Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Амиотрофия невральная Шарко-Мари

Описание болезни

Амиотрофия невральная Шарко-Мари (перонеальная мышечная атрофия) – медленно прогрессирующее заболевание, основным признаком которого является атрофия мышц в дистальных отделах нижних конечностей.

Причины амиотрофии невральной Шарко-Мари

Наследственное заболевание. Основной тип передачи – аутосомно-доминантный (с пенетрантностью патологического гена около 83%), реже – аутосомно-рецессивный.

Симптомы амиотрофии невральной Шарко-Мари

Заболевание чаще начинается в детском и юношеском возрасте. Первые признаки-атрофия перонеальных мышц с постепенным развитием степпажа (петушиная походка). Атрофический парез нарастает очень медленно; в поздних стадиях в процесс вовлекаются и кисти. Исчезают сухожильные рефлексы. Нередки боль и парестезии в ногах, а также легкие дистальные гипестезии. Координаторная сфера и тазовые функции не страдают. Состав цереброспинальной жидкости нормальный. Электромиография и исследование скорости проведения по нервам свидетельствуют о нейрогенном генезе амиотрофии.

Диагностика амиотрофии невральной Шарко-Мари

Невральную амиотрофию иногда трудно дифференцировать от различных хронических полиневритов, при которых также наблюдаются дистальные атрофии мышц. В ее пользу говорят наследственный характер и прогрессирующее течение болезни. От дистальной миопатии Гоффманна невральная амиотрофия отличается фасцикулярными подергиваниями в мышцах, нарушениями чувствительности, отсутствием поражения мышц туловища и проксимальных отделов конечностей, а также электромиографической картиной.

Лечение амиотрофии невральной Шарко-Мари

Лечение симптоматическое. Применяют антихолинэстеразные препараты, витамины группы В, АТФ, повторные переливания одногруппной крови, физиотерапевтические процедуры, массаж, легкую гимнастику. Лечение следует проводить повторными курсами. При свисающих стопах показана ортопедическая помощь (специальная обувь, в тяжелых случаях – тенотомия).

Существенную роль имеет правильный выбор профессии, не связанной с большим физическим утомлением.

Больным следует воздерживаться от деторождения, так как риск иметь больного ребенка составляет 50%.



Онлайн консультация врача
Специализация: Невролог
Людмила:02.03.2014
Добрый день. Моему отцу 49 лет. Двое суток назад случился инсульт. Скорая увезла с давлением 220. Это произошло утром. А уже вечером его отвезли в реанимацию, кома. повышенным давлением страдал долго. Не курит. Врачи говорят, что он не транспортабелен, так как состояние не стабильно, и при перевозке может случится непоправимое. В нашем районе специального оборудования нет, чтобы делать операцию. Сегодня утром начала подниматься температура. максимум был 37,8. Давление падает до 140. Какие могут быть прогнозы? Мне кажется, что врачи сами не знают, что делать, так как каждый говорит разные вещи. спасибо.
Добрый день. Ваш отец сейчас находится в тяжелом состоянии и прогнозы пока делать рано, потому врачи не могут ставить конкретных прогнозов. Снижение АД, очевиднее всего, связано с сердечной недостаточностью, нарушением углеводного, водно-солевого обмена, как минимум. Как правило, температура при инсульте повышается из-за отека головного мозга, пролежней, венозного тромбоза, пневмонии, обострения сопутствующих заболеваний, различных инфекций. Транспортабельность больного в данном состоянии не возможна.
Озеров Игнат
С уважением, Озеров Игнат

К каким врачам обращаться, если возникает Амиотрофия невральная Шарко-Мари:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения