Лейкодистрофии - med36.com
Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Лейкодистрофии

Описание болезни

Лейкодистрофии – наследственные заболевания нервной системы, характеризующиеся нарушением миелогенеза вследствие генетически обусловленного энзимного дефекта. При этом происходит распад миелина и нарушается процесс миелинизации; отмечается симметричное поражение белого вещества головного и спинного мозга. Лейкодистрофии наследуются по аутосомно-рецессивному типу, некоторые формы у мальчиков встречаются чаще.

Симптомы

Характерными являются нарастающие пирамидные, мозжечковые, экстрапирамидные расстройства, бульварные и псевдо-бульбарные симптомы, снижение зрения и слуха, эпилептиформные припадки, прогрессирующее слабоумие. Нарушения чувствительности наблюдаются редко. Заболевание начинается чаще всего в дошкольном возрасте. К наиболее ранним симптомам относятся двигательные нарушения в виде центральных параличей и парезов, а также гиперкинезов, расстройства координации, дизартрия. Позднее могут присоединиться судорожные приступы и атрофия зрительных нервов.

Для всей группы лейкодистрофии характерно начало в детском, реже в юношеском возрасте, прогрессирующее течение с наличием в клинической картине в качестве ведущих симптомов психической деградации, снижения зрения и спастических парезов; в терминальной стадии развивается обычно синдром децеребрационной ригидности.

При морфологическом исследовании обнаруживаются симметричные, диффузные, слабо отграниченные области распада миелина в полушариях мозга и мозжечка. Продукты распада липидов миелина накапливаются в тканях мозга и внутренних органах. Аксоны в очагах гибели миелина и ганглиозные клетки содержат продукты нарушенного метаболизма миелина.

Диагностика

Ставится на основании биохимических данных, клинических симптомов, данных КТ и МР головного мозга.

Лечение

Ставится на основании биохимических данных, клинических симптомов, данных КТ и МР головного мозга.



Онлайн консультация врача
Специализация: Невролог
Наталия:22.07.2016
Наталия:21.07.2016 Добрый вечер. Обратилась к врачу с симптомами онемения рук и ощущением мурашек в теле. После обследования МРТ головного мозга и шейного отдела позвоночника в заключении написали: 1) очаги демиелинизации в обеих гемисферах (РС, активная фаза) 2) не осложненный остеохондроз шейного отдела позвоночника. Очаг демиелинизации в спинном мозге на уровнеС4. Прошла обследование ЭНМГ. Заключение: полученные данные указывают на двустороннее вертеброгенное поражение n.Medianus на уровне c6-t1, больше слева. Снимки и заключения на руках. Я так понимаю, надо ставать на учет в центр рассеянного склероза. Как это сделать? Какие нужны документы? Прописана в Черкасской области
Здравствуйте, да у вас описана нейровизуализация характерная для РС, необходимо по месту прописки обратиться к неврологу, обязательно, тогда возможно вам дадут направление на лечение в стационаре, где документально оформят, проведут дообследование, на уровне лабораторной диагностики, врач невролог обязан вас наблюдать 10 12 дней, провести и описать неврологический осмотр согластно протоколу, назначить лечение, и дать реокомендации, на ЕНМГ у вас корешковый синдром развивается паралельно как усложнение РС.
Олексюк-Нехамес Алла Григорівна

К каким врачам обращаться, если возникает Лейкодистрофии:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения