Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Амиотрофия невральная Шарко-Мари

Описание болезни

Амиотрофия невральная Шарко-Мари (перонеальная мышечная атрофия) – медленно прогрессирующее заболевание, основным признаком которого является атрофия мышц в дистальных отделах нижних конечностей.

Причины амиотрофии невральной Шарко-Мари

Наследственное заболевание. Основной тип передачи – аутосомно-доминантный (с пенетрантностью патологического гена около 83%), реже – аутосомно-рецессивный.

Симптомы амиотрофии невральной Шарко-Мари

Заболевание чаще начинается в детском и юношеском возрасте. Первые признаки-атрофия перонеальных мышц с постепенным развитием степпажа (петушиная походка). Атрофический парез нарастает очень медленно; в поздних стадиях в процесс вовлекаются и кисти. Исчезают сухожильные рефлексы. Нередки боль и парестезии в ногах, а также легкие дистальные гипестезии. Координаторная сфера и тазовые функции не страдают. Состав цереброспинальной жидкости нормальный. Электромиография и исследование скорости проведения по нервам свидетельствуют о нейрогенном генезе амиотрофии.

Диагностика амиотрофии невральной Шарко-Мари

Невральную амиотрофию иногда трудно дифференцировать от различных хронических полиневритов, при которых также наблюдаются дистальные атрофии мышц. В ее пользу говорят наследственный характер и прогрессирующее течение болезни. От дистальной миопатии Гоффманна невральная амиотрофия отличается фасцикулярными подергиваниями в мышцах, нарушениями чувствительности, отсутствием поражения мышц туловища и проксимальных отделов конечностей, а также электромиографической картиной.

Лечение амиотрофии невральной Шарко-Мари

Лечение симптоматическое. Применяют антихолинэстеразные препараты, витамины группы В, АТФ, повторные переливания одногруппной крови, физиотерапевтические процедуры, массаж, легкую гимнастику. Лечение следует проводить повторными курсами. При свисающих стопах показана ортопедическая помощь (специальная обувь, в тяжелых случаях – тенотомия).

Существенную роль имеет правильный выбор профессии, не связанной с большим физическим утомлением.

Больным следует воздерживаться от деторождения, так как риск иметь больного ребенка составляет 50%.



Онлайн консультация врача
Специализация: Невролог
Кристина:20.08.2014
ВСД смешанного типа, что делать ? техикардия, слабость..раздражительность..всего боюсь ((( очень шатает уже с апреля..что делать ? анализы все в норме кроме того что гемоглобин 145 эротроцити 5.57 а показник крови 0.78 низкий, и анализы гормонов только повишен т3 свободный 5.09, (( не могу уже..все говорят что анализы норм, но шатает..не могу (
Добрый день. Для установления точной причины вам необходимо пройти дополнительное обследование (сдать пробы на выявление нарушений вегетативной нервной системы, электрокардиография, эхокардиография для выявления поражений сердца, УЗИ органов брюшной полости).
Алаева Тамара Яковлевна

К каким врачам обращаться, если возникает Амиотрофия невральная Шарко-Мари:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения