Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Системная красная волчанка

Системная красная волчанкаСодержание:

Определение

Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса) - системное заболевание соединительной ткани на основе генетически обусловленной несовершенства иммунорегуляторных процессов, вызывающих образование множества антител к собственным клеткам и их компонентов и возникновения иммунокомплексного воспаления, следствием которого является поражение многих органов и систем.

Причины

Этиология СКВ до настоящего времени точно не установлена и продолжает всесторонне изучаться. Установлен факт семейной предрасположенности к СКВ. Генетическая предрасположенность к СКВ подтверждается многими фактами, в частности: 1) есть большая схожесть клинических проявлений болезни у монозиготных, а не дизиготных близнецов, 2) у 10% больных близкие родственники также страдают СКВ, 3) у многих больных выявляется гаплотип МВ1/МТ1 НLА; НLА-DR2 и DRЗ, 4) у 6% больных СКВ обнаружено наследственный дефицит в компонентах комплементарной системы, особенно в отношении С2. Заболеваемость СКВ в семьях значительно выше популяции.

В последние годы наиболее распространена теория о роли РНК-содержащих вирусов (корь, краснуха, парагрипп и др.) и ДНК-содержащих (вирус Эпштейна - Барра, вирус простого герпеса) в возникновении СКВ, однако до настоящего времени это точно не доказано. Несомненно, в патогенезе СКВ участвуют половые гормоны. Эстроген усиливает, а андрогены тормозят выработку антител. У взрослых больных с СКВ отмечено повышенное гидроксилирования эстрогенов и эстрона в 16-альфа-гидроксиестрон, что и вызывает пролонгированное стимуляцию эстрогенов. Наконец повышается активность В-лимфоцитов, что сопровождается разнообразными нарушениями иммунорегуляции.

Суть заболевания заключается в продукции патогенных антител и иммунных комплексов при неспособности организма подавлять их активность. Перечень некоторых аутоантител, имеют клиническое значение при СКВ, представлен.

Оказывается множество антител, как специфических, так и в отношении специфических или неспецифических. Такое обилие аутоантител против ядра клетки и его компонентов позволило некоторым ревматолог назвать СКВ антиядерного болезнью. Аутоантитела формируют иммунные комплексы, которые откладываются в тканях и вызывают их повреждение. Происходит системное аутоиммунное поражение соединительной ткани и сосудов. Клинические проявления СКВ зависят от того, какая субпопуляция аутоантител и иммунных комплексов присутствует или преобладает на данном этапе у конкретного больного, органы, клетки или клеточные продукты служат мишенями для них, а также от способности больного корректировать эти нарушения.

Патоморфологические изменения в органах и тканях при СКВ характеризуются дезорганизацией соединительной ткани и васкулитами, которые носят универсальный характер. У половины больных выявляется небактериальный бородавчатый эндокардит Либмана - Сакса (обычно поражаются митрального и трикуспидального клапанов), серозно-фибринозный перикардит, миокардит. Характерные поражения почек в виде так называемого люпус-нефрита с патогномоничным для СКВ феноменом «проволочной петли» за счет отложения на базальной мембране клубочков иммунных комплексов, комплемента и иммуноглобулинов.

Симптомы

Общие симптомы: ломота, слабость, лихорадка, отсутствие аппетита, тошнота, снижение массы тела.

Симптомы со стороны опорно-двигательного аппарата: артралгия, миалгия, неэрозийный полиартрит, деформация суставов кистей рук, миопатия, миозит, асептический некроз кости.

Кожные проявления: «Бабочка», дискоидная волчанка, фотосенсибилизация, язвы в полости рта, кожные высыпания - макулопапулезные, уртикарные, буллезные, подострая кожная волчанка, алопеция, васкулит, панникулит.

Гематологические проявления: анемия (вторичная), гемолитическая анемия, лейкопения (менее 4х109л.), лимфопения (менее 1,5х109л.), тромбоцитопения (менее 100х109л.), циркулирующий антикоагулянт, спленомегалия, лимфаденопатия.

Неврологические проявления: синдром органического поражения мозга, психозы, судорожные припадки, периферическая нейропатия, другие проявления со стороны ЦНС.

Кардиальные проявления: перикардит, миокардит, эндокардит Либмана – Сакса.

Пульмональные проявления: плеврит, выпот в плевральную полость, люпус-пневмония, интерстициальный фиброз, легочная гипертензия, геморрагии.

Почечные проявления: протеинурия (более 500 мг.), тени эритроцитов (и других клеток), нефротический синдром, почечная недостаточность.

Желудочно-кишечные проявления: неспецифические симптомы (потеря аппетита, тошнота, поносы, нерезкие боли), васкулит с гастроинтестинальной кровотечением или перфорацией, асцит, повышение активности сывороточных печеночных ферментов.

Тромбозы: венозные, артериальные.

Глазная патология: васкулит сетчатки, конъюнктивит, эписклерит, сухой синдром.

Классификация

Классификация по МКБ-10

М 32 системная красная волчанка;

М 32.0 системная красная волчанка, вызванная лекарственными препаратами;

М 32.1 системной красной волчанкой с поражением других органов и систем;

М 32.8 другие формы системной красной волчанки;

М 32. 9 системная  красная волчанка, неуточненный.

Клиническая классификация

  1. Характер течения болезни:
    • острый;
    • подострый;
    • хронический;
    • рецидивирующий полиартрит;
    • синдром дискоидной волчанки;
    • синдром Рейно;
    • синдром Верльгофа;
    • синдром Шегрена;
    • антифосфолипидный синдром.
  2. Степень активности процесса:
    • 0 - отсутствует;
    • I - минимальная;
    • II - умеренная;
    • III - высокая.

Классификация СКВ по тяжести клинических проявлениях

Легкий СКВ: эритематозная сыпь, дискоидная сыпь, феномен Рейно, алопеция, фотосенсибилизация, язвы слизистой оболочки рта, носоглотки, лихорадка, слабость, головная боль, артриты/артралгии, миалгии, лимфаденопатия, «сухой» перикардит или плеврит, перикардит и/или плеврит с небольшим количеством экссудата, неактивный волчаночный ГН (IIкл.).

Тяжелый СКВ: миокардит, перикардит и/или плеврит с массивным количеством экссудата, активный волчаночный ГН (III, IV, V кл.) - Клинически нефротический или нефритический синдром, пневмонит или легочные кровотечения, тромбоцитопеническая пурпура, гемолитическая анемия, волчаночный васкулит, антифосфолипидный синдром, поражения ЦНС.

Диагностика

Диагностические критерии СКВ

  1. Эритема - «бабочка»: фиксированная эритема на скулах с тенденцией к распространению на назолабиальные складки.Симптомы системной красной волчанки
  2. Дискоидной сыпь: эритематозные пятна, поднимающиеся с плотно прилегающими роговыми чешуйками и закупоренные волосяные фолликулы; впоследствии на месте высыпаний может формироваться рубцовая атрофия.
  3. Фотосенсибилизация: появление кожной сыпи как следствие необычной реакции на солнечный свет (по данным анамнеза или наблюдения врача).
  4. Язвы в ротовой полости: ульцерация ротовой, носовой полостей.
  5. Артрит: неэрозивный артрит, поражающего 2 или более периферические суставы, проявляется болезненностью, отеком и выпотом.
  6. Серозит: плеврит (плевральная боль, или шум трения плевры, или наличие ПВ) или перикардит (подтвержденный с помощью ЭхоКГ или выслушиванием шума трения перикарда).
  7. Поражение почек: персистирующая протеинурия > 0,5 г. на сутки или цилиндрурия (эритроцитарная, гемоглобиновых, зернистая или смешанная).
  8. Поражение ЦНС: судороги или психоз.
  9. Гематологические нарушения: гемолитическая пневмония с ретикулоцитозом, или лейкопения < 4,0х109/л. (зарегистрировано два или более), или тромбоцитопения < 100x109/л..
  10. Иммунологические нарушения:
    • анти-ДНК - антитела к нативной ДНК в высоком титре;
    • или анти-Sm - присутствие антител до Sm ядерного антигена;
    • или выявления антифосфолипидных антител на основании:
    • высокого уровня lg антикардиолипиновых антител;
    • выявление волчаночного антикоагулянта с использованием стандартной методики;
    • ложноположительная серологическая реакция на сифилис в течение не менее 6 мес., подтверждена реакцией иммунобласттрансформации или реакцией иммунофлюоресценции.
  11. Антинуклеарные антитела: повышение титров антинуклеарного фактора (без лекарств, способных вызвать медикаментозную красную волчанку).

Диагноз СКВ устанавливается с выявлением 4 или более из 11 вышеперечисленных критериев.

Лабораторные исследования

  1. Общий анализ крови: часто увеличение СОЭ, но данный признак плохо коррелирует с активностью заболевания; лейкопения (обычно лимфопения) ассоциируется с активностью заболевания; гипохромная анемия связана с хроническим воспалением, скрытой кровотечением, употреблением некоторых лекарственных средств; тромбоцитопению чаще выявляют у пациентов с антифосфолипидным синдромом, очень редко развивается аутоиммунная тромбоцитопения, которая связана с синтезом антител к тромбоцитам, увеличение СРБ не характерно, как при наличии сопутствующей инфекции.
  2. Общий анализ мочи: выявляют протеинурию, гематурию, лейкоцитурию, выраженность которых зависит от клинико-морфологического варианта волчаночного нефрита.

Образцы формулировки диагноза

  1. СКВ: острое течение, активная фаза, активность III ст., с поражением кожи - «бабочка»; суставов - полиартрит; серозных оболочек - экссудативный плеврит, перикардит; почек - люпус-нефрит нефротического типа; нервной системы - церебральный васкулит с епилептиформным синдромом.
  2. СКВ: подострое течение, активность II ст., антифосфолипидный синдром с поражением кожи - ретикулярное ливедо, капилляриты с явлениями дигитального некроза; суставов - полиартрит, асептический некроз головки правой бедренной кости сердца - эндокардит Либмана-Сакса, недостаточность митрального клапана, СНI; нервной системы - дисциркуляторная энцефалопатия, астеновегетативный синдром.
  3. СКВ: хроническое течение, активная фаза, активность I в., синдром дискоидной волчанки, рецидивирующий полиартрит, серозных оболочек - адгезивный плеврит.

Профилактика

Лечение СКВ, так же как и лечение других системных заболеваний, является сложной задачей. Полностью вылечить СКВ нельзя. Основная цель лечения - предупреждение прогрессирования заболевания и возникновения осложнений, которые инвалидизируют больных или непосредственно угрожают их жизни.

Основой лечения является длительный прием системных глюкокортикоидов (ГК). Отмена ГК не рекомендуется даже при хорошем самочувствии больных, поскольку всегда существует высокая вероятность обострения СКВ. По возможности терапия ГК длится всю жизнь на поддерживающих минимальных дозах.

В тяжелых случаях, при выраженной активности процесса (люпуснефрит, полисерозита, нейролюпусе, пневмонит, васкулит, тромбоцитопения) методом выбора является пульс-терапия - краткосрочное введение мегадоз глюкокортикоидов, после чего больного переводят на обычный режим дозирования гормонов. В тех случаях, когда глюкокортикоидной терапии не дает достаточного противовоспалительного эффекта или дозы глюкокортикоидов необходимо уменьшить из-за побочных эффектов, дополнительно назначают имунносупрофесоры.

Цитостатические имуннодепресанты - важная составляющая лечения СКВ. Екстакорпоральние методы лечения (плазмафероз, гемосорбция, имуносорбция) всегда проводятся на фоне стероидной или цитостатической терапии и часто позволяют снизить высокую активность болезни, а также предупредить ее прогрессирование.

При стабилизации процесса и низкой активности как средства базисной терапии нередко используют аминохинолиновые препараты. При выраженном суставном синдроме рекомендуются назначения НПВП. Следует помнить о том, что НПВП противопоказания при люпуснефрите и цитопениях. При развитии васкулитов назначаются антиагреганты и антикоагулянты.


Системная красная волчанка в МКБ классификации:


Онлайн консультация врача
Специализация: Ревматолог
валентина:02.02.2016
Добрый день! Мне 41 год. С 2007 г под подозрение ставят Болезнь Бехтерева. В 2012 году ревматолог снял диагноз и поставил остеартроз. в конце 2015 беспокоили боли в спине и сказали пройти опять обследование на Бехтерева. Позвоночник полностью подвижный. Подскажите. пожалуйста,какие обследования нужно пройти, чтобы точно установить диагноз. Заранее благодарна за ответ.

К каким врачам обращаться, если возникает Системная красная волчанка:

Айгуль
23.09.2016

Здраствуйте хотела узнать можно излечить красную волчанку

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения