Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Лейциноз

Описание болезни

Впервые лейциноз был описан в 1954 г. В английской и американской литературе оно больше известно под названием болезни кленового сиропа из-за запаха мочи, который похож на запах сиропа из кленового дерева.

Причины лейциноза

Это наследственное заболевание связано с нарушением обмена таких аминокислот, как лейцин, изолейцин, валин: организм ребенка не усваивает эти аминокислоты. Характерный запах мочи связан с наличием вещества, образующегося из лейцина.

Симптомы лейциноза

Заболевание начинает проявляться через 3-14 дней после рождения ребенка: малыш отказывается от пищи, тихо плачет, могут быть частые срыгивания и даже рвота. Если не обратиться за врачебной помощью, могут развиться подергивания отдельных групп мышц, мышечный тонус увеличивается, в связи с чем все тело вытягивается, а нижние конечности скрещиваются.

При тяжелом течении болезни могут наступить нарушения дыхания и сознания, и, если с первых недель жизни лечение не проводилось, прогноз заболевания плохой. Такие дети резко отстают в весе и психомоторном развитии.

Диагноз ставится по характерным симптомам заболевания, запаху мочи и содержанию лейцина, изолейцина, валина в моче.

Лечение лейциноза

Состоит в снижении уровня лейцина, изолейцина и валина в плазме крови, для чего применяется специальная диета, в которой вместо белка назначается особая микстура, состоящая из смеси 18 аминокислот в той пропорции, как и в женском молоке. Жиры в такой смеси присутствуют в виде кукурузного масла, а углеводы заменяются декстрин-мальтозой. Также добавляются минеральные вещества и витамины. Как только общее состояние ребенка улучшается, появляется аппетит, нормализуется мышечный тонус, в рацион вводится небольшое количество коровьего молока. Фрукты и овощи, которые также содержат белок, но в небольшом количестве, разрешается давать ребенку уже с 3 месяцев. В 6—8 месяцев в рацион вводят желатин, который не содержит указанных аминокислот. С 9,5 месяцев ежедневная порция молока составляет 120 мл.


Лейциноз в МКБ классификации:


Онлайн консультация врача
Специализация: Педиатр
Наталья:04.06.2015
Моему внуку 5.7лет.он постоянно болеет.Стоит его вывести на некоторое время на улицу к вечеру будет обязательно температура...В нашей детской поликлинике постоянно ставят сомнительные диагнозы.назначают сильные антибиотики.Мне уже жалко его он выглядит всегда бледным.такое ощущение что его печень уже не работает.она уже "зашлакована" химией..Наши местные доктора заставляют постоянно "выгонять" глистов.Мне кажется в этом детском организме уже ни только глистов нету.но и иммунная система исчезла.Уважаемая Алла Владимировна как к Вам записаться на приём..Мы проживаем в г.Дубно...Очень прошу помочь...и не отказать...
Если Ваш внук болеет необходимо сдать анализы крови: Развернутый клинический анализ крови, иммунограмму-по этим анализам можно объективно судить об иммунитете, и тогда можно сказать снижен ли иммунитет. А для печени необоходимо сдать анализ крови на печеночные пробы и по результатам этого анализа можна судить о состоянии печени и ее "зашлакованости". Один простой осмотр ребенко не будет сильно информативен в Вашем случаи необходима сдача рада анализов для правильной постановки диагноза и лечения.
Пода Сергей
С уважением, Пода Сергей
Здравствуйте.Начните давать ребенку козье молоко и молочную сыворотку,дайте курсом энтеросорбенты и гепатопротекторы на основе артишока,сделайте иммунограмму.Пусть ребенок чаще бывает на воздухе.А также контрастный душ.
Ильченко Валерий Викторович

К каким врачам обращаться, если возникает Лейциноз:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения