняя пневмония - прокололи цефтриаксон. При первом насморке промываю нос солевым раствором,мазала оксолиновой мазью,промывыла ромашкой, подключала протаргол, пробовала давать анаферон, лаферобион в свечах, энгистол (не все сразу,а при новых случаях орви).Проспан, лазолван от кашля не помогают.Обструкция развивается в течении нескольких часов(пару дней борьбы с насморком потом - легкое подкашливание -и все заканчивается госпитализацией).Мы уже купили небулайзер - последний эпизод орви при кашле делала ингаляции с лазолваном,а когда через день стало тяжело дышать еще и с вентолином,но все равно пришлось вызвать скорую-это было в воскресенье,а насморк начался в четверг.Это второй ребенок- старшая регулярно приносит вирусы со школы.Она тоже часто болела, но без таких осложнений и когда пошла в садик.Меньшему через полгода в сад, а я не знаю как его лечить!Может быть можно как-нибудь укрепить иммунитет?Откуда беруться эти обструктивные бронхиты?Подскажите как можно выяснить причину,или может быть я что-то не правильно делаю.Пожалуйста ответьте потому-что дочка опять принесла вирус-кашляет уже заставила ее ходить в маске - ведь меньший три дня как из больницы после пневмонии.
Добрый день! Склонность ребенка к обструктивному синдрому -это конституциональная (т.е. врожденная) предрасположенность к гиперреакции слизистой оболочки верхних дыхательных путей на попадание в организм патологического агента. Таким агентом может быть - вирус или бактерия, аллерген и даже эмоциональный стресс. При этом - слизистая реагирует выделением большого количества слизи и отеком самой слизистой оболочки, что препятствует хорошему откашливанию. При таких частых рецидивах бронхообструкции Вам обязательно нужно проконсультироваться с аллергологом, который назначит схему профилактического лечения и научит Вас останавливать приступы бронхообструкции.
Дупленко Наталья Валерьевна

К каким врачам обращаться, если возникает Амиотрофия спинальная детская Верднига – Гоффманна:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения