Лейкодистрофии - med36.com
Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Лейкодистрофии

Описание болезни

Лейкодистрофии – наследственные заболевания нервной системы, характеризующиеся нарушением миелогенеза вследствие генетически обусловленного энзимного дефекта. При этом происходит распад миелина и нарушается процесс миелинизации; отмечается симметричное поражение белого вещества головного и спинного мозга. Лейкодистрофии наследуются по аутосомно-рецессивному типу, некоторые формы у мальчиков встречаются чаще.

Симптомы

Характерными являются нарастающие пирамидные, мозжечковые, экстрапирамидные расстройства, бульварные и псевдо-бульбарные симптомы, снижение зрения и слуха, эпилептиформные припадки, прогрессирующее слабоумие. Нарушения чувствительности наблюдаются редко. Заболевание начинается чаще всего в дошкольном возрасте. К наиболее ранним симптомам относятся двигательные нарушения в виде центральных параличей и парезов, а также гиперкинезов, расстройства координации, дизартрия. Позднее могут присоединиться судорожные приступы и атрофия зрительных нервов.

Для всей группы лейкодистрофии характерно начало в детском, реже в юношеском возрасте, прогрессирующее течение с наличием в клинической картине в качестве ведущих симптомов психической деградации, снижения зрения и спастических парезов; в терминальной стадии развивается обычно синдром децеребрационной ригидности.

При морфологическом исследовании обнаруживаются симметричные, диффузные, слабо отграниченные области распада миелина в полушариях мозга и мозжечка. Продукты распада липидов миелина накапливаются в тканях мозга и внутренних органах. Аксоны в очагах гибели миелина и ганглиозные клетки содержат продукты нарушенного метаболизма миелина.

Диагностика

Ставится на основании биохимических данных, клинических симптомов, данных КТ и МР головного мозга.

Лечение

Ставится на основании биохимических данных, клинических симптомов, данных КТ и МР головного мозга.



Онлайн консультация врача
Специализация: Нейрохирург
КИРИЛЛ:19.11.2014
Здравствуйте! У меня невралгия тройничного нерва справа 3 ветка иногда переходит на вторую сторону. болен 14 лет из них 12 лет беспокоили ноющие и давящие боли, а в последнии 2 года прострелы по 3 ветви и затылок.Первоначальной причиной заболевания послужило смещение позвонков в шейном отделе, после самовправления в виде щелчка на втором году болезни наступило облегчение с периодом 1 год. На томограмме кт нижней челюсти признаки склерозирования нижнечелюстного канала справа. Канал проходит с равномерно прослеживаемым просветом и четкостью контуров справа входное отверстие до 0,21 см, слева до 0,35 см на протяжение справа отмечаются участки уплотнения стенок канала с тенденцией к склерозированию и сужением просвета до 1,5 мм выход равномерный с обеих сторон до 3,1 см. ВОТ ССЫЛКИ НА КТ И МРТ шеи и головы с контрастом https://cloud.mail.ru/public/e7fbf1a517ca/К Т КОСТНЫ Е КАНАЛЫ ТРОЙН ИЧНОГО.rar https://cloud.mail.ru/public/a21059d3641e/М РТ ГОЛО ВА С КОН ТРАСТОМ.rar https://cloud.mail.ru/public/93e5a1ddf152/М РТ ШЕЙНЫ Й ОТДЕЛ.rar Помогите советом, что можно сделать с костным каналом челюсти и может ли быть проблема невралгии в нем, может на снимках головы и шеи что то найдете? Под вопросом второй шейный позвонок...

К каким врачам обращаться, если возникает Лейкодистрофии:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения