Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Недостаточность витамина B1 (тиамина)

Бери-бери (дефицит тиамина)

Содержание:

Определение

Бери-бери - заболевание, связанное с дефицитом витамина В1. Этот витамин является составной частью многих ферментов, участвующих в реакциях окислительного декарбоксилирования кетокислот, которые входят в состав кофермента тиаминпирофосфата. Гемодинамика при бери-бери характеризуется высоким сердечным выбросом и низким периферическим сосудистым сопротивлением.

Дефицит тиамина может привести к сухой или влажной форме бери-бери. Сухая форма проявляется поражением ЦНС и периферической нервной системы; влажная - осложнениями со стороны сердечнососудистой системы.

Причины

Первичный дефицит тиамина возникает из-за недостаточного поступления с пищей, в частности у людей, потребляющих полированный рис в больших количествах (например, в странах Востока). При помоле удаляется шелуха, в которой содержится много тиамина.

Вторичный дефицит тиамина возникает из-за повышенной потребности организма в нем (при гипертиреозе, беременности, лактации и лихорадке); нарушения всасывания в ЖКТ, например при продолжительной диарее; нарушения утилизации (при тяжелых заболеваниях печени) и при повышенном образовании мочи при постоянной терапии фуросемидом. Комбинация всех этих факторов плюс возможный дефект апофермента наблюдают при алкоголизме. Инфузионное введение высоких концентраций декстрозы совместно с малым потреблением тиамина могут ускорить развитие дефицита тиамина.

Симптомы

Наиболее раннее проявление заболевания - периферическая полинейропатия с парестезиями и церебральные нарушения. Позже присоединяется сердцебиение, утомляемость, тахикардия, возможно развитие СН с высоким сердечным выбросом. Диагноз бери-бери следует рассматривать во всех случаях сердечной недостаточности у алкоголиков, когда ее причина точно не установлена. В редких случаях присутствуют неврологические симптомы, такие как парестезия, слабость в результате периферической невропатии и энцефалопатия Вернике.

Признаками гиперкинетического состояния системы кровообращения являются теплые кожные покровы кистей рук, тахикардия, учащенный пульс и повышенное давление в яремной вене. Обычно обнаруживают высокое пульсовое давление с систолической АГ, но иногда в начальных стадиях возможна и диастолическая гипертензия, что может послужить причиной для подозрения артериальной гипертонии как причины сердечной недостаточности. Сердце почти всегда увеличено в размерах, присутствует ритм галопа. Могут выслушиваться шумы недостаточности атриовентрикулярных клапанов, в частности характерна недостаточность трехстворчатого клапана. В редких случаях правосторонняя сердечная недостаточность доминирует в клинической картине, а также наблюдаются неравномерные отеки и гепатомегалия. При бери-бери Шошина тяжелая сердечная недостаточность сочетается с малым сердечным выбросом, ортопноэ, системными отеками и олигурией.

Классификация

Сердечно-сосудистая (влажная) форма бери-бери. Различают две разновидности этого заболевания:

  1. Более распространена форма с повышенным сердечным выбросом. До развития сердечной недостаточности присутствуют тахикардия, увеличенное пульсовое давление, потливость и теплые кожные покровы. При сердечной недостаточности - ортопноэ, отек легких и периферические отеки, периферическая вазоконстрикция, вызывающая похолодание конечностей, и цианоз.
  2. Менее распространена форма с низким сердечным выбросом (болезнь Шошина). Характеризуется тяжелой гипотензией, лактатацидозом, очень низким системным сосудистым сопротивлением и отсутствием отеков. Смерть наступает в срок от нескольких часов до нескольких дней, если не была оказана помощь. Даже после нескольких перенесенных случаев сердечнососудистой формы бери-бери стойкое повреждение миокарда происходит редко.

Инфантильная форма бери-бери. Наблюдают у детей, вскармливаемых матерями, которые страдают дефицитом тиамина, обычно между 2 и 4 мес. жизни. Характеризуется сердечной недостаточностью, афонией и отсутствием глубоких сухожильных рефлексов.

Диагностика

Биопсия при дефиците тиаминаПри морфологическом исследовании обнаруживают увеличение камер сердца, а также набухание коллагена, периваскулярный и интерстициальный отек, гидропическую дегенерацию мышечных волокон.

Данные ЭКГ являются ключевыми в установлении диагноза. Наиболее часто на ЭКГ не обнаруживают изменений или присутствует отклонение электрической оси сердца вправо, с вращением по часовой стрелке, на фоне тяжелого состояния пациента.

Рентгенография органов грудной клетки. Рентгенологически видны равномерные последовательные изменения с выраженными правожелудочковыми путями оттока крови и застоем в легочной артерии быстро исчезает через одну-две недели после соответствующего лечения.

Диагностике способствует определение концентрации витамина В1 в суточной моче и содержания кокарбоксилазы в эритроцитах. Диагностическое значение также имеет быстрое улучшение гемодинамики и уменьшение размеров сердца при лечении витамином В1.

Профилактика

Лечение заключается в добавлении в рацион продуктов, богатых витамином В1, и введении 50-100 мг. тиамина сразу же и ежедневно в течение 1-2 нед.. В отсутствие лечения возможен летальный исход. Ответная реакция обычно быстрая и полная. Выраженный диурез, замедление сердечного ритма, уменьшение размеров сердца и исчезновение застоя в легочной артерии наступает в срок от 12 до 24 ч. Однако может наступить внезапная смерть от отека легких, поэтому на начальных этапах рекомендуют применять диуретики и сердечные гликозиды.


Недостаточность витамина B1 (тиамина) в МКБ классификации:


Онлайн консультация врача
Специализация: Педиатр
Татьяна:25.01.2015
Добрый вечер, моему сыну месяц и 9 дней, а он до сих пор желтый.. Скажите, нормально ли это??? сколько должна держаться желтизна у малыша?
Нет, это не нормально. Физиологическая желтуха должна пройти к 14 дню жизни.Обратитесь к педиатру, сдайте биохимический анализ крови на уровни биллирубина и доктор решит опасна желтуха или нет и нужно ли ее лечить.
Дупленко Наталья Валерьевна

К каким врачам обращаться, если возникает Недостаточность витамина B1 (тиамина):

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения