Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Амиотрофия невральная Шарко-Мари

Описание болезни

Амиотрофия невральная Шарко-Мари (перонеальная мышечная атрофия) – медленно прогрессирующее заболевание, основным признаком которого является атрофия мышц в дистальных отделах нижних конечностей.

Причины амиотрофии невральной Шарко-Мари

Наследственное заболевание. Основной тип передачи – аутосомно-доминантный (с пенетрантностью патологического гена около 83%), реже – аутосомно-рецессивный.

Симптомы амиотрофии невральной Шарко-Мари

Заболевание чаще начинается в детском и юношеском возрасте. Первые признаки-атрофия перонеальных мышц с постепенным развитием степпажа (петушиная походка). Атрофический парез нарастает очень медленно; в поздних стадиях в процесс вовлекаются и кисти. Исчезают сухожильные рефлексы. Нередки боль и парестезии в ногах, а также легкие дистальные гипестезии. Координаторная сфера и тазовые функции не страдают. Состав цереброспинальной жидкости нормальный. Электромиография и исследование скорости проведения по нервам свидетельствуют о нейрогенном генезе амиотрофии.

Диагностика амиотрофии невральной Шарко-Мари

Невральную амиотрофию иногда трудно дифференцировать от различных хронических полиневритов, при которых также наблюдаются дистальные атрофии мышц. В ее пользу говорят наследственный характер и прогрессирующее течение болезни. От дистальной миопатии Гоффманна невральная амиотрофия отличается фасцикулярными подергиваниями в мышцах, нарушениями чувствительности, отсутствием поражения мышц туловища и проксимальных отделов конечностей, а также электромиографической картиной.

Лечение амиотрофии невральной Шарко-Мари

Лечение симптоматическое. Применяют антихолинэстеразные препараты, витамины группы В, АТФ, повторные переливания одногруппной крови, физиотерапевтические процедуры, массаж, легкую гимнастику. Лечение следует проводить повторными курсами. При свисающих стопах показана ортопедическая помощь (специальная обувь, в тяжелых случаях – тенотомия).

Существенную роль имеет правильный выбор профессии, не связанной с большим физическим утомлением.

Больным следует воздерживаться от деторождения, так как риск иметь больного ребенка составляет 50%.



Онлайн консультация врача
Специализация: Невролог
Светлана:14.01.2015
Здравствуйте! Меня беспокоят нарушения равновесия. Обратила на это внимание начав тренировки, примерно 3-4 месяца назад. Не могу более 10 секунд стоять на одной ноге при закрытых глазах. При открытых, когда переношу вес тела с ноги на ногу в выпадах (т.е. одна нога впереди, другая - сзади и перенос веса тела с одной на другую - часто теряю равновесие и заваливаюсь). Мне 41 год, внешне вообще на 25 выгляжу, вес 60 при росте 173; всю жизнь постоянно занимаюсь спортом, алкоголь- минимально по праздникам. Головокружений никаких нет. В последнее время почти всегда низкое давление (90/60-100/70, раньше было всегда стандартное - 120/80), но оно не доставляет проблем. Считаю себя абсолютно здоровой (т.е. если иногда и болит что-то, то всегда в разных местах, постоянных заболеваний - никаких). Примерно полгода назад болело в пояснично-ягодичном отделе, как будто нерв зажат. Начала тренировки - все прошло.. Но мне часто бывает душно в помещениях, где жарко. Едва-едва (скорее на нижней границе нормы) понижена функция щитовидки. Есть ли смысл паниковать и бежать на прием к врачу или просто тренировать вестибулярный аппарат и все пройдет?

К каким врачам обращаться, если возникает Амиотрофия невральная Шарко-Мари:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения