Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Миастения

МиастенияСодержание:

Определение

Миастения характеризуется мышечной слабостью и патологической утомляемостью мышц, прогрессирующим снижением выносливости к физическим нагрузкам. Случается редко, чаще болеют женщины. Заболеваемость миастенией составляет 4-9 случаев в год, а распространенность - 40-50 случаев на 1 млн. населения. По данным многих исследователей, у 70-75% больных обнаруживают поражение загрудинной железы. Случаев (около 65%) наблюдают гиперплазию органа, в 15% случаев - тимому, у 20% патологических изменений не определяют.

Миастения встречается в любом возрасте, но пик заболеваемости приходится на людей молодого и пожилого возраста.

Причины

Основная причина миастении неизвестна. Она возникает, когда иммунная система организма атакует рецепторы в мышцах.

Основой механизма миастении является нарушение нервно-мышечной передачи, обусловленное аутоиммунным процессом. В пользу аутоиммунных механизмов свидетельствуют следующие факторы: 1) наличие высокого титра сывороточных антител (класса G) против ацетилхолиновых рецепторов; 2) накопление комплексов антиген-антитело в нервно-мышечном соединении и блокада передачи возбуждения через синаптический аппарат; 3) воспроизведение клинической картины заболевания в эксперименте; 4) после иммунизации, в пострадавших возникают антитела с ацетилхолиновыми рецепторами и разгорается заболевание; 5) снижение тяжести миастении вследствии снижения уровня аутоантител к ацетилхолиновым рецепторам.

Существует несколько типов антител к ацетилхолиновых рецепторов, которые ускоряют деградацию последних или блокируют их, что способствует уменьшению количества ацетилхолиновых рецепторов и формированию мышечной слабости у больного. Определенную роль в этом играет поражение системы комплемента, образования пор в постсинаптической мембране, нарушение осмотического равновесия. Тимус запускает аутоиммунный процесс в начале заболевания, а органы ретикулоэндотелиальной системы продуцируют антитела. Для запуска патологического процесса необходима генетическая недостаточность загрудинной железы или вирусное или неопластическое влияние на нее.

Гормоны загрудинной железы действуют подобно холинэстеразам, вызывают деполяризацию, разрушение ацетилхолина, затрудняют проведение импульсов по двигательных нейронах, предопределяют слабость мышц. Иногда миастения развивается на фоне заболеваний щитовидной железы. В таких случаях успешное лечение миастении возможно в случае нормализации функции железы.

Симптомы

Ведущим симптомом миастении является мышечная слабость. На ранних этапах болезни повышается утомляемость мышц от физической нагрузки.

В разгар болезни и на поздних ее стадиях наблюдают постоянную слабость, а нередко и атрофию мышц. Однако назвать ее парезом или параличом нельзя. При миастении поражается только мышечная система, а не двигательный центральный или периферийный аппарат, поэтому глубокие рефлексы сохранены. Процесс распространяется на различные группы мышц, что значительно затрудняет диагностику.

Мышечная слабость резко нарастает при повторных активных движениях, увеличивается, когда движения выполняются в быстром темпе. После отдыха движения снова восстанавливаются. Если миастенические расстройства локализованы в мышцах конечностей, слабость и утомляемость резче выражены в ближайших к телу участках. Может ощущаться слабость в мышцах шеи, тогда больные вынуждены поддерживать голову рукой, потому что она свисает на грудь. Сухожильные рефлексы снижаются или исчезают во время повторных обследований.Симптом миастении

При миастении наблюдают феномен «генерализации мышечной усталости», выраженной во время интенсивной мышечной работы одной рукой или быстрой ходьбы, приседаний. После отдыха, ночного сна проявления всех этих явлений уменьшаются и даже исчезают.

Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы характеризуются наличием ноющей и давящей боли в области спотензией. Жалобы усиливаются после физической нагрузки. На ЭКГ выявляют диффузные поражения, ишемию миокарда.

Существенные изменения определяют со стороны органов пищеварения. Иногда к появлению птоза у больных наблюдают тошноту и рвоту. Нередко обнаруживают изменения вкусовой чувствительности, захлебывания пищей, снижение аппетита, отрыжку, изжогу, метеоризм, гиперсаливацию. Характерны выраженные изменения двигательной функции желудка и кишок, стеаторея. Нередко страдают жевательные мышцы. Больные не могут есть твердую пищу, устают во время еды. Нарушается глотание жидкой и твердой пищи, поэтому больные могут заметно похудеть.

Бульбарные расстройства обусловливают ослабление голоса, изменяется артикуляция.

Течение миастении характеризуется обострениями и ремиссиями, что затрудняет оценку эффективности лечения. Чаще всего симптомы достигают пика уже на первом году заболевания, но возможно и многолетнее прогрессирования. Симптомы заболевания резко усиливаются при острых и хронических инфекциях и интоксикациях.

Тяжелым осложнением миастении является миастенический кризис. Он возникает в случае прогрессирования заболевания под воздействием перенесенной инфекции или других экзогенных факторов. Чаще кризис имеет ятрогенный характер, обусловлен ​​необоснованной отменой лекарств, наркозом, оперативным вмешательством, назначением релаксирующих средств. Под видом миастенического кризиса может дебютировать бульбарная или молниеносная генерализованная форма миастении. Клиническая картина кризиса проявляется прогрессирующим птозом, афонией, дизартрией, нарушением глотания и дыхания, нижняя челюсть больного свисает, сопровождающееся гиперсаливацией. Больной в основном неподвижен. При тяжелых формах отсутствует перистальтика в пищеварительном тракте.

У больных миастенией возможен также холинергический кризис, возникает в случае передозировки антихолинэстеразными препаратами и напоминает миастенический кризис. Он проявляется нарастающей мышечной слабостью, обездвиживанием, затруднением дыхания. Характерными признаками являются симптомы перевозбуждения центральной нервной системы - ужасы, выраженное возбуждение, дрожь, головная боль, снижение артериального давления, нередко сонливость, брадикардия.

Миастения в детском и подростковом возрасте имеет четыре клинические формы:

  • неонатальную;
  • врожденную;
  • раннюю детскую;
  • юношескую.

Неонатальная миастения - это переходное состояние у детей, родившихся от матери с миастенией. Она проявляется тяжелыми парезами бульбарных мышц, ослаблением голоса, затруднением сосания и глотания, ослаблением дыхательных движений, снижением мышечного тонуса. Эти симптомы проявляются в первые 3-10 дней жизни. Чаще неонатальная миастения проходит в течение 24-36 ч., а иногда длится несколько недель и проходит постепенно через 1 -1,5 мес.

Врожденную миастению наблюдают у детей без такого заболевания у матери. При этом выявляют слабое шевеление плода, а после рождения ребенка - ослабленное сосания, глотания, слабый крик.

Ранняя детская форма имеет невыраженные симптомы и благоприятное течение. Относительно редко бывают генерализованные формы.

Юношеская форма начинается в возрасте 11 -16 лет и характеризуется сложной клинической картиной. Миастенический расстройства охватывают мышцы глаз, лица, бульбарную группу, мышцы туловища и конечностей. Нередко отмечают похудения мышц плечевого пояса, рук, иногда языка, выраженные вегетососудистые расстройства, может быть миастенический кризис. У многих больных развивается резистентность к антихолинэстеразным препаратов. Иногда наблюдают спонтанные ремиссии.

Классификация

Классификация миастении должна отражать общие закономерности развития миастении, сложность и обилие ее форм и вместе с тем индивидуальность каждого больного. Наиболее приспособленной к этим требованиям является четырехступенчатая классификация К. ОсМиастениясермана. Соответственно классификации Оссермана выделяют 4 этапа:

  • I стадия соответствует глазной миастении;
  • ІІ стадия - генерализованная миастения, нарушение глотания; расстройства глотания существуют, но больной не задыхается;
  • в стадии III, миастения быстропрогрессирующая с дисфагией и дыхательными проблемами, требующая реанимации;
  • IV стадия генерализованной миастении, часто сопровождается атрофией.

Диагностика

Диагностика миастении подтверждается наличием лимфоцитоза, увеличением тени загрудинной железы при пневмомедиастинографии, снижением биопотенциалов мышц. Диагноз миастении легко поставить в типичных случаях при наличии симптомов мышечной слабости, особенно после физической нагрузки и улучшения состояния - после отдыха. В диагностике миастении большую роль играют диагностические пробы: механические (они направлены на определение патологической мышечной слабости), фармакологические (имеющие большее диагностическое значение) и электромиографический тест.

Чаще всего проводят прозериновый и тензилоновый тесты. При прозериновом тесте вводят подкожно 0,05% раствора прозерина, корректируя явления атропином. После введения прозерина максимальное улучшение состояния наступает через 30 мин. и проходит через 1 -1,5 часа. При тензилоновом тесте вводят тензилон или едрофон и через С-40 с. оценивают мышечную силу. Через 1-2 мин. после введения препарата повышается мышечная сила, уменьшаются глазные табульбарные расстройства. Эффект длится 4-5 мин. Также применяют калиминовый тест или релаксирующий тест.

Дифференциальную диагностику проводят с бульбарным парезом и параличом, миопатией, прогрессирующей мышечной дистрофией, хронической недостаточностью надпочечников, гипопитуитаризмом.

Прогноз при миастении сомнителен. Заболевание имеет тенденцию к прогрессированию. Больные чаще всего погибают от аспирационной пневмонии, асфиксии.

Профилактика

Поскольку причины миастении неизвестны, то нет никакого способа, чтобы предотвратить это. Однако, как только заболевание развилось, некоторые факторы способы предотвратить ухудшение симптомов:

1. Больше отдыхайте.

2. Избегайте напряженной, изнурительной деятельности.

3. Избегайте чрезмерного тепла и холода.

4. Избегайте эмоционального стресса.

5. По возможности, избегать контакта с любой инфекцией, в частности,  простуды и гриппа (грипп).

Лечения миастении зависит от формы заболевания, тяжести течения, наличия осложнений. Основным методом является медикаментозный, который включает два основных направления: усиление нервно-мышечной передачи импульсов и влияние на аутоиммунный процесс.


Миастения в МКБ классификации:


Онлайн консультация врача
Специализация: Невролог
Михаил:05.04.2014
Здравствуйте. Возможен ли приём сумамеда, если постоянно принимается вазилип? Если они не совместимы, с какими антибиотиками он (вазилип) совместим? С уважением. П.С. Пациент — женщина 55 лет.
Здравствуйте. Сумамед можно совмещать с вазилипом, возможны индивидуальные нарушение функции пищеварительной системы.
Кирдин Евгений Геннадьевич

К каким врачам обращаться, если возникает Миастения:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения