Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Альдостеронизм первичный (синдром Конна)

Альдостеронизм первичный

Содержание:

Определение

Заболевание, вызванное чрезмерной секреции альдостерона доброкачественной опухоли одного из надпочечников. Это приводит к сбоям в работе соли и водного баланса организма и в дальнейшем вызывает гипертонию.

Причины

Истинное его распространение трудно поддается оценке, так как имеются данные, что у определенного процента больных гипертонической болезнью и основе заболевания лежит первичный гиперальдостеронизм.

Более чем у 85% больных морфологическим субстратом первичного гиперальдостеронизма являются опухоли коры надпочечников - альдостеромы. У остальных обнаруживается двусторонняя гиперплазия коры надпочечников.

Характерной особенностью альдостером является выработка альдостерона независимо от стимулирующего влияния системы ренинангиотензин. Повышение концентрации альдостерона в крови приводит к понижению выработки ренина юкстагломерулярным аппаратом почек, уменьшению содержания в крови ренина и ангиотензина II. В то же время у некоторых больных отмечено понижение продукции альдостерона опухолью при введении дексаметазона и увеличение выработки альдостерона под влиянием нагрузки калием. Это указывает на то, что функциональная «автономность» альдостером может быть неполной, касаться только регуляторных отношений с юкстагломерулярным аппаратом почек.

Опухоли коры надпочечников преимущественно доброкачественные, хотя в редких случаях наблюдался и вырабатывающий альдостерон рак коры надпочечников. Примерно 9/10 альдостером - односторонние, одиночные опухоли, но встречаются также множественные и двусторонние аденомы. Опухоли заключены в соединительнотканную капсулу, на разрезе желтого или оранжевого цвета. Размеры альдостером обычно невелики, диаметр большей частью не превышает 4 см, хотя бывают и большие опухоли. Гистологическое строение альдостером неоднородно - клетки одних опухолей сходны с клетками пучковой зоны, других - с сетчатой или клубочковой. Второй надпочечник у больных с альдостеромой может быть неизмененным, но в некоторых случаях, когда опухоль наряду с альдостероном вырабатывает кортикостерон и кортизол, наблюдается атрофия второго надпочечника. В редких случаях первичного альдостеронизма с двусторонней гиперплазией коры надпочечников имелось утолщение клубочковой зоны.

Симптомы

У большинства больных заболевание возникает в среднем возрасте, у женщин оно бывает в два раза чаще, чем у мужчинУ большинства больных заболевание возникает в среднем возрасте, у женщин оно бывает в два раза чаще, чем у мужчин.

Наиболее постоянным симптомом синдрома Конна является повышение артериального давления. Гипертония может быть умеренной и нестойкой, но у части больных как систолическое, так и диастолическое давление повышается значительно; могут возникать гипертонические кризы. Обычно у больных бывают сильные головные боли, связанные, с одной стороны, с гипертонией, с другой, - с повышенной гидратацией мозга. Длительно существующая гипертония сопровождается гипертрофией левого желудочка сердца и в конечном счете может привести к сердечной недостаточности. У части больных развивается гипертоническая ретинопатия.

Частота симптоматической гипертонии, связанной с первичным гиперальдостеронизмом, не уточнена. У некоторых больных первичным гиперальдостеронизмом артериальная гипертония длительно бывает единственным проявлением заболевания; гипокалиемия и связанные с ней симптомы у этих больных отсутствуют. Обнаружение у части больных гипертонической болезнью увеличенной экскреции альдостерона, пониженной активности ренина плазмы, эффективность у больных с пониженной активностью ренина плазмы лечения антагонистами альдостерона и ингибиторами коры надпочечников  позволяет предполагать, что первичный гиперальдостеронизм лежит в основе части случаев «эссенциальной» гипертонии.

Усиленное выделение калия мочой, приводящее к обеднению организма калием, вызывает две группы симптомов: нервно-мышечное и почечные.

Нервно-мышечные нарушения проявляются нарастающей мышечной слабостью; на фоне постоянной слабости у части больных возникают приступы миоплегии - преходящие вялые параличи. Наряду с этим в связи с гипокалиемией н гипохлоремическим алкалозом у части больных имеет место титанический симптомокомплекс - судороги, положительные симптомы Труссо и Хвостека. Нередко наблюдаются парестезии.

Хроническая гипокалиемия может вызывать повреждение парорецепторов, регулирующих сосудистый тонус и частоту пульса, что приводит к ортостатической гипотонии и лабильности пульса.

Поражение почек - калиопеническая нефропатия - проявляется полиурией (выделение мочи достигает обычно 4-6 л в сутки), никтурией, снижением концентрационной способности почек. Удельный вес мочи обычно в пределах 1,005 - 1,010, при ограничении жидкости не превышает 1,015. Количество мочи и ее удельный вес существенно не изменяются при ограничении жидкости и после введения препаратов антидиуретического гормона. Реакция мочи щелочная, не изменяется при нагрузке хлористым аммонием. Часто бывает умеренная протеинурия.

При осложнении пиелонефритом гипертония делается более стойкой, появляется более выраженный мочевой синдром. На поздних стадиях болезни развивается артериосклероз почечных сосудов. В связи с этими осложнениями гипертония у некоторых больных сохранялась и после удаления альдостером.

Обращает на себя внимание редкость развития отеков.

Дефицит калия приводит к понижению толерантности к углеводам, вплоть до развития сахарного диабета.

Диагностика

Клинический диагноз в далеко зашедших стадиях первичного гиперальдостеронизма основывается на наличии сочетания гипертонии с гипокалиемией и вызываемыми ею нервно-мышечными и почечными нарушениями.

Существенное значение для диагноза имеет обнаруживаемое при повторных исследованиях у лиц, находящихся на нормальной диете и не получающих мочегонных средств, понижение концентрации калия в сыворотке, в особенности ниже 3 ммоль/л. В пользу синдрома Конна говорит повышение коэффициента натрий/калий в сыворотке выше 32 и снижение этого коэффициента в слюне ниже 0,6. Нагрузка натрием (200 ммоль ежедневно) в течение трех дней у больных первичным гиперальдостеронизмом приводит к существенному снижению концентрации калия в сыворотке, в то время как у лиц с сохраненным механизмом регуляции альдостерона продукция его в этих условиях тормозится и выделение калия из организма уменьшается.

При наличии гипокалиемии зависимость ее от избытка альдостерона подтверждается спиронолактоновой пробой. При этой пробе больному, получающему диету, содержащую не менее 6 г поваренной соли, после определения концентрации калия в сыворотке натощак, в течение 3 дней дают антаго-нист альдостерона - альдактон (венгерский препарат верошпи-рон) в дозе по 100 мг четыре раза в день.

Секреция альдостерона и выделение его с мочой повышены и при вторичном гиперальдостеронизме. Для диагностики синдрома Конна необходимо одновременное определение выделения альдостерона и активности ренина плазмы. При первичном гиперальдостеронизме, наряду с повышенным выделением альдостерона, секреция которого не тормозится нагрузкой натрием, значительно понижена активность ренина плазмы, которая не увеличивается при ограничении натрия.

Введение дезоксикортикостерон-ацетата по 5 мг 2 раза в день внутримышечно в течение трех дней у лиц с сохраненным регуляторным механизмом приводит к значительному уменьшению выделения альдостерона, а у больных синдромом Конна не оказывает па него существенного влияния.

При отсутствии гипокалиемии и связанных с нею расстройств у больных первичным гиперальдостеронизмом, у которых единственным проявлением болезни является гипертония, определение экскреции альдостерона в сопоставлении с активностью ренина плазмы или содержанием в ней ангиотензина являются основными диагностическими критериями.

Для выявления локализации опухоли, как и при диагностике других опухолей надпочечников, используется оксигеносупраренорентгенография с томографией. С успехом использовалось также скеннирование области надпочечников после введения меченого холестерина.

При дифференциальном диагнозе синдрома Конна следует учитывать, что дефицит в организме калия может возникать при желудочно-кишечных расстройствах, избыточном приеме слабительных и мочегонных средств.

Увеличение секреции альдостерона в связи с усиленной стимуляцией коры надпочечников системой ренинангиотензин наблюдается при ряде заболеваний, в том числе и сопровождающихся гипертонией - при злокачественной и почечной гипертонии.

Дифференциальный диагноз синдрома Конна с этими заболеваниями может представить трудности. Обращается внимание на то, что при первичном гиперальдостеронизме гипертония редко приобретает злокачественный характер, при гипертонической болезни и при почечной гипертонии обычно не бывает выраженной гипокалиемии. При почечной патологии, осложненной вторичным гиперальдостеронизмом, симптомы заболевания почек появляются в начале заболевания, тогда как при первичном гиперальдостеронизме это симптомы поздние. Нередко для дифференциальной диагностики приходится привлекать все современные методы исследования почек, включая радиоизотопные методы и вазографию. У некоторых больных уточнение диагноза возможно лишь на основании сопоставления экскреции альдостерона с активностью ренина плазмы и состоянием юкстагломерулярного аппарата, которое может быть установлено с помощью биопсии почек.

В связи с наличием полиурии с фиксированно низким удельным весом мочи, может потребоваться дифференциальный диагноз первичного гиперальдостеронизма с несахарным диабетом и почечной формой гиперпаратиреоза, что не представляет значительных трудностей.

Профилактика

Развитие заболевания обычно медленное, но прогрессирующее. Удаление альдостеромы на ранних стадиях заболевания может приводить к полному выздоровлению. При далеко зашедших сосудистых и почечных поражениях они могут быть необратимыми даже после удаления опухоли. При развернутой клинической картине синдрома Конна больные неработоспособны. После удаления опухоли трудоспособность определяется тяжестью сохраняющихся почечных и сосудистых нарушений.

Временное улучшение состояния больных может быть достигнуто применением спиронолактона - верошпирона по 25- 50 мг 4 раза в день, а также при приеме калия - до 10 г хлорида калия в сутки. Эта терапия рекомендуется во время предоперационной подготовки.

Единственным радикальным методом лечения является удаление альдостеромы. Рекомендуется абдоминальный подход, дающий возможность ревизии обоих надпочечников. Ввиду возможности атрофии второго надпочечника в случае, если наряду с альдостероном опухоль продуцирует и повышенное количество кортизола, операцию, как и при других гормональноактивных опухолях коры надпочечников, предпочтительно проводить на фоне введения глюкокортикоидов. Иногда после операции длительно требуется лечение дезоксикортикостероном или дополнительный прием соли.


Альдостеронизм первичный (синдром Конна) в МКБ классификации:


Онлайн консультация врача
Специализация: Эндокринолог
Людмила :27.05.2014
Меня зовут Людмила.Мне в 1999г удаляли узлы..Сейчас у меня-заключение-множественные образования(вероятно колл,узлы)диффузных изменений структуры ЩЖ.Эхогенность паренхимы смешанная,Эхоструктура-диффузно неоднородная,в правой и левой доле лоцируются множественные гипоэхогенные и анэхогенные узловые образования неоднородной структуры размерами в правой доле от 4 мм до мах13,5*13мм,а в левой доле от 6мм до 17,5*7,5мм.При ЦДК кровоотток по перифирии.Толщина перешейка 5мм.Правая доля=22*26*49,объем 13,7мм.Левая доля20*28*54ммОбъем 14,7ммОбъем обеих долей 28,4см3Кониуры ровные,чёткие.Капсула чёткая неприрывистая.Аналиы АТ-20,8 Т4-1,06 Т3-3,32 ТТГ-1,40,а год назад анализы такиеАТ-10,0 Т4-1,04 Т3-3,02 ТТГ-0,96.У меня першение в горле,иногда пропадает голос,стало болеть сердце,повысилось давление,нет месячных несколько месяцев.Стала очень сильно набирать вес.Реагирую на запахи на улице и в магазинах-у меня напинается першение в горле,а потом кашель до рвоты.Cтала сильно потеть,как будто на меня ведро воды вылили.Плохой сон,так ночью начинаю храпеть и просыпаюсь от того что я задыхаюсь.Доктор подскажи пожалуйста,нужно ли делать повторную операцию?
Здравствуйте. Вам необходимо пройти дополнительное обследование (тонкоигольная пункционная биопсия, компьютерная томография), так как наблюдается рост уровней.
Вергизов Никита Евгеньевич

К каким врачам обращаться, если возникает Альдостеронизм первичный (синдром Конна):

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения